Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom: patofiziologija, diagnoza in zdravljenje te bolezni srca
Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom (WPW) je bolezen, za katero je značilno nenormalno prevajanje srčnega električnega impulza in je posledica prisotnosti enega ali več dodatnih atrio-ventrikularnih snopov, ki lahko povzročijo epizode sporadične tahikardije.
Bolezen, katere etiologija še ni povsem jasna, prizadene eno osebo od 450; v 70 % primerov prizadene moške, zlasti v mladosti, se lahko pojavi tako v sporadični kot v družinski obliki ter je simptomatsko tiho.
Dojenčki staršev s sindromom WPW so lahko izpostavljeni povečanemu tveganju za razvoj bolezni, tako kot dojenčki z drugimi prirojenimi srčnimi napakami.
Bolniki s sindromom WPW imajo pogosto več kot eno pomožno pot, pri nekaterih pa jih je lahko več kot osem; to je bilo dokazano pri posameznikih z Ebsteinovo anomalijo.
WPW sindrom je včasih povezan z Leberjevo dedno optično nevropatijo (LHON), obliko mitohondrijske bolezni.
Patofiziologija sindroma Wolff Parkinson White (WPW)
V normalnih pogojih prevajanje električnega impulza iz atrija v srčne ventrikle poteka po poti, ki jo sestavljata atrio-ventrikularno vozlišče in Hisov snop.
Atrio-ventrikularno vozlišče ima elektrofiziološke značilnosti hitrosti prevodnosti in časa ognjevzdržnosti, tako da predstavlja filter, ki je sposoben zaščititi ventrikle pred prevajanjem prehitrih in potencialno nevarnih atrijskih impulzov.
V nekaterih primerih obstajajo pomožne prevodne poti (VA) med atriji in ventrikli, ki se lahko nahajajo na različnih mestih obročev trikuspidalne in mitralne zaklopke.
Zaradi svojih elektrofizioloških značilnosti, podobnih celicam skupne srčne mišice, te pomožne poti ne opravljajo filtrirne funkcije, značilne za atrioventrikularno vozlišče, in v določenih primerih lahko vodijo impulze v ventrikle pri zelo visokih frekvencah.
Med sinusnim ritmom se pomožna pot kaže na elektrokardiogramu kot ventrikularna predekscitacija in prisotnost 'delta' vala: prevodnost skozi pomožno pot se ne upočasni kot v atrioventrikularnem vozlišču, interval PQ pa na elektrokardiogramu ( ki predstavlja pot električnega impulza od atrija do ventriklov) je krajša od normalne (pred ekscitacija).
Poleg tega se ventrikularni konec pomožne poti vstavi v skupno srčno mišico, namesto da je v kontinuiteti s specializiranim prevodnim sistemom: zaradi tega se depolarizacija dela ventriklov pojavlja počasneje, kar ima za posledico elektrokardiografski videz, znan kot " delta val.
Če je prisotnost pomožne poti povezana z epizodami palpitacije, je to znano kot Wolff-Parkinson-White WPW sindrom.
Srčne palpitacije so lahko posledica »re-entry aritmij«, to je zaradi kratkega stika, pri katerem impulz na splošno doseže ventrikle preko atrioventrikularnega vozla in ponovno vstopi v atrije po pomožni poti, ki poteka v nasprotni smeri.
Aritmija se nadaljuje, dokler ena od obeh poti (vozlišče ali pomožna pot) ni več sposobna izvajati.
V nekaterih redkejših primerih je vezje obrnjeno, to je pomožna pot v smeri od atrija do ventriklov, medtem ko se impulz vrača v atrij preko Hisovega snopa in atrioventrikularnega vozla.
V drugih primerih pomožna pot ni neposredno vključena v mehanizem, ki ohranja aritmijo, lahko pa prispeva k prenašanju aritmij v ventrikle v atriju (atrijska fibrilacija/atrijsko tresenje/atrijska tahikardija).
Če so prevodne zmogljivosti VA zelo visoke (kratek čas refraktornosti), je lahko posledična ventrikularna frekvenca zelo hitra (> 250 utripov na minuto) in vas ogroža hitre ventrikularne aritmije in srčni zastoj.
EKG OPREMA? Obiščite ZOLL BOOT na URGENTNEM EXPU
Simptomi Wolff-Parkinson-White
Klinično se lahko ta sindrom kaže z atrijsko fibrilacijo in palpitacijami, ki so posledica zgoraj omenjenih re-entry aritmij.
Ni nenavadno, da je popolnoma asimptomatska in se odkrije med elektrokardiogramom, opravljenim iz drugih razlogov, na primer med pregledom športne medicine.
Diagnoza Wolff-Parkinson-White sindroma
Diagnoza sindroma WPW je klinična, vendar temelji predvsem na elektrokadiogramu, ki ga lahko zazna tudi pri asimptomatski osebi: v teh primerih se kaže kot delta val, ki ustreza širjenju naraščajoče faze kompleksa QRS. povezana s skrajšanjem intervala PR.
To je posledica električnega impulza, ki teče skozi pomožno pot in ne skozi atrioventrikularno vozlišče.
Če ima bolnik epizode atrijske fibrilacije, EKG pokaže hitro polimorfno tahikardijo (brez torzije konice).
Ta kombinacija atrijske fibrilacije in sindroma WPW velja za nevarno, številna antiaritmična zdravila pa so kontraindicirana.
Ko je posameznik v normalnem sinusnem ritmu, so značilnosti sindroma WPW kratek interval PR, razširitev kompleksa QRS (dolžina več kot 120 ms) s širitvijo faze dviga QRS in spremembe v repolarizaciji, ki se odražajo v spremembah v ST trakt in T val.
Pri prizadetih posameznikih električna aktivnost, ki se začne v sinoatrialnem vozlišču, prehaja skozi dodatni snop in tudi v atrioventrikularno vozlišče.
Ker dodatni snop ne blokira impulza toliko kot vozlišče, vozlišče aktivira ventrikle, takoj zatem pa vozlišče.
To povzroči zgoraj opisane spremembe EKG.
Druga diagnostična tehnika je elektrofiziološka študija: za ta pregled zdravnik vstavi tanek, gibljiv kateter, opremljen z elektrodami na koncu, skozi krvne žile v različne dele srca, kjer lahko preslika električne impulze.
zdravljenje Wolff-Parkinson-White
Zdravljenje akutnih epizod reentry aritmij pri sindromu WPW uporablja zdravila, ki delujejo tako, da blokirajo prevodnost skozi atrioventrikularno vozlišče in prekinejo eno od krakov aritmije.
Vendar se je treba tem zdravilom izogibati v primeru atrijske fibrilacije, ki poteka hitro po pomožni poti, saj lahko v nekaterih primerih povečajo frekvenco prevodnosti v ventrikle preko pomožne poti.
Ob prisotnosti ventrikularne predekscitacije in ne glede na prisotnost aritmičnih simptomov se priporočajo elektrofiziološke študije za raziskovanje prevodne sposobnosti pomožne poti in inducibilnosti aritmij.
Če ima pomožna pot visoko prevodno zmogljivost s tveganjem za povišane ventrikularne frekvence med epizodami atrijske fibrilacije ali ob prisotnosti simptomov in reentry aritmij, je indicirana ablacija pomožne poti.
Elektrofiziološka študija lahko identificira mesto pomožne poti, od katere bo odvisen pristop, uporabljen za ablacijo: v prisotnosti poti, ki se nahaja v desnih delih srca, je dostop na splošno skozi desno femoralno veno.
Pri levičarskih poteh bo možen venski dostop in kasnejša transseptalna punkcija iz desnega atrija v levi atrij ali »retrogradni« pristop preko femoralne in aortne arterije.
Energija, ki se uporablja za ablacijo, je običajno radiofrekvenčna.
Po uspešni ablaciji bodo epizode re-entry aritmije skozi pomožno pot preprečene in delta val ne bo več viden na elektrokardiogramu.
Dolgoročna učinkovitost ablacije je na splošno zelo visoka in presega 95 %.
Po uspešni ablaciji in v odsotnosti drugih aritmij ali bolezni srca zdravljenje z zdravili ni potrebno.
Preberite tudi:
Vnetja srca: miokarditis, infekcijski endokarditis in perikarditis
Hitro iskanje - in zdravljenje - vzrok kapi lahko prepreči več: nove smernice
Atrijska fibrilacija: simptomi, na katere morate biti pozorni
Wolff-Parkinson-White sindrom: kaj je in kako ga zdraviti
Ali imate epizode nenadne tahikardije? Morda imate Wolff-Parkinson-White sindrom (WPW)