Пемфигус: узроци, симптоми, дијагноза и лечење

By Цристиано Антонино On 17. август 2023

Пемфигус је аутоимуна булозна дерматоза коже и слузокоже коју карактерише поремећај адхезивних механизама ћелија епидермиса, посебно дезмозома.

Појављује се након аутоимуне реакције која углавном укључује одређену групу антитела под називом ИгГ4 и ИгА у неким ређим облицима.

Болест има хроничан ток и може бити потенцијално фатална ако се не лечи правилно.

Шта је пемфигус?

Термин пемфигус потиче из грчког и дословно значи 'пустула' и идентификује групу булозних дерматоза.

Ово ретко кожно обољење карактерише акантолиза, односно губитак интрацелуларне адхезије што резултира појавом болних лезија (везикула) на кожи и слузокожама.

Почетак болести се генерално јавља код особа између 50 и 60 година старости или код старијих особа, иако су случајеви појаве пријављени и код деце.

Почетак болести карактерише појава млохавих чирева које имају тенденцију да лако пуцају и изазивају болне лезије и ерозије.

У већини случајева пликови се у почетку појављују на слузокожи, али могу захватити и лице, кожу главе, груди, аксиларне шупљине, препоне, једњак, ректум, нос и/или капке.

Карактеристични клинички налази пемфигуса, који одражавају недостатак епидермалне кохезије, су

Знак Николског: притиском или трљањем прстом здраве коже у близини пликова долази до карактеристичне дислокације епидермиса.
Асбое-Хансен знак: благим притиском на нетакнуте пликове, течност се протеже испод суседне коже.

Чини се да болест углавном погађа пацијенте који припадају медитеранској етничкој групи, посебно Јевреје Ашкеназе.

Узроци

Пемфигус је углавном због измењених механизама адхезије ћелија у епидермису. Конкретно, болест се покреће присуством специфичних аутоантитела (ИгГ или ИгА) која нападају компоненту дезмозома, оштећујући ове структуре које су одговорне за везивање суседних епидермалних ћелија.

Ова абнормална антитела реагују са одређеним гликопротеинима присутним на дезмозомима: дезмоглеинима.

Нападом на ове компоненте, аутоантитела индукују ослобађање плазминогена, који последично уништава међућелијске мостове и лизира ћелије епидермалног слоја, изазивајући феномен који се зове акантолиза.

Као резултат овог процеса долази до привлачења осмотске дифузије трансудативне течности, чиме се формира карактеристичан оток испод спољашњег слоја коже, односно пликова.

Врсте пемфигуса

Идентификовано је неколико клиничких облика ове болести, који се разликују по тежини, локацији везикула у различитим слојевима епидермиса и врсти дезмоглеина на коју утичу антитела.

Главни облици пемфигуса су:

Пемпхигус вулгарис
Пемпхигус вегетанс
Пемпхигус фолиацеус

Постоје и неки посебни облици пемфигуса, који су недавно клинички уоквирени

ИгА пемфигус
Паранеопластични пемфигус
Пемфигус изазван лековима
Пемпхигус херпетиформис
Пемпхигус вулгарис
Пемпхигус вулгарис је међу најчешћим клиничким облицима ове болести.

У овом случају аутоантитело које делује на дезмоглеин изазива акантолизу на ниском нивоу епидермиса, што резултира стварањем пликова на слузокожи и кожи.

Почетак болести у почетку захвата слузокожу усне дупље и околних региона, са појавом пликова који се често погрешно сматрају једноставним афтом.

Како време пролази, болест има тенденцију погоршања, са појавом лезија и на кожи, које могу бити сличне онима које се јављају након опекотина другог степена.

Чиреви имају тенденцију да пукну и тешко зарастају, чинећи пацијента подложним инфекцији.

Појављују се лезије

Опуштен и изузетно крхак
Различите величине од једног до неколико центиметара
Хладан
Са јасним садржајем

Правовремена и тачна дијагноза и накнадно лечење су веома важни јер је ток болести субакутни и хроничан, што може имати фаталне последице.

Пемпхигус вегетанс

Пемпхигус вегетанс је хипертрофична варијанта пемпхигус вулгарис, чија еволуција представља.

Иако има сличну клиничку слику као пемпхигус вулгарис, пемпхигус вегетанс има бољу прогнозу.

Лезије су у почетку присутне као

Мекана на додир
Црвене боје
Лучење течности непријатног мириса (влажне вегетације)

Касније, руптура ових везикула узрокује стварање ерозивних плакова.

Овај облик пемфигуса је скоро увек локализован у великим наборима као што су аксиларни или препонски део и карактерише га присуство суперинфекција, врло често гљивичних.

Ток болести је дужи од вулгарне верзије, али и бенигнији јер се локализује у ограниченим деловима коже.

Пемпхигус фолиацеус

Пемпхигус фолиацеус не утиче на слузокожу, али представља кожно оштећење површнијих слојева епидермиса.

Болест карактеришу млохави бикови који се углавном формирају на кожи главе и постепено се шире на груди, леђа и лице.

Ако се не лече, ови буле имају тенденцију да се шире по целом телу, врло лако пуцају и доводе до ерозивних лезија и танких љускавих кора.

За разлику од пемпхигус вулгарис, код пемпхигус фолиацеус већина лезија сврби.

Поред тога, буле настављају да се красте и реформишу, дајући кожи ексфолиативни изглед који може да завара.

У ствари, болест се често погрешно дијагностикује и меша са дерматитисом или екцемом.

ИгА пемфигус

ИгА пемфигус је међу мање штетним облицима пемфигуса и такође је међу ређим облицима.

Опет, болест се карактерише млитавим интраепидермалним булама са лучним распоредом, углавном смештеним на трупу и близу удова.

Ток болести је прилично бенигни, иако има тенденцију да се понавља.

ИгА пемфигус се даље дели на субкорнеалну пустуларну дерматозу и неутрофилну интраепидермалну дерматозу, које, иако су клинички сличне, имају различите антигене циљеве.

Паранеопластични пемфигус

Болест повезана са присуством неоплазме, често малигног облика.

Стога је компликација одређених облика карцинома, посебно карцинома, лимфома и саркома.

То може бити резултат производње одређених антигена од стране тумора и опште депресије имуног система.

Релатед Поруке

Здравствена потрошња у Италији: растући терет за домаћинство

11. април 2024.

Авиари Алерт: Између еволуције вируса и људских ризика

4. април 2024.

Дан у жутом против ендометриозе

28. марта 2024

Нада и иновације у борби против рака панкреаса

27. марта 2024

Болест се манифестује великим површинама промене боје коже и слузокоже.

Често доводи до озбиљних чирева у пределу уста и усана, често озбиљно захватајући плућа.

Стања повезана са паранеопластичним пемфигусом могу се побољшати након третмана који има за циљ излечење туморске лезије, али повезано оштећење плућа је генерално неповратно.

Пемфигус изазван лековима

Пемфигус се понекад може развити као нежељени ефекат употребе одређених лекова као што су АЦЕ инхибитори или супстанце као што је пеницилин.

Клинички, овај облик пемфигуса подсећа на аутоимунски пемфигус. Међутим, болест има тенденцију да се повуче спонтано и без икаквог лечења након узрочника, односно након престанка узимања лека који изазива болест.

Пемпхигус херпетиформис

Овај тип пемфигуса карактерише појава лезија између везикула и була које имају тенденцију да се развијају у периферним подручјима са центрифугалним проширењем.

Ток болести има тенденцију да буде бенигни, али није искључено да може еволуирати у теже облике као што су пемпхигус вулгарис или фолиацеус.

Дијагноза

Пошто је пемфигус ретка болест, није увек одмах дијагностикована, јер присуство лезија није довољно да се болест дефинише са сигурношћу.

Да би се правилно дијагностиковао пемфигус, важну улогу игра објективни тест који показује два горе поменута знака – знак Николског и знак Асбое-Хансен.

Међутим, данашња дијагноза се заснива на биопсији коже подручја повређене коже и околне (перилезијске) коже.

Поред тога, у дијагностици се користе технике имунофлуоресценције на серуму или кожи пацијената, које служе да се истакне присуство аутоантитела усмерених против дезмоглеина мембрана кератиноцита.

Такође није неуобичајено да лекар прописује даље дубинске анализе као што су крвни тестови.

Лечење

Као што је већ поменуто, пемфигус је генерално повезан са прилично тешком прогнозом, јер је врста болести која непредвидиво реагује на лечење.

Ако се лечи брзо и правилно, стање омогућава преживљавање и, у неким случајевима, излечење.

Циљ лечења је смањење клиничких знакова и симптома болести и спречавање компликација.

Третмани укључују локалне мере, лекове и, у тешким случајевима, хоспитализацију и заштитну изолацију јер отворене ране чине пацијента рањивим на инфекцију која би могла да буде фатална.

Лекови који се користе за лечење укључују:

Орални кортикостероиди
Имуносупресиви
Антибиотици, антивирусни и антифунгални лекови

Лекар, у упорнијим случајевима пемфигуса, може предложити неке алтернативне третмане као што су:

Периодична плазмафереза, која се састоји у уклањању ИгГ карактеристичног за болест из плазме кроз специфичне технике раздвајања.
Биолошка терапија ритуксимабом, која укључује давање моноклонског антитела недавно уведеног у лечење пемфигуса.
ИВИг, односно увођење имуноглобулина интравенозно.