Вон Виллебранд фактор је важан протеин за коагулацију крви. Његов недостатак узрокује Вон Виллебрандову хеморагијску болест

Вон Виллебранд фактор (ВВФ) је протеин који игра кључну функцију у раним фазама згрушавања крви (хемостаза)

У почетку, Вон Виллебранд фактор промовише адхезију тромбоцита на оштећене зидове крвних судова, а затим делује као мост између једног тромбоцита и другог, делујући као лепак и на тај начин промовише стварање угрушака.

Такође везује фактор коагулације ВИИИ, штитећи га од разградње ензимима који фрагментирају протеине (протеазе).

Недостатак фактора доводи до болести познате као Вон Виллебрандова болест, најчешћа наследна хеморагијска болест.

Вон Виллебрандова болест је класификована у три главне групе, на основу типа недостатка Вон Виллебрандовог фактора:

• Тип 1 је најчешћи облик, који се карактерише делимичним квантитативним дефектом Вон Виллебранд фактора, који обично резултира благим до умереним модрицама и крварењем;
• Тип 2 је облик који карактерише дефект функције Фон Вилебрандовог фактора, који је заузврат подељен на четири подтипа: 2А, 2Б, 2М и 2Н;
• Тип 3 је облик који карактерише тотални квантитативни дефект у Вон Виллебранд фактору, са умереним до тешким симптомима који се често јављају већ у детињству.

Лабораторијски тестови се врше на узорцима венске крви и укључују:

• ВВФ:Аг, мери количину фактора присутног у крви;
• ВВФ:РЦо, процењује функционалност ВВ фактора;
• аПТТ (активирано парцијално тромбопластинско време): мери број секунди потребних за стварање угрушка у узорку крви, након додавања одговарајућих реагенса;
• ФВИИИ (фактор ВИИИ): мери количину фактора ВИИИ у крви;
• Број тромбоцита: броји број тромбоцита у крви;
• ВВФ:ФВИИИ, тест везивања ВВ фактора ВИИИ;
• ВВФ:ЦБ, тест за везивање Вон Виллебранд фактора за колаген;
• Тест агрегације тромбоцита индуковане Ристоцетином (РИПА): метода се заснива на способности антибиотика ристоцетина да стимулише ин витро интеракцију Вон Виллебранд фактора са тромбоцитима и одреди аглутинацију тромбоцита;
• Мултимерна анализа: тестира дистрибуцију мултимера. Вон Виллебранд фактор је мултимерни протеински комплекс, односно састављен од подјединица различитих величина. Овај тест потврђује дистрибуцију различитих подјединица за дијагнозу болести типа 2;
• Молекуларни тестови: генетски тестови за потврду присуства болести типа 1, 2 или 3.

Тестови Фон Вилебрандовог фактора се користе за дијагнозу Вон Вилебрандове болести

Свака лабораторија има своје референтне интервале у зависности од врсте методе и врсте коришћених реагенса.

Из тог разлога, пожељно је консултовати интервале нормалности дате у извештају.

Новорођенче на рођењу има повећане вредности Вон Виллебранд фактора које достижу нормалне вредности након 6 месеци живота.

Тумачење резултата теста Вон Виллебранд фактора и дефиниција подтипова Вон Виллебрандове болести су прилично сложени:

• аПТТ: може бити нормалан или продужен у зависности од концентрације фактора ВИИИ;
• Фактор ВИИИ: може бити нормалан или смањен. Смањен код 2Н подтипова и веома смањен код типа 3;
• Број тромбоцита: обично нормалан. Може доћи до благог смањења броја тромбоцита (плателетопеније) код пацијената са подтипом 2Б.

Мала измена тестова коагулације са делимичним недостатком ВВФ:Аг може указивати на квантитативни недостатак Вон Виллебранд фактора карактеристичан за ВВ тип 1 болести.

Ако тест ВВФ:Аг даје нормалне резултате, али се пронађе оштећена функција, то би могла бити Вон Виллебрандова болест типа 2.

Међутим, дијагностичка потврда и прецизна дефиниција подтипа захтевају даља истражна испитивања.

Присуство веома ниских концентрација Фон Вилебрандовог фактора и Фактора ВИИИ карактеристично је за Вон Вилебрандову болест типа 3.

Ова болест се обично дијагностикује у педијатријском узрасту, код деце са тешким и рекурентним хеморагијским епизодама.

Повећање Фон Вилебрандовог фактора у крви може бити последица присуства инфекције, упале, трауме, трудноће, оралних контрацептива, болести јетре, васкулитиса, тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре и хемолитичко-уремичког синдрома.

Низак ниво Вон Виллебрандовог фактора се примећује код људи са Вон Виллебрандовом болешћу

Штавише, уочено је да људи са крвном групом 0 имају ниже нивое Вон Виллебранд фактора од оних са крвном групом која није 0.

Прочитајте такође

Хитна помоћ уживо још више…Уживо: Преузмите нову бесплатну апликацију ваших новина за иОС и Андроид

Болести крви: Вера полицитемија или Вакезова болест

Креатинин, откривање у крви и урину указује на функцију бубрега

Леукемија код деце са Дауновим синдромом: шта треба да знате

Педијатријски поремећаји белих крвних зрнаца

Шта је албумин и зашто се врши тест за квантификацију вредности албумина у крви?

Шта су антитела на трансглутаминазу (ТТГ ИгГ) и зашто се тестира на њихово присуство у крви?

Шта је холестерол и зашто се тестира да би се квантификовао ниво (укупног) холестерола у крви?

Тромбофилија: узроци и лечење прекомерне склоности згрушавању крви

Бол и пецкање при мокрењу: шта га узрокује и шта учинити у случају дисурије

Вагинални квасац (кандидијаза): узроци, симптоми и превенција

Хламидија, симптоми и превенција тихе и опасне инфекције

Хематурија: Узроци крви у урину

извор

Баби Јесус