Електрофореза хемоглобина, основни тест за дијагностиковање хемоглобинопатија као што су таласемија и анемија српастих ћелија или дрепаноцитоза

Електрофореза хемоглобина је тест који се користи за мерење и идентификацију различитих врста хемоглобина присутних у крви

Хемоглобин је протеин садржан у црвеним крвним зрнцима који има функцију транспорта кисеоника у крви.

Испитивање електрофорезе хемоглобина се врши:

  • Код пацијената који имају чланове породице са хемоглобинопатијама (генетске болести које утичу на структуру или производњу хемоглобина) као што су таласемија или анемија српастих ћелија;
  • Код пацијената који имају смањен волумен црвених крвних зрнаца (РБЦ), али не пате од недостатка гвожђа;
  • Код парова у репродуктивном добу који намеравају да планирају трудноћу, без обзира на резултате КБЦ прегледа.

Преглед се састоји у прикупљању узорка крви у епрувету која садржи супстанцу која задржава крвну течност (антикоагулант).

Пост није неопходан, али се препоручује јер тестови првог нивоа за хемоглобинопатије такође укључују одређивање гвожђа у крви (сидеремија) и феритина, протеина потребног за складиштење гвожђа.

Електрофореза хемоглобина је тест који омогућава да се открију и они који су „носиоци“ хемоглобинопатије и они који су болесни

  • Хемоглобинопатија се односи на промену црвених крвних зрнаца, понекад удружену са анемијом, због генетског дефекта у једном или више од четири ланца који чине молекул хемоглобина (Хб).
  • Генетски дефекти обухватају дефекте у производњи ланаца хемоглобина (таласемије) и структурне дефекте, односно промене аминокиселина у ланцу (варијанте хемоглобина као што су ХбС, ХбЦ, ХбЕ итд.), како у стању носиоца, тако и код пацијента.

Пре узимања узорка крви прикупља се породична и медицинска историја детета ради усмеравања истраживања и састављања извештаја.

Посебно питамо за етничку припадност, разлог за тестирање, да ли постоје неке болести које могу да ометају резултат теста (анемија, недавно утврђени недостатак гвожђа, хипертиреоза, бубрежна инсуфицијенција итд.), да ли дете узима терапију који могу утицати на резултате теста (хемотерапија, антиретровирусне терапије, лечење лековима који стимулишу производњу црвених крвних зрнаца, трансфузије крви).

Извештаји показују присутне хемоглобине и њихову релативну количину.

За одрасле, референтни проценти нормалних хемоглобина су:

  • Хемоглобин А (ХбА): 95-98%;
  • Хемоглобин А2 (ХбА2): 2-3%;
  • Хемоглобин Ф (ХбФ): мање од 2%.

Процена хемоглобина и накнадна формулација извештаја не могу се одвојити од процене одређених вредности црвених крвних зрнаца и концентрације гвожђа и феритина.

Из тог разлога, електрофореза хемоглобина мора да се уради заједно са дозом хемохрома и гвожђа и/или феритина.

Повећана вредност хемоглобина А2 повезана са ниским вредностима МЦВ и МЦХ са нормалном сидеремијом и вредностима феритина требало би да изазове сумњу на статус носиоца бета таласемије.

Али претерано ниска вредност хемоглобина А2 повезана са ниским МЦВ и ниским МЦХ са нормалном сидеремијом и вредностима феритина такође мора изазвати сумњу на варијанту хемоглобина.

Поред тога, висока вредност хемоглобина Ф (ХбФ) код пацијената од две године и старијих мора да укаже на могућу дијагнозу бета-таласемије или перзистентног хемоглобина Ф (ХбФ).

Овај тест такође може да идентификује и квантификује присуство варијанти ланца хемоглобина као што су хемоглобин С (ХбС), одговоран за анемију српастих ћелија, хемоглобин Ц (ХбЦ) и хемоглобин Е (ХбЕ).

Извештај мора да процени специјалиста за хематологију и ако се открије дефект хемоглобина, пацијента и породицу треба упутити на дијагностичко испитивање нивоа ИИ како би се идентификовала мутација гена одговорна за хемоглобинопатију.

Прочитајте такође:

Хитна помоћ уживо још више…Уживо: Преузмите нову бесплатну апликацију ваших новина за иОС и Андроид

Шта је албумин и зашто се врши тест за квантификацију вредности албумина у крви?

Шта су антитела на трансглутаминазу (ТТГ ИгГ) и зашто се тестира на њихово присуство у крви?

Шта је холестерол и зашто се тестира да би се квантификовао ниво (укупног) холестерола у крви?

Гестацијски дијабетес, шта је то и како се носити с њим

Шта је амилаза и зашто се тест ради да би се измерила количина амилазе у крви?

Нежељене реакције на лекове: шта су и како се борити против нежељених ефеката

Замена албумина код пацијената са тешком сепсом или септичким шоком

Провокацијски тестови у медицини: шта су, чему служе, како се одвијају?

Шта су хладни аглутинини и зашто се врши тест да би се квантификовале њихове вредности у крви?

Извор:

Баби Јесус

можда ти се такође свиђа