Den interatriella defekten indikerar en medfödd hjärtavvikelse som gör att blod kan flöda mellan höger och vänster förmak, vilket normalt inte borde vara fallet eftersom förmaket separeras av den interatriella skiljeväggen som endast om den är defekt eller saknas, gör att syresatt blod strömmar från vänster förmak till höger sida av hjärtat, blandas med venöst blod

En så kallad 'shunt'-situation uppstår då, vilket kan leda till att syrehalten i artärblodet blir lägre än normalt (hypoxemi).

Barn är vanligtvis asymtomatiska, men efter 20 års ålder kan komplikationer uppstå, inklusive pulmonell hypertoni, hjärtsvikt och förmaksarytmier.

Hos vuxna inkluderar symtom på interatrial defekt dyspné, utmattning och förmaksarytmier.

Diagnosen av en interatriell defekt ställs med ekokardiografi medan behandlingen består av kateterisering eller kirurgisk reparation för svårare fall.

Konsekvenserna av en interatriell defekt beror på shuntens storlek och varaktighet. Faktum är att om defekten är liten kan detta tillstånd inte uppvisa några märkbara tecken eller symtom.

En interatriell defekt klassificeras efter var den är lokaliserad

Ostium secundum är en fossa ovalis-defekt, som är belägen i den centrala delen (eller mitten) av interatrial septum (den står för mer än 80% av fallen).

Det kan vara enstaka eller förekomma som många små cribriformiteter och anses allmänt vara den verkliga interatriella defekten.

Venös sinus är en defekt i den bakre delen av septumet, nära den övre hålvenen eller hålvenen inferior och många gånger förknippad med onormal återgång av högra övre eller nedre lungvenerna till höger atrium eller hålvenen. Defekten av sinus venosustyp förekommer statistiskt i 5 – 10 % av septumdefekterna.

Normalt när den vänstra kardinalvenen överlägsen börjar att regressera, förskjuts sinus venosus till höger om den bildade septum och lämnar utrymme för utvecklingen av septum secundum.

Denna defekt beror på att den venösa sinus misslyckas med att skifta åt höger och därmed bristen på utrymme för utvecklingen av septum secundum.

Den är vanligtvis belägen på förmaksgolvet nära den nedre kavalmunnen och högt upp under öppningen i den övre hålvenen.

Ostium primum, å andra sidan, är en defekt i den anteroinferior ytan av atrioventrikulär septum (endokardiell kuddedefekt) på grund av bristen på utveckling av den nedre delen av septum primum.

I praktiken beror defekten på en abnormitet i utvecklingen av septum i den atrioventrikulära kanalen, som saknar sin nedre del som delar de atrioventrikulära klaffarna.

Hos en patient kan därför en interatriell defekt ha olika ursprung, trots att de olika typerna ingår i samma familj av interatriala defekter.

Flera kombinationer av en eller flera av dessa defekter kan också existera samtidigt hos samma patient.

Symptom

En interatriell defekt uppträder ofta utan symtom: nysningar, hosta eller bukkompressioner under avföring kan leda till övergående tryckökningar i den högra delen av hjärtat, men denna anomali är vanligtvis asymptomatisk.

Asymptomaticitet drabbar de flesta patienter med små eller måttliga förmaksseptumdefekter, men även om de är större kanske de inte orsakar symtom hos små barn.

Större shunts kan orsaka långsam tillväxt i tidig barndom och träningsintolerans, dyspné vid ansträngning, trötthet och/eller hjärtklappning hos äldre patienter.

I allmänhet har det visat sig att cirka 14 % av vuxna med en interatrial septumdefekt upplever hjärtsvikt och ytterligare 20 % arytmier.

Hos en liten andel av patienterna (5 %) kan emellertid kliniska tecken på hjärtsvikt uppträda tidigare.

Orsaken till dessa sällsynta fall verkar vara speciell intrakardiell hemodynamik som under intrauterint liv inte tillät förmaket och vänster kammare att utvecklas ordentligt.

Orsaker till interatrial defekt

Interatrial defekt är en medfödd hjärtmissbildning (dvs. närvarande från födseln) men vissa defekter i interatrial septum stängs spontant under de första levnadsåren.

DIA är den näst vanligaste medfödda hjärtsjukdomen efter den interventrikulära defekten.

Det finns mer frekvent hos det kvinnliga könet och har en förekomst på 4 av 1,000 XNUMX barn.

Dessutom är det vanligare hos personer med Downs syndrom och Noonans syndrom.

Det är i allt väsentligt en pulmonell hyperaffluxsjukdom vars svårighetsgrad varierar beroende på storleken på defekten, lungmotstånd och volymetrisk kapacitet i höger kammare.

Vissa defekter diagnostiseras så tidigt som under graviditeten med hjälp av ett fosterekokardiogram, vilket gör att läkaren kan visualisera bilder av barnets utvecklande hjärta.

Hos många barn upptäcks dock defekterna först efter födseln, i vissa fall inte ens förrän i tonåren eller vuxen ålder.

Diagnos

Det askultatoriska objektiva testet är mycket viktigt och är den första möjligheten att upptäcka två möjliga patologiska blåsljud.

I själva verket kan läkaren här upptäcka ett grad 2 till 3/6 mesosystoliskt (ejektivt systoliskt) blåsljud på grund av ökade flödeshastigheter genom lungklaffen och en fast split S2 vid den övre vänstra kanten av bröstbenet hos barn.

För att vara säker på en interatriell defekt kan läkaren kräva att patienten genomgår tre specifika tester:

• Elektrokardiogram, ett test som vid små defekter inte visar några avvikelser, medan det i de av blygsam storlek visar tecken på volymöverbelastning högra delen av hjärtat som kan leda till höger grenblock.
• Bröströntgen, som vid en liten interatriell defekt visar en normal bröstkorg, medan den vid blygsamma visar förstoring av höger förmak och förmak, utvidgning av höger andra båge och tydliga lungfält på grund av hyperafflux (dvs förstorat hjärta ).
• Ekokardiogram, som är förstahandstestet, eftersom det gör det möjligt att lokalisera och kvantifiera DIA och studera dess effekter på höger förmak och ventrikel och lungartären.

Hjärtkateterisering är sällan nödvändig om inte transkateterförslutning av defekten är planerad.

Komplikationer av interatrial defekt

Om den interatriala defekten inte korrigeras kan patienten få mycket allvarliga hjärtproblem i framtiden, även om dessa inträffar i vuxen ålder.

De vanligaste komplikationerna är:

• höger hjärtsvikt, höger sida av hjärtat tvingas arbeta hårdare för att pumpa överflödigt blod in i lungorna;
• arytmier;
• pulmonell hypertoni, som består av ökat tryck i lungartärerna.

Överlevnaden minskar hos patienter som utvecklar pulmonell hypertoni, men lyckligtvis dör endast 0.1 % inom det första levnadsåret och ofta för att komplexa kardiologiska patologier kvarstår.

Å andra sidan börjar de som når 50-60 års ålder och har en mindre defekt fortfarande klaga på hjärtklappning på grund av förmakshjärtarytmier, som ofta leder till hjärtsvikt.

En situation med paradoxal emboli, dvs. orsakad av passage av mikroemboli från vencirkulationen genom den interatriala septumdefekten, kan leda till cerebrala händelser eller systemiska tromboeboliska händelser såsom stroke.

Läs också

Källa