AHA-vetenskaplig förklaring - Kronisk hjärtsvikt vid medfödd hjärtsjukdom
AHA Scientific Statement - De senaste 60 åren har medfört anmärkningsvärda framsteg när det gäller diagnos och behandling av medfödd hjärtsjukdom (CHD).
Tidig diagnos och förbättringar av hjärtkirurgi och interventionell kardiologi har resulterat i en aldrig tidigare skådad överlevnad hos patienter med CHD, även de med de mest komplexa skadorna i medfödd hjärtsjukdom.
”De senaste 60 åren har gett anmärkningsvärda framsteg när det gäller diagnos och behandling av medfödd hjärtsjukdom (CHD). Tidig diagnos och förbättringar av hjärtkirurgi och interventionell kardiologi har resulterat i en överlevnad av aldrig tidigare skådad överlevnad hos patienter med CHD, även de med de mest komplicerade skadorna.
Trots anmärkningsvärd framgång i behandlingar är många interventioner palliativa snarare än botande, och patienter utvecklar ofta hjärtkomplikationer, inklusive hjärtsvikt (HF). HF-hantering i inställningen av CHD utmanas av det stora åldersintervallet vid vilket HF förekommer, heterogeniteten hos den underliggande anatomin och kirurgiska reparationer, det breda spektrumet av HF orsakar, avsaknaden av validerade biomarkörer för sjukdomsprogression, bristen av tillförlitliga riskprediktorer eller sur-rogate slutpunkter, och bristen på bevis som visar behandlingseffektivitet.
Syftet med detta uttalande är att se över den litteratur som rör kronisk HF i CHD och att belysa viktiga luckor i vår kunskap, betona behovet av specifika studier av HF-mekanismer och förbättra resultaten för de med HF. I detta dokument är definitionen av CHD-svårighetsgrad den def-inition som är vanlig i CHD-dokument, inklusive American College of Cardiology (ACC) / American Heart Association (AHA) riktlinjer1 för hantering av vuxna med CHD
Definitionen av HF motsvarar den som finns i flera riktlinjer för diagnos och hantering av HF. Även om nyanser och specifika detaljer kan vara kontroversiella, säger den breda definitionen från Heart Failure Society of America-riktlinjerna följande: ”I fysiologiska termer är HF ett syndrom som kännetecknas av antingen eller både lung- och sy-temisk venös trängsel och / eller otillräcklig perifer syretillförsel, i vila eller under stress, orsakad av hjärtbesvär. ”4 Definitionen av kronisk HF i detta dokument överensstämmer med den enligt European Society of Cardiology riktlinjer, som betonar kronisk HF (vare sig stabil, gradvis försämrad eller dekompenserad) ) snarare än akut HF.
Även om specifika definitioner av akut och kronisk HF inte accepteras i allmänhet, fokuserar vi här på kronisk HF som ett ihållande syndrom som kräver behandling av terapi för att förhindra progression, dekompensation eller död.4. Detta dokument fokuserar på mekanismerna och behandlingen av myokardiell dysfunktion samtidigt som man inser att HF-symtom kan vara hänförliga till underliggande hemodynamiska avvikelser såsom ventildysfunktion, utflödeshinder, koronaravvikelser eller resterande shunting.
Därför bör alla patienter med CHD med HF-symtom genomgå en detaljerad hemodynamisk bedömning av CHD-erfarna kardiologer för eventuella reversibla hemodynamiska abnormiteter och få lämpligt riktade insatser om möjligt. Behandlingsrekommendationer för HF orsakade av ventildysfunktion eller ischemisk hjärtsjukdom behandlas någon annanstans i respektive ACC / AHA-riktlinjer, inklusive riktlinjerna 2008 för vård av vuxen med CHD.1 Även om detta dokument fokuserar på HF-behandling, bör palliativ vård övervägas en värdefull och nödvändig vårdkomponent för alla patienter med CHD och slutfas HF.6 Innehållet i detta dokument täcker ålderspektrumet för barn till vuxna patienter med CHD och HF med inlägg från både pediatriska och vuxna kardiologer.
Emellertid fokuserar huvuddelen av tillgänglig litteratur på vuxna patienter, i vilka det finns en större relativ belastning av HF, vilket antagligen återspeglar CHD: s naturhistoria. Således är majoriteten av diskussionen här mer tillämplig för vuxna med CHD och HF, även om, när det är möjligt, diskuteras specifika problem hos pediatriska patienter. Några funktioner hos HF i CHD är vanliga i diag-näsor och diskuteras i generell översikt. Emellertid läggs särskild tonvikt vid ämnen med unika anatomiska och fysiologiska överväganden, särskilt patienter där höger ventrikel (RV) är mer sårbar, vare sig de är i normal subpulmonisk position eller som den systemiska ventrikeln, och patienter med enkelventrikel (SV) ) fysiologi. Dessutom finns det variationer i tryck eller volymbelastning av vänster ventrikel (LV) som är unika för CHD, som diskuteras separat. ”