Medfödd lungklaffstenos och Ebsteins anomali
Medfödd lungklaffstenos, eller 'medfödd lungstenos', är en medfödd (dvs. som redan finns vid födseln) hjärtsjukdom som kännetecknas av en obstruktion av blodutflödeskanalen från höger kammare till lungbålen och därmed till lungartärerna och lungorna. omlopp
Lungklaffstenos är den vanligaste orsaken till utflödesobstruktion i höger kammare och uppträder vanligtvis som en isolerad medfödd lesion
Fusion av lungflikarna skapar ett tillstånd av trycköverbelastning och resulterar i höger ventrikulär hypertrofi.
Vissa patienter utvecklar diskret hypertrofi av infundibulum under lungklaffen, vilket ytterligare bidrar till utflödeshinder.
Symtom och tecken på medfödd lungklaffstenos
Om inte klaffen är allvarligt stenotisk vid födseln, lever de flesta individer med denna anomali ett normalt liv fram till tonåren eller tidig vuxen ålder.
Utvecklingen av symtom beror på stenosens svårighetsgrad och högerkammarfunktionen.
Patienter med mild till måttlig stenos är i allmänhet asymtomatiska och uppvisar sällan de komplikationer som är förknippade med denna defekt.
Patienter med måttlig till svår obstruktion klagar ofta över asteni och förvärrad dyspné (svårigheter att andas).
Om högerkammardysfunktion uppstår kan tecken och symtom på högerkammarsvikt finnas.
KVALITETS AED? BESÖK ZOLL-BÅDEN PÅ EMERGENCY EXPO
Diagnos av medfödd lungklaffstenos
Diagnosen baseras på anamnes, objektiv undersökning och olika tester.
Vid objektiv undersökning uppvisar patienten med svår stenos en högerkammarimpuls vid palpation av prekordium.
Sl-tonen är vanligtvis normal och följs av ett öppningsklick som blir mer intensivt vid utandning.
P2-tonen minskar och fördröjs med ökande svårighetsgrad av stenos.
Det karakteristiska blåsret vid lungstenos är ett systoliskt ejakulatoriskt blåsljud som bäst uppfattas vid den vänstra övre bröstkanten och ökar med inspiration.
Liksom med aortastenos, indikerar ett senat-peakat blåsljud allvarligare stenos.
Hos patienter med allvarligt utflödeshinder i höger kammare kan en framträdande a-våg vid halsvenspulsen och en höger hjärt S4-ton också förekomma.
På elektrokardiogram noteras hypertrofi av höger kammare och höger förmak.
På lungröntgen noteras poststenotisk dilatation av lungbålen eller vänster lungartär; dilatation av höger förmak och höger kammare noteras också.
För asymtomatiska patienter med mild pulmonell stenos är behandlingen begränsad till endokarditprofylax
Patienter med måttlig stenos (toppgradient > 50 mmHg) är mer benägna att utveckla symtom och kommer att behöva ingripa över tid; de måste också behandlas även om de är asymtomatiska.
Intervention är också nödvändig för patienter med allvarlig obstruktion (toppgradient > 80 mmHg).
Hos barn och vuxna med isolerad lungstenos är perkutan ballongklaffplastik ett lämpligt behandlingsalternativ som garanterar resultat jämförbara med de som erhålls vid operation.
Ballongklaffplastik är osannolikt att lindra obstruktionen orsakad av signifikant infundibulär stenos, i vilket fall kirurgisk reparation är att föredra.
Klaffreparation innebär separation av de sammansmälta kommissurerna och resektion av infundibulum om betydande hypertrofi är närvarande.
Ventilbyte är sällan nödvändigt.
Ebsteins anomali
Ebsteins anomali är ett sällsynt tillstånd (0.5 % av patienterna med medfödd hjärtsjukdom) som kännetecknas av apikal förskjutning av trikuspidalklaffen i höger kammare.
Som ett resultat kommer den basala delen av höger ventrikel att utgöra en del av höger atrium och lämna en reducerad höger ventrikel.
Trikuspidalflikar är ofta dysplastiska och kan delvis fästa vid det interventrikulära skiljeväggen eller den fria väggen i höger kammare, ofta med betydande trikuspidal insufficiens.
Graden av höger ventrikulär dysfunktion beror på storleken på den fungerande högra ventrikeln och svårighetsgraden av trikuspidalinsufficiens.
Ebsteins anomali utvecklas ofta i vuxen ålder.
En genomtränglig foramen ovale eller en interventrikulär septumdefekt av ostium secundum-typ finns hos mer än 50 procent av patienterna, och en höger-vänster shunt kan uppträda med ökande höger förmakstryck.
Hos individer med Ebsteins anomali är supraventrikulära arytmier vanliga, liksom ventrikulär pre-excitation associerad med Wolff-Parkinson-Whites syndrom.
Objektiva fynd inkluderar cyanos, ökat halsvenöst tryck, framträdande v-våg, systoliskt blåsljud vid bröstkanten som ökar med inspiration.
På elektrokardiogram noteras höger förmaksdilatation, höger grenblock, PR-förlängning, ventrikulär pre-excitation.
Vid lungröntgen noteras höger förmaksdilatation och normal pulmonell vaskularitet.
Läs också:
Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android
Scimitar syndrom: orsaker, symtom, diagnos, behandling, prognos och dödlighet
Carotisstenos: vad är det och vad är symtomen?
Cervikal stenos: symtom, orsaker, diagnos och behandling
Koronar angioplastik, vad ska man göra postoperativt?
Hjärtpatienter och värme: Kardiologens råd för en säker sommar
Amerikanska EMS -räddare ska få hjälp av barnläkare genom virtuell verklighet (VR)
Tyst hjärtinfarkt: Vad är tyst hjärtinfarkt och vad innebär det?
Mitralklaffssjukdomar, fördelarna med mitralklaffreparationskirurgi
Koronar angioplastik, hur utförs proceduren?