Jättehypertrofisk gastrit (även kallad 'Ménétriers sjukdom' eller 'jättehypertrofisk gastrit med hypoproteinemi'; på engelska 'Ménétriers sjukdom' eller 'gigantisk hypertrofisk gastrit', därav förkortningen GHG), är en sällsynt, förvärvad sjukdom i magen, som drabbar i speciellt dess slemhinna

Jättehypertrofisk gastrit kännetecknas av bildandet av gigantiska hypertrofiska veck lokaliserade främst i magfundus och överdriven slemproduktion som leder till en markant förlust av protein, samt dålig eller frånvarande saltsyraproduktion.

Etiologin är okänd, men denna form av gastrit är associerad med överdriven utsöndring av transformerande tillväxtfaktor alfa (TGF-α).

Det är en precancerös lesion, dvs den ökar risken att drabbas av en elakartad tumör (cancer) i magsäcken.

Ménétriers sjukdom har fått sitt namn till den franske läkaren Pierre Eugène Ménétrier som först beskrev den i slutet av 1800-talet.

Ménétriers sjukdom ska inte förväxlas med Ménières syndrom, som är en störning i innerörat som orsakar svår yrsel och tinnitus.

Sjukdomen är vanligast hos män mellan 30 och 50 år.

Jättehypertrofisk gastrit, orsakerna till Ménétriers sjukdom

Den specifika orsaken till Ménétriers sjukdom är för närvarande okänd, men vissa riskfaktorer är kända som ökar risken att drabbas av den.

Riskfaktorerna för Ménétriers sjukdom är:

• cytomegalovirus (CMV) infektion hos barn
• infektion med Helicobacter pylori hos vuxna
• ökade nivåer av transformerande tillväxtfaktor alfa (TGF-a), en speciell faktor som produceras av olika celler, en ligand för epidermal tillväxtfaktorreceptor, som normalt uttrycks av magslemhinnans celler och har förmåga att hämma magsyrasekretion.

Symtom och tecken

I vissa fall, särskilt i tidiga skeden, är sjukdomen asymtomatisk (dvs den ger inga symtom) eller har så ospecifika och nyanserade symtom att den diagnostiseras tidigt, ofta av en slump vid undersökningar som görs av andra skäl.

När sjukdomen blir symtomatisk, finns det

• buksmärtor i de övre kvadranterna (särskilt i det epigastriska området, se bilden ovan);
• illamående;
• kräkningar;
• markant minskning av aptiten;
• tendens till ödem;
• viktminskning;
• Trötthet;
• allmän sjukdomskänsla.

Mild gastrointestinal blödning förekommer hos vissa patienter, vilket vanligtvis beror på ytliga slemhinneerosion: sådan blödning kan leda till symtom och tecken på anemi.

Markerad gastrointestinal blödning är en mycket sällsynt händelse.

Mellan 20 % och 100 % av patienterna, beroende på tidpunkten för presentationen på en vårdinrättning, utvecklar en gastropati som kännetecknas av serumproteinförlust åtföljd av hypoalbuminemi.

Sur mag-hyposekretion är normen och beror på en tendens hos magkörtlarna att atrofi.

Symtomen och kliniska egenskaperna hos Ménétriers sjukdom hos barn liknar de som finns hos vuxna, men sjukdomen hos barn tenderar i allmänhet att vara självbegränsande och följer ofta på en luftvägsinfektion.

Diagnos av jätte hypertrofisk gastrit

De verktyg som kan användas för diagnos (och differentialdiagnos) är:

• anamnes (samling av patientens symtom och medicinsk historia);
• objektiv undersökning (insamling av tecken, särskilt undersökning av buken och bröstkorgen);
• undersökning av venöst blod;
• laboratorieundersökningar för Cytomegalovirus och Helicobacter Pylori;
• blodprov för tumörmarkörer såsom karcinoembryonalt antigen (CEA) och kolhydratantigen (CA 19-9);
• lungröntgen med kontrastmedel (bariummjöl);
• abdominal radiografi;
• abdominal ultraljud;
• utandningsprov;
• endoskopisk undersökning (esophagogastroduodenoskopi);
• biopsi under endoskopisk undersökning med histologisk analys av provet;
• CT-skanning (datortomografi);
• PET (positronemissionstomografi);
• endoskopiskt ultraljud (eko-endoskopi).

Alla de angivna undersökningarna är inte alltid nödvändiga. Hypertrofiska magveck, typiska för Ménétriers sjukdom, upptäcks lätt genom att utföra en barytonmåltid eller genom endoskopiska undersökningar.

Endoskopi av den övre mag-tarmkanalen i kombination med slemhinnebiopsi (och cytologisk undersökning) är nödvändig för att fastställa diagnosen och utesluta andra störningar som kan uppstå på samma sätt.

Vid en icke-diagnostisk endoskopisk biopsi kan det vara nödvändigt att utföra en kirurgisk biopsi i full tjocklek, vilket är särskilt användbart för att utesluta en neoplasm.

Differentialdiagnosen uppstår med sjukdomar och syndrom som uppvisar liknande symtom och tecken, inklusive:

• gastrit;
• maginfektioner (från cytomegalovirus, histoplasmos, syfilis ...);
• Zollinger-Ellisons syndrom;
• Cronkhite-Canada syndrom;
• Sjögrens syndrom;
• magcancer;
• sarkoidos.

Terapier för jätte hypertrofisk gastrit

Behandlingen är bredspektrad, läkemedel som antikolinergika och kortikosteroider ges, men även kirurgiska ingrepp som vagotomi och pyloroplastik används.

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Magsår: Skillnaderna mellan magsår och duodenalsår

Vad är gastric bypass?

Översikt över gastrit: vad det är, hur man behandlar det

Källa:

Medicina online