Raynauds fenomen kännetecknas av en överdriven spasm av blodkärl i periferin som orsakar ett minskat blodflöde till de drabbade regionerna

Reaktionen kan utlösas av kyla och/eller känslomässig stress (intensiva känslor, rädsla) och/eller snabb förändring från varma till kalla miljöer eller andra faktorer, av vilka vissa fortfarande inte är helt klarlagda.

Minskat blodflöde resulterar i domningar i händerna följt av cyanos, blekhet, smärta, stickningar och sveda.

I hälften av fallen kan fenomenet vara sekundärt till andra patologier; om det är idiopatiskt (dvs. orsaken till det är inte känt) kallas det Raynauds syndrom och kallas ibland för överkänslighet eller "allergi" mot kyla.

Raynauds fenomen förekommer främst i fingrar och tår, men kan även involvera andra delar av kroppen, såsom nässpets, örsnibbar och tunga

Raynauds fenomen är uppkallat efter den franske läkaren Maurice Raynaud (1834-1881).

Orsaker och riskfaktorer för Raynauds fenomen

Smärta är ibland förknippat med det.

Det kallas

• primär eller primitiv: fenomenet uppstår av sig självt, utan att en underliggande sjukdom orsakar det;
• sekundärt: fenomenet är tecknet på en patologi;
• idiopatisk: om den bakomliggande orsaken är okänd.

Primär Raynauds fenomen är vanligare än den sekundära formen

Primär Raynauds börjar vanligtvis under 25 års ålder och drabbar främst kvinnor som har en intolerans mot förkylning som går tillbaka till barndomen.

Å andra sidan uppvisar patienter med sekundär Raynauds ofta symtom på ett associerat tillstånd (typiskt artrit, lupus, sklerodermi...), såsom ledvärk, hudutslag och svaghet.

Primärt eller idiopatiskt Raynauds fenomen

Raynauds fenomen anses primitivt eller idiopatiskt om det förekommer ensamt och inte är förknippat med andra sjukdomar.

I denna form tenderar det att förekomma ofta hos unga kvinnor och särskilt under tonåren och tidig vuxen ålder.

Idiopatisk Raynauds tros vara åtminstone delvis ärftlig, även om specifika gener ännu inte har identifierats.

Cigarettrökning är en faktor som kan öka frekvensen och intensiteten av attacker; enligt vissa författare verkar en hormonell komponent också spela en roll.

Koffein, östrogen och icke-selektiva betablockerare anges ofta som försvårande faktorer, men bevisen för att de bör undvikas verkar inte vara solida.

Kallt väder, psykisk och fysisk stress och intensiva känslor ökar risken för att fenomenet uppstår.

Sekundärt Raynauds fenomen

Raynauds fenomen, eller sekundär Raynauds, är förknippat med en mängd andra tillstånd och sjukdomar:

• Bindvävssjukdomar
• sklerodermi
• Systemisk lupus erythematosus
• Reumatoid artrit
• Sjögrens syndrom
• dermatomyosit
• polymyosit
• Kroniskt agglutininsyndrom
• Ehlers-Danlos syndrom
• Läkemedel
• Betablockerare
• Cytotoxiska läkemedel – särskilt kemoterapeutika och särskilt bleomycin
• Cyklosporin
• Bromokriptin
• Ergotamin
• Sulfasalazin
• Läkemedel som stimulerar det centrala nervsystemet, t.ex. amfetamin och metylfenidat
• Receptfria läkemedel, t.ex. pseudoefedrin
• Occupational
• Långvarig handexponering för kemiska eller plastiska föreningar, t.ex. vinylklorid, kvicksilver eller PVC
• Paraneoplastisk manifestation

Andra orsaker och riskfaktorer:

• arteriopati;
• nervsjukdomar;
• stroke-drabbad lem;
• multipel skleros;
• polio;
• professionell användning av vibrerande verktyg, såsom pneumatiska hammare, röjsågar eller kedjesågar;
• karpaltunnelsyndrom;
• övre thoraxsundets syndrom;
• sköldkörtelpatologi;
• rökning;
• kall;
• skador på händer eller fötter (frakturer, operation eller förfrysning).

Symtom och tecken

Raynauds fenomen förekommer främst i de områden med större kalorispridning och lägre metabolisk efterfrågan (mer förbrukningsbar), dvs fingrarna (särskilt händerna).

I vissa fall är obehag eller smärta förknippad med den drabbade delen.

Det kännetecknas av tre faser som kan pågå från mindre än en minut till flera timmar totalt

• Ischemisk (eller 'blek') fas: blodtillförseln minskar och området blir blekt, kallt, domnat och ibland smärtsamt;
• Venös stasfas (eller "cyanos"): det drabbade området börjar bli blåaktigt och stickningar och obehag kan upplevas;
• Reaktiv hyperemifas (eller "rodnad"): blod rinner tillbaka in i området ymnigt och området ser rödaktigt ut och är varmt. Stickningar, domningar och smärta kan förekomma. Normalt flöde återupptas vanligtvis inom en kvart.

I de flesta fall kan fenomenet störa patienternas dagliga aktiviteter (särskilt de som kräver användning av händer eller fötter), men orsakar inte några långvariga skador på extremiteterna.

Diagnos

Diagnosen är i huvudsak klinisk: en objektiv undersökning gör att fenomenet kan upptäckas, ofta utan behov av köldstimuleringstester.

Videapillroskopi är undersökningen av förstahandsvalet för att skilja idiopatisk Raynauds fenomen från den sekundära till sklerodermispektrumsjukdomar (sklerodermi, polydermatomyosit, blandad bindevit).

Videokapillärskopi hos dessa patienter visar typiska förändringar: minskade kapillärslingor, avaskulära områden, gigantiska kapillärslingor som kallas megakapillärer, mikroblödningar.

Kylstimuleringstestet innebär att patientens hand sänks ned i isvatten för att provocera fram en episod.

En tryckmanöver utförd av patienten genom att trycka handflatorna mot varandra med händerna sammanfogade vid bön (tecken som kan frammanas på ett mer nyanserat sätt än med köldstimuleringstestet) kan också övas.

Komplikationer av Raynauds fenomen

Komplikationer är sällsynta.

De kan förekomma:

• sår i huden;
• ärrbildning
• kallbrand;
• tunna, avsmalnande fingrar med slät, glänsande hud;
• spröda och långsamt växande naglar.

Terapi

Hos patienter som lider av Raynauds fenomen är det viktigt att undvika exponering för kyla, använda handskar och tunga strumpor för att hålla extremiteterna varma.

Ur farmakologisk synvinkel är kalciumantagonister mycket effektiva hos personer som är motståndskraftiga mot konservativ behandling. De minskar antalet och varaktigheten av episoder av vasospasm genom att inducera vasodilatation av de perifera arteriolerna.

I svårare fall kan sympatektomi (endoskopisk thorax sympatektomi), ett kontroversiellt kirurgiskt ingrepp, användas.

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Psoriasis, en ålderslös hudsjukdom

Exponering för kyla och symtom på Raynauds syndrom

Psoriasisartrit: vad är det?

Psoriasis: Det blir värre på vintern, men det är inte bara förkylningen som är att skylla

Källa:

Medicina online