Mjukdelssarkom: Malignt fibröst histiocytom

By Cristiano Antonino On December 17, 2022

Malignt fibröst histiocytom tillhör gruppen mjukdelssarkom och är sällsynt hos personer under 20 år. Det förekommer oftast i de nedre extremiteterna

Malignt fibröst histiocytom tillhör gruppen mjukdelssarkom och är en av de vanligaste tumörerna i åldersgruppen 50-70 år.

Det är mycket sällsynt hos personer under 20 år. Det föredrar det manliga könet.

Den består av histiocytiska och fibroblastiska celler med ett typiskt och karakteristiskt "storiform" arrangemang, dvs arrangerade i oregelbundet sammanflätade spiraler, liknande den hos en halmmatta.

Malignt fibröst histiocytom kan också påverka skelett och mjukvävnad med en viss frekvens

Det finns fem histologiska undertyper: 'storiform-pleomorf', 'myxoid', 'gigantisk cell', 'inflammatorisk', 'angiomatoid'.

Av dessa är "storiform-pleomorphic" den vanligaste, och står för mer än 70 % av fallen.

Myxoidvarianten är den näst vanligaste och står för 20 % av fallen.

Orsaken till utvecklingen av denna sjukdom, liksom andra mjukdelssarkom, är fortfarande okänd.

I undantagsfall har ett familjärt återfall av mjukdelssarkom observerats.

Genetiska studier pågår för närvarande för att försöka definiera en möjlig genetisk känslighet i dessa familjer.

Malignt fibröst histiocytom kan utvecklas i vilken del av kroppen som helst men oftast i de nedre extremiteterna, särskilt låret

Andra vanliga lokaliseringar är de övre extremiteterna och retroperitoneum, såväl som intraabdominala och intrathoraxa platser, även om dessa är sällsynta.

Patienter klagar ofta över en svullnad som växer under en kort tidsperiod, allt från veckor till månader.

Det är ganska vanligt att patienter rapporterar trauma till det drabbade området, vilket inte är orsaken utan snarare händelsen som gör att tumören kan upptäckas.

Massan orsakar vanligtvis inte smärta om den inte komprimerar en intilliggande nervstruktur.

Symtom som viktminskning och trötthet är inte typiska men kan förekomma hos patienter med ett långt framskridet sjukdomsstadium.

Tumörer i retroperitoneum kan bli mycket stora innan de visar sig genom symtom som anorexi eller ökat tryck i buken.

I närvaro av en massa som misstänks vara sarkom måste ett fragment av tumören tas och analyseras av patologen (eventuellt expert på denna typ av lesion), som är den specialist som kan ställa diagnosen.

Det finns också ytterligare undersökningar för att bedöma egenskaperna och omfattningen av denna tumör:

Kärnmagnetisk resonanstomografi (MRI) och/eller datortomografi (CT) av den inblandade regionen, vilket ger mycket viktig information inklusive storleken på lesionen, exakt lokalisering och närhet till neurovaskulära strukturer;
Röntgen eller datortomografi av bröstet, benscintigrafi och/eller positronemissionstomografi-PET för utvärdering av eventuella avlägsna sekundära lesioner.
I specifika situationer kan utforskning av eventuella misstänkta lymfkörtlar, satelliter av lesionen, vara nödvändig.

relaterade inlägg

Hälsoutgifter i Italien: en växande börda på hushållen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellan virusutveckling och mänskliga risker

April 4, 2024

En dag i gult mot endometrios

Mar 28, 2024

Hopp och innovation i kampen mot pankreascancer

Mar 27, 2024

Typen av behandling för denna tumör beror huvudsakligen på tumörens plats och egenskaper, såväl som dess omfattning.

Kirurgi är grundpelaren i behandlingen, och i de fall då borttagningen av lesionen är radikal utgör den den enda behandlingen.

I de fall excision är ofullständig kan ett tillägg till lokal behandling med strålbehandling vara nödvändigt.

Rollen av kemoterapi är inte helt klar, eftersom tumörer är dåligt känsliga för kemoterapeutiska läkemedel.

De läkemedel som har använts mest är ifosfamid och adriamycin, som inte har visat någon betydande fördel när det gäller att förbättra överlevnaden.

Kemoterapi är därför nästan uteslutande reserverad för patienter med fjärråterkommande lesioner.

Prognos hos patienter med malignt fibröst histiocytom beror på faktorer relaterade till både tumör och patient

Dessa inkluderar tumörstorlek och plats, histologisk subtyp, resektabilitet och patientens ålder.

Ålder över 60 år, lesioner större än 5 cm, icke-radikalt resekterbara, icke-mixoida histologiska subtyper, samt närvaron av avlägsna upprepade lesioner representerar ogynnsamma prognostiska faktorer.