แม่จูงมือลูกผู้ป่วยไข้ที่โรงพยาบาลให้กำลังใจ

ตับวายเฉียบพลันในวัยเด็ก: ตับทำงานผิดปกติในเด็ก

By คริสเตียโน อันโตนิโน On กันยายน 5, 2022

ตับวายเฉียบพลันเป็นโรคอันตรายที่ทำให้ตับทำงานผิดปกติ อาจรักษาหรือจำเป็นต้องปลูกถ่ายตับในกรณีที่รุนแรงกว่า

ตับวายเฉียบพลันในวัยเด็กถึงแม้จะหายาก แต่ก็เป็นโรคร้ายแรง

เกิดจากความเสียหายอย่างมากและรวดเร็วต่อเซลล์ตับ (เซลล์ตับ) ที่มีการทำงานของตับลดลง

ต้องได้รับการยอมรับและรับการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ เนื่องจากสามารถดำเนินไปอย่างรวดเร็วอย่างถาวรจนต้องเปลี่ยนตับ และในกรณีที่รุนแรงอาจทำให้เสียชีวิตได้

สุขภาพเด็ก: เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับเมดิชิลด์โดยเยี่ยมชมบูธที่งานเอ็กซ์โปฉุกเฉิน

สาเหตุหลักของภาวะตับวายเฉียบพลันสามารถจำแนกได้เป็นประเภทกว้างๆ ดังต่อไปนี้:

การติดเชื้อไวรัส: ไวรัสตับอักเสบที่สำคัญ (A, B, B+D, E), โรคตับอักเสบที่ไม่ใช่ A, ไม่ใช่ G, ไวรัส varicella-zoster, หัด, adenovirus, ไวรัส Epstein-Barr, cytomegalovirus, echovirus, ไข้เหลือง, lassa, อีโบลา, มาร์บูร์ก, ไข้เลือดออก, ไวรัส Toga (หายาก) เป็นต้น
การติดเชื้อแบคทีเรีย: เชื้อ Salmonellosis, วัณโรค, ภาวะติดเชื้อ, มาลาเรีย, bartonella, leptospirosis;
ยา: พาราเซตามอล, ฮาโลเธน, กรดอะซิติลซาลิไซลิก, ตัวทำละลาย, โซเดียม valproate, คาร์บามาเซพีน, ลาโมทริจิน, ยาปฏิชีวนะ (เพนิซิลลิน, อีรีโทรมัยซิน, เตตราไซคลีน ฯลฯ), ไอโซเนียซิด, ฟีนิโทอิน, ยาแก้อักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) เช่น ไอบูโพรเฟน, คีโตโคนาโซล อะมิโอดาโรน, อัลโลพูรินอล;
ความเป็นพิษ: Amanita phalloides (พิษของเห็ด), ยาสมุนไพร, ฟอสฟอรัสเหลือง, คลอโรเบนซีน, ตัวทำละลายอุตสาหกรรม;
โรคเมตาบอลิซึม: กาแลคโตซีเมีย, ไทโรซินีเมีย, แพ้ฟรุกโตสทางพันธุกรรม, ฮีโมโครมาโตซิสในทารกแรกเกิด, โรค Niemann Pick type C, โรคของวิลสัน, โรคยล, ข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดของไกลโคซิเลชัน;
โรคแพ้ภูมิตัวเอง: ตับอักเสบขนาดยักษ์ที่มีโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงของ Coombs-positive;
โรคทางโลหิตวิทยา: ฮีโมโครมาโตซิส, กลุ่มอาการกระตุ้นมาร์โครฟาจ, ลิมโฟฮิสติโอไซโตซิสในครอบครัว, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง;
โรคหลอดเลือด: โรค veno-occlusive (VOD), Budd-Chiari syndrome

เมื่อสัมพันธ์กับอายุ ในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี สาเหตุทางเภสัชวิทยา การติดเชื้อ และภูมิต้านตนเองมักเกิดขึ้นบ่อยกว่า ในขณะที่เด็กโตมีสาเหตุจากภูมิต้านตนเองและโรค Wilson's บ่อยกว่า

อย่างไรก็ตาม ระหว่าง 18% ถึง 47% ของกรณีทั้งหมด ไม่สามารถระบุสาเหตุได้และเรียกว่าเป็นภาพ "ไม่ทราบที่มา"

สาเหตุที่พบบ่อยมากของภาวะตับวายเฉียบพลันในผู้ป่วยเด็กคือความเป็นพิษของยาพาราเซตามอล (N-acetyl-p-aminophenol)

อาการของความเป็นพิษปรากฏขึ้นเมื่อขนาดยาที่ให้เกิน 150 มก./กก./วัน: อาจเกิดจากการให้ครั้งเดียวหรือหลายครั้งใน 24 ชั่วโมง

การรับรู้อาการแรกของตับวายตั้งแต่เนิ่นๆ เป็นสิ่งสำคัญ: ช่วยให้แพทย์สามารถส่งต่อเด็กไปยังศูนย์ส่งต่อผู้ป่วยที่เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยาในเด็ก และสามารถปลูกถ่ายตับของเด็กได้หากจำเป็น

ต้องสงสัยว่าตับวายเฉียบพลันในเด็กทุกคนที่มี:

ดีซ่าน, การเปลี่ยนสีเหลืองของผิวหนังและดวงตา;
เลือดออกโดยไม่ทราบสาเหตุ (epistaxis, gingivorragia ฯลฯ );
การปรากฏตัวของจุดเลือดออกสีแดงใต้ผิวหนังและเยื่อเมือก (จ้ำ);
การเปลี่ยนแปลงในสภาวะทางระบบประสาทที่มีความหงุดหงิด ร้องไห้ อาการง่วงซึม ภาวะสับสน (encephalopathy)

อาการอื่น ๆ อาจเป็น:

วิงเวียน;
ขาดความกระหายอย่างต่อเนื่อง (อาการเบื่ออาหาร);
กลิ่นลมหายใจหอมหวาน (fetor hepaticus);
ความผิดปกติของมอเตอร์
อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นผิดปกติ (อิศวร);
เพิ่มความถี่การหายใจผิดปกติ (หายใจเร็ว);
ลดความดันโลหิต (ความดันเลือดต่ำ);
แบคทีเรีย (การติดเชื้อทั่วไปของร่างกาย);
อาการบวมน้ำในสมอง

การวินิจฉัยก่อนอื่นต้องมีการรวบรวมประวัติของเด็กอย่างระมัดระวังและการตรวจสอบอย่างรอบคอบเท่าเทียมกัน

การทดสอบในห้องปฏิบัติการเพื่อยืนยันการมีอยู่และความรุนแรงของภาวะตับวายรวมถึงการพิจารณา:

ระดับเอนไซม์ตับ
ระดับบิลิรูบิน;
ของเวลา prothrombin;
ของระดับอัลบูมิน

ภาวะตับวายเฉียบพลันมักจะได้รับการยืนยันหากระยะเวลาของ prothrombin ยืดเยื้อหรือถ้าเด็กที่มีความเสียหายของตับเฉียบพลันเปลี่ยนแปลงไป

การทดสอบที่ดำเนินการระหว่างการประเมินเบื้องต้นคือ:

นับเม็ดเลือด;
การทดสอบการทำงานของตับ
อิเล็กโทรไลต์ในซีรัม
การทดสอบการทำงานของไต
ตรวจปัสสาวะ

หากตับวายเฉียบพลันได้รับการยืนยัน ควรทำสิ่งต่อไปนี้:

การวิเคราะห์ก๊าซเฮโมแกส
ระดับแอมโมเนียม: ระดับสูงเป็นพิษต่อระบบประสาทส่วนกลางและแนะนำโรคไข้สมองอักเสบ
การกำหนดระดับแลคเตทซึ่งจะเพิ่มขึ้นหากตับไม่สามารถกำจัดได้
กรุ๊ปเลือด;

การกำหนดระดับของปัจจัย V ซึ่งเป็นโปรตีนที่ผลิตโดยตับซึ่งจำเป็นต่อการแข็งตัวของเลือด

การตรวจด้วยเครื่องมือรวมถึงอัลตราซาวนด์ด้วยการศึกษา Doppler ของตับ

การตรวจชิ้นเนื้อตับซึ่งดำเนินการเพื่อสังเกตชิ้นส่วนของตับภายใต้กล้องจุลทรรศน์จะไม่ดำเนินการในบริบทของภาวะตับวายเนื่องจากเป็นอันตราย ตัวบ่งชี้ที่เป็นไปได้ ขึ้นอยู่กับค่าของพารามิเตอร์การแข็งตัวของเลือด (INR < 1.5) มักจะตัดสินใจเป็นรายกรณี

เมื่อการวินิจฉัยได้รับการพิสูจน์แล้ว จำเป็นต้องทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการเพื่อระบุสาเหตุ

ประวัติเด็ก : การกินยาพิษ (เช่น พาราเซตามอล) เห็ด ยาเสพย์ติด เที่ยวต่างประเทศ
การตรวจขั้นพื้นฐาน: aspartate-aminotranferase (AST or GOT – glutamic-oxalacetic transaminase) , alanine-aminotransferase (ALT or GPT – glutamic-pyruvate transaminase), บิลิรูบินรวมและแยกส่วน, อัลคาไลน์ฟอสฟาเตส, แกมมา-กลูตามิลทรานสเฟอเรส, อัลบูมินีเมีย, เนื้อเยื่อโปร เวลาของทรอมโบพลาสติน, อัตราส่วนที่ทำให้เป็นมาตรฐานสากล, ไฟบริโนเจน, D-dimers, ระดับน้ำตาลในเลือด, อะโซทีเมีย, ครีเอตินีน, โซเดียม, โพแทสเซียม, คลอรีน, แคลเซียม, ฟอสเฟต, แอมโมเนียม, ความสมดุลของกรด-เบส, แลคเตท, การตรวจเลือด, แลคติโคดไฮโดรจีเนส, α-fetoprotein, การทดสอบรายบุคคล ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด การนับเม็ดเลือด กรุ๊ปเลือด การทดสอบคูมบ์ส อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง โปรตีน C-reactive การทดสอบปัสสาวะ
การตรวจคัดกรองโรคติดเชื้อ:
การทดสอบวัฒนธรรมเลือด ปัสสาวะ อุจจาระ น้ำไขสันหลัง;
การตรวจทางซีรั่มวิทยา, ระดับโมเลกุล (เลือด, ปัสสาวะ, น้ำไขสันหลัง, ผ้าเช็ดทางเดินหายใจ, ผิวหนัง) สำหรับไวรัสตับอักเสบ A, B, C และ E, ไวรัสเริม (ไวรัสเริม 1 และ 2, ไวรัสเริมมนุษย์ 6, 7 และ 8, ไซโตเมกาโลไวรัส, ไวรัส Epstein-Barr, ไวรัส Varicella zoster), adenovirus, enterovirus, parvovirus B19

การตรวจคัดกรองเมตาบอลิซึม:

กระทู้ที่เกี่ยวข้อง

การใช้จ่ายด้านสุขภาพในอิตาลี: ภาระครัวเรือนที่เพิ่มมากขึ้น

เมษายน 11, 2024

การแจ้งเตือนกรงนก: ระหว่างวิวัฒนาการของไวรัสกับความเสี่ยงของมนุษย์

เมษายน 4, 2024

วันในสีเหลืองกับภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่

Mar 28, 2024

ความหวังและนวัตกรรมในการต่อสู้กับมะเร็งตับอ่อน

Mar 27, 2024

Tyrosinaemia: การทดสอบ succinylacetone ในปัสสาวะ, minoacidogram ในพลาสมา, ชีพจร X-ray;
กาแลคโตซีเมีย: สารลดปัสสาวะ, โครมาโตกราฟีน้ำตาลในปัสสาวะ, กิจกรรมของเอนไซม์กาแลคโตส-1-ฟอสเฟต-ยูริดิลทรานสเฟอเรสในเซลล์เม็ดเลือดแดง;
ฮีโมโครมาโตซิสในทารกแรกเกิด: เฟอร์ริติน, การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำลายสำหรับการสะสมของธาตุเหล็ก, MRI ของตับอ่อน;
การขาด OCT: aminoacidogram ในพลาสมา, กรด orotic ในปัสสาวะ;
โรคของวิลสัน: เซรูโลพลาสมินในซีรัม, คิวรูเรียเบสซาล 24 ชั่วโมงและหลังจากโหลดเพนิซิลลามีน, แหวนไกเซอร์-เฟลชเชอร์, คิวพรีเมีย, การตรวจสอบทางพันธุกรรม, การทดสอบทองแดงในตับ
โรค Reye's, ข้อบกพร่องβ-ออกซิเดชัน

โรคแพ้ภูมิตัวเอง:

Mitochondrial hepatopathies: mitochondrial DNA, การตรวจชิ้นเนื้อตับและกล้ามเนื้อสำหรับการตรวจเชิงปริมาณของเอ็นไซม์ระบบทางเดินหายใจ, กรดแลคติกต่อ CSF, creatinine phosphokinase, echocardiography พร้อมการตรวจ Doppler ของหัวใจ;
อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, อิมมูโนโกลบูลิน G, A, M, แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์, กล้ามเนื้อป้องกันเรียบ, ไมโครโซมต่อต้านตับไต, แอนติเจนที่ละลายน้ำได้ต่อตับ, แอนติเจนต่อต้านเซลล์ตับชนิดที่ 1, C3 และ C4 ในเลือด
สารพิษ: ระดับเลือดของพาราเซตามอล, ซาลิไซเลต, การตรวจพิษวิทยาทางเดินปัสสาวะ, อิมมูโนโกลบูลิน อี
สาเหตุอื่นๆ: ต่อมน้ำเหลืองและกลุ่มอาการกระตุ้นแมคโครฟาจ ไตรกลีเซอไรด์ โคเลสเตอรอล เฟอร์ริติน รอยเปื้อนบริเวณรอบข้าง การตรวจไขกระดูก เพอร์ฟอริน กิจกรรมของเซลล์นักฆ่าตามธรรมชาติ

ไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพเฉพาะสำหรับภาวะตับวายเฉียบพลันขั้นรุนแรง ยกเว้นการปลูกถ่ายตับ

การจัดการผู้ป่วยที่มีภาวะตับวายเฉียบพลันขึ้นอยู่กับการใช้มาตรการที่เป็นประโยชน์ทั้งหมดเพื่อสนับสนุนการทำงานของตับและเตรียมผู้ป่วยสำหรับการปลูกถ่ายตับในที่สุด

โดยเฉพาะอย่างยิ่ง:

ยา (Bioarginine, โซเดียมเบนโซเอต, แลคทูโลส, ยาปฏิชีวนะ, ฯลฯ ) ที่ช่วยกำจัดสารพิษที่ปกติจะกำจัดโดยตับ และด้วยเหตุนี้จึงหลีกเลี่ยงหรือบรรเทา encephalopathy (มึนเมาของสมอง);
วิตามินเค พลาสมาสด และปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเพื่อทดแทนสารที่ตับผลิตตามปกติและหลีกเลี่ยงภาวะเลือดแข็งตัวที่อาจเป็นอันตรายได้ (เลือดออก)
การกรองเลือดด้วยเลือดดำแบบต่อเนื่องที่เป็นไปได้ (CVVH)

เป็นสิ่งสำคัญมากที่จะต้องประเมินเวลาที่เหมาะสมในการย้ายผู้ป่วยไปยังศูนย์อ้างอิงสำหรับการปลูกถ่าย ประเมินความเร็วของความก้าวหน้าของโรคและความเสี่ยงที่เกี่ยวข้องกับการขนส่งอย่างเหมาะสม

โดยเฉพาะอย่างยิ่ง การรักษาความเป็นพิษของพาราเซตามอลคือการบริหารให้ N-acetylcysteine เป็นยาฉีดเข้าเส้นเลือดดำอย่างต่อเนื่อง ซึ่งต้องเริ่มภายใน 24 ชั่วโมงหลังจากกินยาพาราเซตามอลและดำเนินต่อไปอย่างน้อย 72 ชั่วโมงหรือจนกว่าตับวายจะหายและการแข็งตัวของเลือดกลับคืนสู่สภาพปกติ

แม้จะมีความพยายามหลายครั้ง แต่ก็ยังไม่สามารถทำนายการพยากรณ์โรคของเด็กที่มีภาวะตับวายเฉียบพลันได้

การพยากรณ์โรคแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสาเหตุ

การพยากรณ์โรคที่ดีที่สุดโดยการฟื้นฟูการทำงานของเซลล์ตับจะเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ คือในเด็กที่ติดเชื้อหรือมึนเมาจากพาราเซตามอล (50-70%)

การพยากรณ์โรคที่เลวร้ายที่สุดคือเมื่อเกิดโรคไข้สมองอักเสบในช่วงต้น ในกรณีเหล่านี้ การฟื้นตัวตามธรรมชาติเกิดขึ้นในเด็กที่ป่วยเพียง 10% เท่านั้น

การพยากรณ์โรคยังแตกต่างกันไปตามอายุและโดยทั่วไปจะแย่ลงเมื่ออายุต่ำกว่า 3 ปี