ซีสต์ในทางเดินน้ำดี: โรค Caroli

By คริสเตียโน อันโตนิโน On ตุลาคม 22, 2022

พยาธิวิทยาเฉพาะที่มักถูกพิจารณาว่าเป็นโรคตับเรื้อรังคือโรค Caroli หรือ Caroli syndrome: มีลักษณะเป็นซีสต์ที่สื่อสารกับทางเดินน้ำดีภายในตับ

โรคของ Caroli นั้นหายากและเกิดจากการผิดรูปแต่กำเนิดของทางเดินน้ำดี ไม่ว่าจะแยกหรือเกี่ยวข้องกับโรคตับอื่น โรคพังผืดในตับที่มีมาแต่กำเนิด

ในกรณีนี้ โรคนี้เป็นกรรมพันธุ์และเป็นไปได้ว่าความผิดปกติของไต เช่น ไต polycystic ก็มีความเกี่ยวข้องด้วย

Caroli syndrome จะไม่แสดงอาการเป็นเวลานาน

อาการทางคลินิกครั้งแรกคือไข้: เริ่มมีอาการหนาวสั่น มีไข้สูงถึง 39°C ขึ้นไป ซึ่งจะหยุดอย่างรวดเร็วด้วยเหงื่อออกมาก

หากการระบาดของไข้เหล่านี้ไม่ได้มาพร้อมกับอาการตัวเหลืองหรือความเจ็บปวด ความสัมพันธ์กับการติดเชื้อทางเดินน้ำดีมักถูกมองข้าม

ลักษณะที่ปรากฏร่วมกับไข้ ดีซ่านและเจ็บปวดมักหมายความว่านิ่วก่อตัวขึ้นจากการขยายตัวของซีสต์

การวินิจฉัยควรอยู่บนพื้นฐานของอัลตราซาวนด์ เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) และ cholangiography ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก และแสดงให้เห็นถึงลักษณะเฉพาะที่สำคัญของซีสต์เหล่านี้ ซึ่งก็คือการสื่อสารกับทางเดินน้ำดีภายในตับ

ควรหลีกเลี่ยง cholangiography ส่องกล้องเพราะจะทำให้ผู้ป่วยเสี่ยงต่อการติดเชื้อทางเดินน้ำดีซึ่งอาจร้ายแรงมากในกรณีเหล่านี้

วิวัฒนาการของกลุ่มอาการกำเริบโดยอาการไข้ชักซ้ำซึ่งเกิดขึ้นกับความถี่ผันแปรและมักจะร้ายแรงมาก

การปรากฏตัวของนิ่วในถุงน้ำดีขยายออกทำให้เกิดอาการจุกเสียดทางเดินน้ำดีที่แท้จริงและสามารถนำไปสู่ทั้งโรคดีซ่านอุดกั้นและตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน

เมื่อมีการติดเชื้อ มันสามารถพัฒนาไปสู่ภาวะโลหิตเป็นพิษและการก่อตัวของฝีในตับอย่างคาดเดาไม่ได้ สุดท้ายก็รับรู้ว่ามีความเสี่ยงที่จะเป็นมะเร็งในโรคนี้