กุมารเวชศาสตร์ฉุกเฉิน / กลุ่มอาการหายใจลำบากในทารกแรกเกิด (NRDS): สาเหตุ ปัจจัยเสี่ยง พยาธิสรีรวิทยา
กลุ่มอาการหายใจลำบากในทารกแรกเกิด (NRDS) เป็นกลุ่มอาการระบบทางเดินหายใจที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของ atelectasis ปอดที่ก้าวหน้าและความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจซึ่งส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยในทารกแรกเกิดที่คลอดก่อนกำหนด ซึ่งยังไม่ถึงการเจริญเติบโตของปอดอย่างสมบูรณ์และการผลิตสารลดแรงตึงผิวที่เพียงพอ
คำพ้องความหมายของกลุ่มอาการหายใจลำบากของทารกคือ:
- ARDS ของทารก (ARDS ย่อมาจาก Acute .) ความทุกข์ทางเดินหายใจ ซินโดรม);
- ARDS ของทารกแรกเกิด;
- ARDS ทารกแรกเกิด;
- ARDS เด็ก;
- RDS ทารกแรกเกิด (RDS ย่อมาจาก 'กลุ่มอาการหายใจลำบาก');
- กลุ่มอาการหายใจลำบากในทารกแรกเกิด;
- อาการหายใจลำบากเฉียบพลันของเด็ก
- กลุ่มอาการหายใจลำบากเฉียบพลันของทารกแรกเกิด
กลุ่มอาการหายใจลำบาก เดิมเรียกว่า 'โรคเยื่อไฮยาลิน' ดังนั้น ตัวย่อ 'MMI' (ปัจจุบันเลิกใช้แล้ว)
กลุ่มอาการหายใจลำบากของทารกในภาษาอังกฤษเรียกว่า:
- กลุ่มอาการหายใจลำบากในวัยแรกเกิด (IRDS);
- อาการหายใจลำบากของทารกแรกเกิด;
- กลุ่มอาการหายใจลำบากในทารกแรกเกิด (NRDS);
- ความผิดปกติของสารลดแรงตึงผิว (SDD)
ก่อนหน้านี้ กลุ่มอาการนี้รู้จักกันในชื่อ 'โรคเยื่อไฮยาลิน' ดังนั้นจึงใช้อักษรย่อว่า 'HMD'
ระบาดวิทยาของกลุ่มอาการหายใจลำบากในทารกแรกเกิด
ความชุกของโรคนี้คือ 1-5/10,000
กลุ่มอาการนี้มีผลต่อทารกแรกเกิดประมาณ 1%
อุบัติการณ์ลดลงเมื่ออายุครรภ์เพิ่มขึ้นจากประมาณ 50% ในเด็กที่เกิดในสัปดาห์ที่ 26-28 สัปดาห์เป็นประมาณ 25% ที่ 30-31 สัปดาห์
โรคนี้พบได้บ่อยในเพศชาย คอเคเซียน ทารกของมารดาที่เป็นเบาหวาน และลูกแฝดที่คลอดก่อนกำหนด
แม้ว่าจะมีภาวะการหายใจล้มเหลวหลายรูปแบบที่ส่งผลต่อทารกแรกเกิด แต่ NRDS เป็นสาเหตุหลักในการคลอดก่อนกำหนด
ความก้าวหน้าในการป้องกันการคลอดก่อนกำหนดและการรักษา NRDS ของทารกแรกเกิดทำให้จำนวนผู้เสียชีวิตจากภาวะนี้ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ แม้ว่า NRDS ยังคงเป็นสาเหตุสำคัญของการเจ็บป่วยและการตาย
คาดว่าประมาณร้อยละ 50 ของการเสียชีวิตของทารกแรกเกิดมี NRSD
เนื่องจากอัตราการเสียชีวิตสูง แพทย์ในทารกแรกเกิดทุกคนควรสามารถวินิจฉัยและรักษาสาเหตุทั่วไปของการหายใจล้มเหลวได้
อายุที่เริ่มมีอาการ
อายุที่เริ่มมีอาการคือทารกแรกเกิด: อาการและสัญญาณของอาการหายใจลำบากปรากฏขึ้นในทารกแรกเกิดทันทีหลังคลอดหรือไม่กี่นาที/ชั่วโมงหลังคลอด
สุขภาพเด็ก: เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับเมดิชิลด์โดยเยี่ยมชมบูธที่งานเอ็กซ์โปฉุกเฉิน
สาเหตุ: การขาดสารลดแรงตึงผิว
ทารกที่มี RDS ต้องทนทุกข์ทรมานจากการขาดสารลดแรงตึงผิว
สารลดแรงตึงผิว (หรือ 'สารลดแรงตึงผิวในปอด') เป็นสารไลโปโปรตีนที่ผลิตโดยเซลล์นิวโมไซต์ประเภท II ที่ระดับถุงลมตั้งแต่อายุครรภ์ประมาณ XNUMX สัปดาห์ และหน้าที่หลักคือลดแรงตึงผิวโดยรับประกันการขยายตัวของถุงลมระหว่างการหายใจ: ไม่มี ดังนั้นจึงมาพร้อมกับการขยายตัวของถุงลมที่ลดลงและแนวโน้มที่จะปิดตัวลงด้วยการแลกเปลี่ยนก๊าซที่บกพร่อง โดยมีการด้อยค่าของการหายใจปกติ
เมื่อแรกเกิด สารลดแรงตึงผิวจะต้องผลิตในปริมาณและคุณภาพที่เพียงพอเพื่อป้องกันการยุบตัวของถุงลมในทารกเมื่อสิ้นสุดการหายใจ
หน้าที่รับผิดชอบในการผลิตสารลดแรงตึงผิวซึ่งมีความสำคัญต่อการทำงานของปอดหลังคลอดคือเซลล์ถุงลมชนิด II (pneumocytes ชนิดที่ XNUMX) ที่ใช้งานได้ตามปกติ
ยิ่งทารกที่คลอดก่อนกำหนดมากเท่าใด ก็ยิ่งมีเซลล์นิวโมไซต์ประเภท II ที่เพียงพอในเวลาที่เกิดน้อยลงเท่านั้น ดังนั้น ยิ่งคลอดก่อนกำหนดมากเท่าใด เซลล์ก็จะยิ่งขาดการผลิตสารลดแรงตึงผิวที่เพียงพอ
ดังนั้นอุบัติการณ์ของ RDS ในทารกแรกเกิดจึงเป็นสัดส่วนผกผันกับอายุครรภ์และทารกที่คลอดก่อนกำหนดทุกคน (อายุครรภ์น้อยกว่า 38 สัปดาห์) มีความเสี่ยงต่อโรคนี้
RDS ของทารกแรกเกิดมีความชุกสูงในทารกคลอดก่อนกำหนดขนาดใหญ่ (อายุครรภ์น้อยกว่า 29 สัปดาห์) และทารกที่มีน้ำหนักแรกเกิดต่ำ (น้อยกว่า 1,500 กรัม)
การขาดหรือไม่มีสารลดแรงตึงผิวสามารถเกิดขึ้นหรือได้รับการสนับสนุน นอกเหนือจากการคลอดก่อนกำหนด โดย:
- การกลายพันธุ์ในยีนหนึ่งตัวหรือมากกว่าที่เข้ารหัสโปรตีนลดแรงตึงผิว
- กลุ่มอาการสำลักขี้โมโห
- ภาวะติดเชื้อ
สาเหตุทางพันธุกรรมของอาการหายใจลำบากในทารกแรกเกิด
กรณีหายากมากเป็นกรรมพันธุ์และเกิดจากการกลายพันธุ์ในยีน
- ของโปรตีนลดแรงตึงผิว (SP-B และ SP-C);
- ของสารจับกลุ่มอะดีโนซีน ไตรฟอสเฟต A3 (ABCA3)
สาเหตุ: เนื้อเยื่อปอดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ
ในขั้นต้น คิดว่าปัญหาเดียวของโรคนี้คือการผลิตสารลดแรงตึงผิวที่ลดลงโดยปอดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะของทารกที่คลอดก่อนกำหนด ในขณะที่การศึกษาเมื่อเร็วๆ นี้แสดงให้เห็นว่าปัญหานั้นซับซ้อนกว่าอย่างแน่นอน
อันที่จริง ทารกที่คลอดก่อนกำหนดไม่เพียงแต่มีสารลดแรงตึงผิวที่ลดลงเท่านั้น แต่สิ่งที่มีอยู่นั้นยังไม่บรรลุนิติภาวะด้วยดังนั้นจึงมีประสิทธิภาพในการทำงานน้อยลง
ยังไม่ชัดเจนว่าทารกที่คลอดก่อนกำหนดสามารถใช้สารลดแรงตึงผิวที่มีอยู่ได้อย่างมีประสิทธิภาพเพียงใด
เด็กแรกเกิดที่มี RDS ยังมีเนื้อเยื่อปอดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะด้วยพื้นที่ผิวการแลกเปลี่ยนก๊าซในถุงลมที่ลดลง ความหนาของเยื่อหุ้มถุงลมและเส้นเลือดฝอยที่เพิ่มขึ้น ระบบป้องกันปอดที่ลดลง ผนังหน้าอกที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ และการซึมผ่านของเส้นเลือดฝอยที่เพิ่มขึ้น
ภาวะขาดอากาศหายใจเฉียบพลันหรือการไหลเวียนของเลือดในปอดลดลงสามารถรบกวนการผลิตสารลดแรงตึงผิว ทำให้ไม่เพียงพอและทำให้เกิดโรคของ RDS หรือเพิ่มความรุนแรง
ปัจจัยเสี่ยงสำหรับ RDS ของทารกแรกเกิดคือ:
- การคลอดก่อนกำหนด
- อายุครรภ์ 28 สัปดาห์หรือน้อยกว่า
- น้ำหนักแรกเกิดต่ำ (น้อยกว่า 1500 กรัมคือ 1.5 กก.)
- เพศชาย;
- เชื้อชาติคอเคเซียน;
- พ่อที่เป็นเบาหวาน
- แม่ที่เป็นเบาหวาน
- แม่ขาดสารอาหารโดยปริยาย
- แม่ที่มีการตั้งครรภ์หลายครั้ง
- มารดาที่ดื่มสุราและ/หรือเสพยา
- แม่ที่ติดเชื้อไวรัสหัดเยอรมัน
- การผ่าตัดคลอดโดยไม่มีแรงงานคนก่อน;
- ความทะเยอทะยานของ meconium (ซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นในระยะหลังหรือครบกำหนดโดยการผ่าตัดคลอด);
- ความดันโลหิตสูงในปอดแบบถาวร
- tachypnoea ชั่วคราวของทารกแรกเกิด (โรคปอดเปียกทารกแรกเกิด);
- dysplasia ของหลอดลมและปอด;
- พี่น้องที่เกิดก่อนกำหนดและ/หรือมีอาการหัวใจผิดปกติ
ปัจจัยที่ลดความเสี่ยงต่อ RDS ของทารกแรกเกิด (ความทุกข์ทางเดินหายใจของทารกแรกเกิด) ได้แก่:
- การชะลอการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์
- ภาวะครรภ์เป็นพิษ
- ภาวะครรภ์เป็นพิษ;
- ความดันโลหิตสูงของมารดา
- การแตกของเยื่อหุ้มเซลล์เป็นเวลานาน
- การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ของมารดา
พยาธิสรีรวิทยา
ทารกเกิดใหม่ทุกคนทำการหายใจครั้งแรกทันทีที่มาถึงโลก
การทำเช่นนี้ ทารกแรกเกิดต้องใช้ความดันปอดสูงเนื่องจากปอดจะยุบตัวลงเมื่อแรกเกิด
ในสถานการณ์ปกติ การปรากฏตัวของสารลดแรงตึงผิวทำให้แรงตึงผิวในถุงลมลดลง ทำให้สามารถคงไว้ซึ่งความสามารถในการทำงานที่เหลือ และเป็นผลให้เริ่มต้นแรงบันดาลใจที่ระดับความกด-ปริมาตรของปอดในระดับที่น่าพอใจ: ในแต่ละการกระทำ ความจุฟังก์ชันคงเหลือเพิ่มขึ้นจนกว่าจะถึงค่าปกติ
คุณภาพและปริมาณของสารลดแรงตึงผิวที่ผิดปกติในเด็กที่ป่วยส่งผลให้เกิดการยุบตัวของโครงสร้างถุงลมและการกระจายการระบายอากาศที่ไม่สม่ำเสมอ
เมื่อจำนวนของถุงลมที่ยุบตัวเพิ่มขึ้น ทารกจะถูกบังคับเพื่อระบายอากาศอย่างเพียงพอ ให้ใช้กลไกการชดเชยแบบไดนามิกโดยมุ่งเป้าไปที่การเพิ่มความดันในการหายใจขั้นสุดท้าย ซึ่งจะทำให้ถุงลมไม่สามารถปิดได้:
- เพิ่มการปฏิเสธของแรงกดดันในเยื่อหุ้มปอดในระหว่างการดลใจ
- ช่วยให้กล้ามเนื้อหายใจเข้าออกได้กระชับระหว่างการหายใจออก ซึ่งทำให้ซี่โครงแข็งขึ้น
- เพิ่มความต้านทานทางเดินหายใจโดยการเพิ่มสายเสียงระหว่างการหายใจออก
- เพิ่มอัตราการหายใจและลดเวลาหายใจออก
การขยายตัวของผนังทรวงอกซึ่งเป็นข้อได้เปรียบในระหว่างการคลอดบุตรเมื่อทารกในครรภ์ต้องผ่านคลองมดลูกและช่องคลอดอาจเป็นผลเสียเมื่อทารก RDS หายใจเข้าและพยายามขยายปอดที่ไม่สามารถขยายได้อันที่จริงเนื่องจาก ค่าลบความดันภายในเยื่อหุ้มปอดสร้างขึ้นในความพยายามที่จะขยายปอดที่ไม่สามารถขยายเพิ่มขึ้น มีการลากไปทางด้านในของกรงซี่โครง และปรากฏการณ์นี้จำกัดการขยายตัวของปอด
Atelectasis ของปอดแบบก้าวหน้ายังนำไปสู่การลดลงของปริมาตรที่เหลือจากการทำงาน ซึ่งจะทำให้การแลกเปลี่ยนก๊าซในปอดเปลี่ยนแปลงไป
ดังนั้น เยื่อไฮยาลีนจึงถูกสร้างขึ้น ซึ่งประกอบด้วยสารโปรตีนที่เกิดจากความเสียหายของปอด ซึ่งจะช่วยลดการยืดตัวของปอดได้อีก การปรากฏตัวของโครงสร้างเหล่านี้จึงทำให้ภาพทางพยาธิวิทยานี้ถูกเรียกว่า 'โรคเยื่อไฮยาลิน' ซึ่งเป็นนิพจน์ที่ใช้ในอดีตเพื่อกำหนดโรคนี้
ของเหลวโปรตีนที่ออกมาจากถุงลมที่เสียหายทำให้เกิดการหยุดทำงานของสารลดแรงตึงผิวที่หายากในปัจจุบัน
การปรากฏตัวของของเหลวนี้และภาวะขาดออกซิเจนที่เลวลงนำไปสู่การก่อตัวของพื้นที่ขนาดใหญ่ของ intrapulmonary shunt ซึ่งยับยั้งการทำงานของ surfactant ต่อไป
วงจรอุบาทว์ที่น่าสะพรึงกลัวจึงเกิดขึ้น มีลักษณะต่อเนื่องกันของ
- ลดการผลิตสารลดแรงตึงผิว
- ภาวะ atelectasis;
- ลดความหนาแน่นของปอด;
- อัตราส่วนการระบายอากาศ/การไหลเวียนเลือดที่เปลี่ยนแปลงไป (V/P);
- ภาวะขาดออกซิเจน;
- ลดการผลิตสารลดแรงตึงผิวต่อไป
- การเสื่อมสภาพของ atelectasis
กายวิภาคพยาธิวิทยา
เมื่อมองด้วยตาเปล่า ปอดจะมีขนาดปกติ แต่มีขนาดกะทัดรัดกว่า มีขนาดเล็กกว่า และมีสีม่วงแดงคล้ายกับตับมากกว่า พวกเขายังหนักกว่าปกติมากจนจมลงในน้ำ
ด้วยกล้องจุลทรรศน์ ถุงลมมีการพัฒนาไม่ดีและมักจะยุบตัว
ในกรณีที่ทารกเสียชีวิตก่อนกำหนด สังเกตพบในหลอดลมและท่อถุงของเศษเซลล์ที่เกิดจากเนื้อร้ายของถุงนิวโมไซต์ ซึ่งในกรณีของการรอดชีวิตที่เพิ่มขึ้น จะถูกห่อหุ้มด้วยเยื่อไฮยาลีนสีชมพู
เยื่อหุ้มเหล่านี้ครอบคลุมหลอดลมทางเดินหายใจ ท่อถุงลม และถุงลม ซึ่งมักประกอบด้วยไฟบริโนเจนและไฟบริน (รวมถึงเศษเนื้อตายตามที่อธิบายไว้ข้างต้น)
นอกจากนี้ยังสามารถสังเกตการปรากฏตัวของปฏิกิริยาการอักเสบที่อ่อนแอได้
การปรากฏตัวของเยื่อไฮยาลีนเป็นองค์ประกอบทั่วไปของโรคเยื่อหุ้มปอดในปอด แต่ไม่เกิดขึ้นในทารกที่คลอดก่อนกำหนดหรือทารกที่มีชีวิตอยู่ได้เพียงไม่กี่ชั่วโมง
หากทารกมีชีวิตอยู่ได้นานกว่า 48 ชั่วโมง ปรากฏการณ์การเยียวยาเริ่มเกิดขึ้น: การขยายตัวของเยื่อบุผิวถุงลมและการลอกของเยื่อหุ้มเซลล์ ชิ้นส่วนที่กระจายไปในทางเดินหายใจซึ่งพวกมันถูกย่อยหรือทำลายเซลล์โดยแมคโครฟาจเนื้อเยื่อ
อ่านเพิ่มเติม:
Emergency Live More…Live: ดาวน์โหลดแอปฟรีใหม่สำหรับหนังสือพิมพ์ของคุณสำหรับ IOS และ Android
ภาวะหยุดหายใจขณะหลับที่อุดกั้น: มันคืออะไรและจะรักษาอย่างไร
ภาวะหยุดหายใจขณะหลับแบบอุดกั้น: อาการและการรักษาภาวะหยุดหายใจขณะหลับแบบอุดกั้น
ระบบทางเดินหายใจของเรา: ทัวร์เสมือนจริงในร่างกายของเรา
Tracheostomy ระหว่างการใส่ท่อช่วยหายใจในผู้ป่วย COVID-19: การสำรวจการปฏิบัติทางคลินิกในปัจจุบัน
FDA อนุมัติให้ Recarbio รักษาโรคปอดอักเสบจากแบคทีเรียในโรงพยาบาลและจากเครื่องช่วยหายใจ
การตรวจทางคลินิก: กลุ่มอาการหายใจลำบากเฉียบพลัน
ความเครียดและความทุกข์ระหว่างตั้งครรภ์: วิธีป้องกันทั้งแม่และเด็ก
ความทุกข์ทางเดินหายใจ: อะไรคือสัญญาณของความทุกข์ทางเดินหายใจในทารกแรกเกิด?