Parinaud's syndrome (setting sun syndrome): สาเหตุ ลักษณะ การวินิจฉัย การรักษา

By คริสเตียโน อันโตนิโน On สิงหาคม 29, 2022

Parinaud's syndrome (ออกเสียงว่า 'Parinò syndrome') เป็นโรคทางระบบประสาทที่เกิดจากรอยโรคที่หลังคาของสมองส่วนกลาง ทำให้ไม่สามารถขยับตาขึ้นและลงได้

กลุ่มอาการ Parinaud เป็นกลุ่มของความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตาและความผิดปกติของรูม่านตา และ – ร่วมกับกลุ่มอาการเวเบอร์, กลุ่มอาการหลอดเลือดสมองน้อยที่เหนือกว่า, กลุ่มอาการเบเนดิกต์, กลุ่มอาการนีลเส็น และกลุ่มอาการนอธนาเจล – เป็นหนึ่งในกลุ่มอาการสมองส่วนกลาง โรค Parinaud เรียกอีกอย่างว่า 'sun-setting syndrome' แต่ควรแยกความแตกต่างจากกลุ่มอาการพระอาทิตย์ตก

โรค Parinaud ได้รับการตั้งชื่อตามแพทย์ชาวฝรั่งเศสชื่อ Henri Parinaud (1844-1905) ซึ่งเป็นคนแรกที่อธิบายในช่วงครึ่งหลังของศตวรรษที่ 19 Parinaud ถือเป็นบิดาแห่งจักษุวิทยาฝรั่งเศส

นิกายของ Parinaud's syndrome

โรค Parinaud's เรียกอีกอย่างว่ากลุ่มอาการสมองส่วนกลางหลัง, โรคพระอาทิตย์ตกหรือโดยการขยายปรากฏการณ์พระอาทิตย์ตก, ป้ายดวงอาทิตย์หรือพระอาทิตย์ตก

ในภาษาอังกฤษเรียกว่า dorsal midbrain syndrome, Vertical Gaze palsy, Upward Gaze Palzy, Sunset Sign, Setting-Sun Sign, Sun-Setting Syndrome, Sun-Setting Syndrome, Sunset Eye Sign หรือปรากฏการณ์พระอาทิตย์ตก

ระบาดวิทยาของ Parinaud's syndrome

โรคนี้พบได้บ่อยในผู้ป่วยอายุน้อยที่มีเนื้องอกในสมองในต่อมไพเนียลหรือสมองส่วนกลาง: ไพเนียลโลมา (gernomas ในกะโหลกศีรษะ) เป็นรอยโรคที่พบบ่อยที่สุดที่ทำให้เกิดโรคนี้

โรคนี้ยังพบได้บ่อยในสตรีอายุ 20 และ 30 ปีที่มีโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง อีกประเภทหนึ่งที่มักได้รับผลกระทบจากโรค Parinaud คือผู้ป่วยสูงอายุที่เกิดจากโรคหลอดเลือดสมองตีบตอนบน

สาเหตุของโรค Parinaud's

โรค Parinaud เกิดจากรอยโรคโดยตรง (เช่น ความเสียหายจากการขาดเลือด) หรือโดยอ้อม (เช่น การกดทับ) ไปที่หลังคาของสมองส่วนกลาง (ส่วนบนของก้านสมอง) โดยเฉพาะอย่างยิ่งจากการกดทับของศูนย์การจ้องมองแนวตั้งในนิวเคลียสคั่นระหว่างหน้า rostral ของ fasciculus ตามยาวอยู่ตรงกลาง ซึ่งรวมถึง superior colliculus ที่อยู่ติดกับกล้ามเนื้อตา (ต้นกำเนิดของเส้นประสาทสมอง III) และนิวเคลียส Edinger-Westphal

เนื่องจากรอยโรคนี้ ดวงตาจึงสูญเสียความสามารถในการขยับขึ้นและลง

แผลนี้อาจเกิดจาก:

โรคหลอดเลือดสมองตีบหรือเลือดออก,
เลือดออกในสมองส่วนกลาง,
เนื้องอกที่มีผลต่อแผ่นลามินาควอดริเจมินา
ต้นสนชนิดหนึ่ง,
hydrocephalus อุดกั้น,
โรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบ,
ทอกโซพลาสโมซิส
หลายเส้นโลหิตตีบ
ความผิดปกติของ arteriovenous

การกดทับ ภาวะขาดเลือดขาดเลือด หรือความเสียหายต่อสมองส่วนกลางสามารถนำไปสู่โรคนี้ ซึ่งรวมถึง: การบาดเจ็บและการติดเชื้อที่เกี่ยวข้องกับก้านสมอง

เนื้องอกและโป่งพองขนาดยักษ์ของโพรงในร่างกายส่วนหลังมีความเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการสมองส่วนกลาง

ophthalmoplegia เหนือระดับนิวเคลียร์ในแนวตั้งยังเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญเช่นโรค Niemann-Pick, โรคของ Wilson, โรคไขสันหลังอักเสบบิลิรูบิน (kernittero) และยาเกินขนาด barbiturate

ลักษณะสำคัญของโรค Parinaud คือ:

ขึ้นและ – ในกรณีของรอยโรคทวิภาคี – อัมพาตจ้องมองลง,
คอนเวอร์เจนซ์ rectus อาตา;
ขาดการบรรจบกัน
รูม่านตาขยาย (ประมาณ 6 มม.) ที่ตอบสนองต่อแสงได้ไม่ดี แต่เข้ากับที่พักได้ดีกว่า (แยกตัวออกจากกันใกล้แสง)
ป้ายของ Collier มีอยู่ และป้ายของ Argyll Robertson อาจมีอยู่
รูม่านตามีลักษณะเป็นม่านตาหรือปกติ โดยมีการแยกตัวของแสงเข้าไว้ด้วยกัน
มักมี papilledema ทวิภาคี

ความผิดปกตินี้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในส่วนที่เกี่ยวกับอัมพาตจากการจ้องมอง ยากที่จะแยกแยะจากโรคอัมพาตเหนือนิวเคลียสแบบก้าวหน้า

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับประวัติและการตรวจสอบตามวัตถุประสงค์

กระทู้ที่เกี่ยวข้อง

การใช้จ่ายด้านสุขภาพในอิตาลี: ภาระครัวเรือนที่เพิ่มมากขึ้น

เมษายน 11, 2024

การแจ้งเตือนกรงนก: ระหว่างวิวัฒนาการของไวรัสกับความเสี่ยงของมนุษย์

เมษายน 4, 2024

วันในสีเหลืองกับภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่

Mar 28, 2024

ความหวังและนวัตกรรมในการต่อสู้กับมะเร็งตับอ่อน

Mar 27, 2024

การยืนยันสามารถทำได้โดยการถ่ายภาพ เช่น CT หรือ MRI

โรคนี้มักได้รับการวินิจฉัยระหว่างการตรวจตาหรือระบบประสาท

การรักษาโรค Parinaud's syndrome

การรักษามุ่งไปที่สาเหตุต้นน้ำของรอยโรคในสมองส่วนกลางส่วนหลังเป็นหลัก

การตรวจร่างกายอย่างละเอียด รวมถึงการสร้างภาพประสาท (neuroimaging) เป็นสิ่งสำคัญในการแยกรอยโรคทางกายวิภาคหรือสาเหตุอื่นๆ ของโรคนี้

อัมพาตส่วนบนที่มีนัยสำคัญทางสายตาสามารถบรรเทาได้ด้วยการถดถอยทวิภาคีของ rectus ล่าง

อาตาหดกลับและการเคลื่อนไหวบรรจบกันมักจะได้รับการปรับปรุงด้วยขั้นตอนนี้

คำทำนาย

การทำงานของตาในผู้ป่วยที่เป็นโรค Parinaud's syndrome โดยทั่วไปจะค่อยๆ ดีขึ้นในช่วงหลายเดือน โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับความละเอียดของปัจจัยต้นน้ำ แม้ว่าจะไม่สามารถทำได้เสมอไป เนื่องจากรอยโรคบางส่วนส่งผลให้เกิดความเสียหายต่อเส้นประสาทอย่างถาวร ความละเอียดอย่างต่อเนื่องหลังจาก 3-6 เดือนแรกหลังจากเริ่มมีอาการหายาก

มีรายงานการแก้ไขอย่างรวดเร็วหลังจากการทำให้ความดันในกะโหลกศีรษะเป็นปกติตามตำแหน่งของ ventriculo-peritoneal shunt