Kardiyomiyopatiler: türleri, tanı ve tedavi

By Cristiano Antonino On Aralık 4, 2022

Kardiyomiyopatiler, bir hastalıktan veya başka bir kardiyak yapının işlev bozukluğundan kaynaklanmadan, kalp kasının işlev bozukluğu ile ilişkili bir grup birincil kalp hastalığıdır.

Bu nedenle kardiyomiyopati terimi, enfarktüs, yüksek tansiyon veya kapak hastalığına bağlı kalp kası hastalığı vakalarını kapsamaz.

Kardiyomiyopatiler genel popülasyonda nispeten yaygındır ve toplam kardiyovasküler hastalık ve mortalitenin önemli bir payını oluşturur.

Örneğin, hipertrofik kardiyomiyopati, 35 yaş altında meydana gelen ani ölümlerin en yaygın nedenidir ve dilate kardiyomiyopati, iskemik kalp hastalığı ile birlikte en sık kalp nakli gerektiren durumdur.

Kardiyomiyopatilerin sınıflandırılması

Kardiyomiyopatiler dört ana gruba ayrılır.

Genişletilmiş kardiyomiyopati
Hipertrofik kardiyomiyopati
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati
Kardiyomiyopati/aritmojenik sağ ventrikül displazisi

Genişletilmiş kardiyomiyopati

Bu, kardiyomiyopatinin en yaygın şeklidir.

Kalbin genişlemesi ve azalmış kontraktilitesiyle karakterizedir.

Mikroskobik incelemede, kalp hücreleri genellikle normalden daha yüksek oranda fibroz ile birlikte bir hipertrofi derecesi gösterir.

Dilate kardiyomiyopati erkeklerde daha sık görülür ve hastalığın insidansı yaşla birlikte artar.

İdiyopatik (nedeni bilinmediğinde), ailesel/genetik, viral ve/veya immün, alkollü/toksik (bu form, alkol, uyuşturucu veya ilaç kötüye kullanımı nedeniyle geri dönüşümlü olabilir) olarak sınıflandırılabilir.

Dilate kardiyomiyopati, Batı dünyasında nispeten yaygın bir kalp yetmezliği nedenidir.

Etkilenen bireyler, genellikle ilerleyici bir seyir gösteren kalp yetmezliği belirtileri ortaya çıkana kadar asemptomatik kalabilir.

Aritmiler (örn. bilinç kaybına ve atriyal fibrilasyona neden olmaları durumunda potansiyel olarak çok tehlikeli olan ventriküler aritmiler) ve tromboembolik olaylar da sıklıkla gözlenir; tüm bu komplikasyonlar hastalığın herhangi bir aşamasında ortaya çıkabilir.

DEFİBRİLATÖRLER VE ACİL TIBBİ CİHAZLARDA DÜNYANIN LİDER FİRMASI? ACİL DURUM EXPO'DA ZOLL STANDINI ZİYARET EDİN

Ailesel kardiyomiyopatiler, aynı ailenin en az iki üyesinde meydana geldiği klinik olarak kanıtlanmış olanlar olarak tanımlanır.

Çeşitli popülasyonlar üzerinde yapılan araştırmalar, ailesel kardiyomiyopatilerin beklenenden çok daha yaygın olduğunu göstermiştir.

Dilate kardiyomiyopatide aileselliğin varlığı, genetik faktörlerin oynadığı temel rolü gösterir.

Mevcut bilgilere dayanarak, dilate kardiyomiyopati vakalarının %25-50'sinde genetik bir neden belirlenebilir.

Dilate kardiyomiyopatili hastaların aile bireylerinin hastalık riskinin genel popülasyona göre anlamlı olarak daha yüksek olduğu hesaplanmıştır.

Dilate kardiyomiyopatide kalıtsal bir geçişin tanımlanması, bazı durumlarda hastalığın nedeninin kalp kası için kritik bir işlevi olan bir gendeki mutasyona bağlı olduğunu gösterir.

Dilate kardiyomiyopatili bir ailenin çalışması, etkilenen akrabaların tüm birinci derece kan akrabalarının klinik, elektrokardiyografik ve ekokardiyografik incelemelerine dayanmaktadır.

Hastalığın geç klinik sunum biçimlerini ekarte etmek için sağlıklı akrabalarda bile zaman içinde (en az 2-3 yılda bir) izleme tekrarlanmalıdır.

Bazı vakalarda dilate kardiyomiyopati, bir iskelet kası hastalığı (örn. bazı kas distrofisi formları) ile ilişkilidir.

İlgili Mesajlar

İtalya'da sağlık harcamaları: Hane halkı üzerinde büyüyen bir yük

Nisan 11, 2024

Kuşhane Uyarısı: Virüs Evrimi ile İnsan Riskleri Arasında

Nisan 4, 2024

Endometriozise karşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Kanseriyle Mücadelede Umut ve Yenilik

Mar 27, 2024

Kardiyomiyopatinin nöromüsküler bir hastalığın parçası olduğu bir durumun tanınması oldukça basittir, ancak iskelet kası bozukluğunun çok hafif olduğu ve teşhisin daha zor olabileceği çok sayıda vaka vardır.

KARDİYOKORUMA VE KARDİOPULMONER RESÜSİTASYON? DAHA FAZLA BİLGİ İÇİN ŞİMDİ ACİL DURUM FUARINDA EMD112 STANDINI ZİYARET EDİN

Hipertrofik kardiyomiyopati

Sol ventrikül ve/veya sağ ventrikülün genişlemesi (= hipertrofisi) ile karakterizedir.

Hipertrofi karakteristik olarak asimetriktir (interventriküler septumda daha fazladır) ve ventriküler duvarlar çok kalınlaşmıştır (pariyetal kalınlıklar > 15 mm).

Kalp boşluklarının hacmi tipik olarak normaldir veya azalmıştır ve kalp (sol ventrikül) ile aort (obstrüktif formlar) arasında bir basınç farkı tespit edilebilir.

Kalbin pompalama fonksiyonu başlangıçta hemen hemen sağlamdır, ancak hipertrofi kalp duvarlarını sertleştirir ve bazı durumlarda kalbin pompalama fonksiyonunun azalmasıyla dilatatif bir gelişme olabilir.

Hastalık genetik olarak belirlenir ve otozomal dominant bir şekilde bulaşır; kalp kasının kasılma proteinlerinin sentezini ve işlevini düzenleyen genlerdeki mutasyonlardan kaynaklanır.

Klinik tablo, az ya da çok belirgin bir fonksiyonel sınırlama, özellikle genç hastalarda potansiyel olarak çok tehlikeli olan aritmiler ve geç ve yalnızca bir hasta alt grubunda ilerleyici refrakter kalp yetmezliği başlangıcı ile karakterize edilir.