Konjenital kalp hastalığı: univentriküler kalp

By Cristiano Antonino On Mayıs 23, 2023

Tek ventriküler kalbe sahip olmak, iki ventriküler pompadan birinin anatomik veya fonksiyonel olarak çalışmadığı karmaşık bir doğuştan kalp hastalığına sahip olmak anlamına gelir.

Genellikle sağ ve sol kan halkaları birbirinden ayrılmamış olacak ve hem sistemik dolaşıma hem de pulmoner dolaşıma hizmet eden tek bir pompa bulunacak; iyimserlik için gerekli iki tiraj.

İlki vücudun metabolik ihtiyaçlarına ve organ bakımına hizmet edecek; ikincisi kanı oksijenli tutacaktır.

Bu patolojilerin tanısı genellikle doğum öncesi dönemde yapılan morfolojik inceleme ile konur; doğumdan sonraki ilk haftada yapılacak tıbbi değerlendirmeler malformasyonun daha iyi anlaşılmasını ve en iyi tedavinin belirlenmesini sağlayacaktır.

Univentriküler kalbin tedavisi, nedenleri çözmeden semptomları azaltmayı amaçlayan müdahalelere dayanacaktır.

Bunu dört yaşına kadar yapılacak olan venöz kanın pulmoner artere gönderilmesi amacıyla yapılacak bir operasyon takip eder.

Şiddetli olmayan pulmoner darlığı olan formlar en iyi tolere edilir.

Siyanoz baskın semptomdur.

Pulmoner stenoz yokluğunda, kalp yetmezliği baskın semptom olacaktır.

İlk olarak akciğere kan akışını azaltan pulmoner arter bandajı veya akciğere giden kan akışını artıracak sistemik-pulmoner şant yapılır; ardından, superior vena kava'nın pulmoner artere doğrudan şantının ikinci müdahalesi yapılacak, bu düzeltme için hazırlık müdahalesi olarak kabul edilir.

Doğumda orta derecede pulmoner darlığı olan formlarda, bu tek palyatif müdahale olacaktır.

Düzeltme için sadece bir ventrikül kullanılabilir.

Sistemik venöz kan, oksijenasyon için doğrudan akciğerlere ulaşacak ve kalpten sadece aort için oksijenlenmiş kan geçecektir.

Böyle bir cerrahi işlemin riskleri genel olarak yüksektir ve sonrasındaki sonuçlar birçok değişken faktöre bağlı olarak çelişkilidir.

Böylece çocuk ameliyattan sonra sistemik ve pulmoner dolaşıma sahip olacak, ancak akciğer dolaşımında özel bir ventriküler pompa bulunmayacaktır; bunun nedeni sağ ventrikül olmadan hayatta kalmanın mümkün olmasıdır.

Yeni girişimsel prosedürler sayesinde, bu malformasyonlara bağlı ölüm oranını azaltmak mümkün olmuştur.

Günümüzde univentriküler kalp ile doğan bebekler, en karmaşık formlarında bile, vakaların büyük çoğunluğunda neredeyse tamamen normal bir muayene geçirmeyi başarmaktadır.

Tek ventriküler kalple doğan ve anne olmak isteyen kadınlar için gebelik, hem gebeliğin kendine özgü riskini hem de fetüste kardiyovasküler malformasyonların olası tekrarının değerlendirilmesini ilgilendiren belirli sorunları beraberinde getirebilir.

Bu hastalarda kalpteki malformasyonun gelişimine bağlı olarak, her zaman cerrahi olmayan başka müdahalelere ihtiyaç duyulabilir; orto-terminal kalp nakli buna bir örnektir.