Konjenital kalp hastalığı: aortik biküspidia nedir?

By Cristiano Antonino On Mayıs 19, 2023

Bicuspidia aortica en sık teşhis konulan doğumsal kalp hastalıkları arasındadır; yetersizlik ve stenoz ile ilişkili kapak fonksiyon bozukluğuna neden olur

Aort dilatasyonu ve diseksiyonu, enfektif endokardit ve kalp yetmezliği riskini artıracaktır.

Kalıtımla bağlantılı hiçbir gen keşfedilmemiş olmasına rağmen, aynı ailenin üyelerini etkileyebilir.

Bu nedenle ailede aortik biküspidizm vakası varsa kardiyolojik kontrollerin yapılması gerekecektir.

Aort kapağı, açma ve kapama hareketleri sayesinde sol karıncıktan aorta kan akışını sağlar.

Kural olarak, aort kapağı üç tüberkülden oluşur ve triküspit aort olarak da adlandırılır.

Adından da anlaşılacağı gibi, biküspid aort kapağındaki aort kapağı iki tüberkülden oluşacaktır.

Biküspit aort kapağı, kapak oluşumunun embriyonik aşamasında oluşacaktır.

İki uç ayrılmayacak, ancak daha büyük tek bir uç oluşturacak şekilde birleşecektir.

Bicuspidia, sol ventrikül çıkışında tıkanıklık olmadığında, aort yetmezliğine neden olmadığında ve normal ampul ve çıkan aort boyutlarına sahip olduğunda komplikasyonsuz olarak adlandırılacaktır.

Bununla birlikte, aortik biküspidiyle ilişkili komplikasyonlar da olacaktır: çıkan aorta ve aort kökünde dilatasyon olacaktır; aort kapak stenozu, sistolik fazda kapağın doğru açılmadığını görecek; diyastolik fazda kapağın doğru şekilde kapanmamasına neden olan aort kapağı yetmezliği; zamanında fark edilmezse çok yüksek bir ölüm riski taşıyan enfektif endokardit riskinde artış olacaktır.

Aortik biküspidisi olanlar için çoğu durumda hiçbir semptom görülmez.

Tanı rutin kardiyolojik kontroller ile konulacaktır.

Komplikasyonlar ortaya çıktıkça, göğüs ağrısı, nefes darlığı, kalp çarpıntısı, bilinç kaybı ve hatta kalp yetmezliği gibi belirtiler de ortaya çıkacaktır.

Aortik bicuspidia tanısı kalp üfürümünün bulunmasının ardından konulacaktır.

Bicuspidia komplike olmayan bir şekilde ortaya çıkarsa, kalbin oskültasyonu bir tür tıklama sesi ortaya çıkaracaktır.

Stenozla ilişkili aortik biküspidia varsa, üfürüm çok daha kaba olarak algılanacaktır; darlık şiddetli ise, boyun ve vücudun kardiyak oskültasyonun mümkün olduğu tüm bölgelerine.

Yetersiz aortik biküspidya, yetersizlik varsa, Erb noktasında veya odakta (ikinci kalp tonunun aortik bileşeninin oskültasyonu ve aort kapak değişikliklerinin neden olduğu kalp üfürümlerinin yapılabileceği nokta) duyulabilen bir diyastolik üfürümün varlığı ile ilişkilendirilecektir. şiddetlidir, periferik arter nabızları geniş ve sarsıntılıdır ve sistolik ve diyastolik basınç değerleri arasındaki oran değişecektir.

Aortik biküspidizm durumunda en iyi teşhis tekniği elektrokardiyogramdır; bir elektrokardiyogram, aort kapağının oluştuğu çıkıntıların sayısını değerlendirmeyi ve işlevini analiz etmeyi, diğer kalp kusurlarının varlığını ekarte etmeyi, kalp odacıklarının boyutunu ve işlevini incelemeyi ve aortun çapını ölçmeyi mümkün kılacaktır. keşfedilebilir segmentler.

Ekokardiyogram, biküspid aort kapağının gelişiminin ve olası komplikasyonların izlenmesini sağlayacaktır.

Daha iyi görüntü tanımlaması nedeniyle patolojinin daha iyi tanımlanması için bir transözofageal elektrokardiyogram yararlı olabilir.

Ekokardiyogram yetersiz görüldüğünde, özellikle aort boyutları çalışılırken kardiyak nükleer manyetik rezonans görüntüleme ve BT anjiyografi kullanılacaktır.

Kardiyak nükleer manyetik rezonans, çok daha doğru analiz yapılmasına olanak sağlayacak ve sol ventrikülün boyutunun ve işlevinin izlenmesine olanak sağlayacaktır.

Komplike olmayan aortik bicuspidia herhangi bir tedavi gerektirmez, ancak klinik testler gerekli olacaktır.

Diş çekimi gibi geçici bakteriyemiye neden olabilecek tedavilerden önce bakteriyel endokardit profilaksisi gerekli olacaktır.

Çıkan aortta şiddetli dilatasyon, stenoz veya ciddi aort yetmezliği ile komplike olan aortik biküspidyanız varsa, ameliyat gerekli olacaktır.

Komplike olmayan biküspidisi olanlar için, spor aktivitesine uygunluk ancak klinik kontrollerden sonra verilebilir.

Öte yandan, kan dolaşımını da önemli ölçüde etkileyen aort darlığından muzdarip olanlar veya orta derecede yetmezliği olanlar, rekabetçi bir şekilde spor yapamayacaklardır.