Malign hipertermi: nedir ve ne anlama gelir?
Malign hipertermi (MH), tetikleyici faktörlere maruz kalmayı takiben genetik olarak yatkın kişilerde (MH'ye duyarlı deneklerde) ortaya çıkan genel anestezinin (GA) nadir fakat çok ciddi bir komplikasyonudur.
Bu nedenle, potansiyel olarak duyarlı konuları tanımak çok önemlidir, çünkü tetikleyici faktörlere maruz kalmayı önlemek için ilk müdahale bu seviyede gerçekleştirilebilir.
Kimler Malign Hipertermi riski altındadır?
MH otozomal dominant geçişli genetik bir hastalıktır.
Moleküler genetik çalışmalar, MI'daki birincil kusurun, yaygın olarak ryanodin reseptörü (RYR1) olarak bilinen iskelet kası kalsiyum kanalında yattığını göstermiştir.
Kalsiyum kanalını tetramerik formda oluşturan bu proteini kodlayan gen, 19q kromozomu üzerinde bulunur.
Malign Hipertermi: İnsidansı nedir?
Klinik ifadesinde MI nadir görülen bir durumdur.
Pediatrik popülasyonda genel insidansın 1:15,000 anestezi ve yetişkin popülasyonda 1:50,000 civarında olduğu, erkek cinsiyeti ve pediatrik yaş için hafif bir yatkınlık olduğu tahmin edilebilir, ancak hiçbir öngörücü faktör tanınmamaktadır (bir denek). Sendromun ortaya çıkmadığı tetikleyici faktörlere zaten maruz kalmışsa, sonraki maruziyette risksiz olarak kabul edilemez).
Mortalite şu anda dünya çapındaki vakaların %7'sinde bulunuyor.
Malign Hipertermiyi ne tetikler?
- Duyarlı bireylerde kesinlikle bir IM krizini tetikleyebilecek ilaçlar, halojenli volatil anestezikler ve/veya süksinilkolindir.
- Klinik tabloya bağlı olarak üç tip MH krizi ayırt edilebilir: fulminan formlar, orta formlar ve abortif formlar.
- MHS hastalarında genel anestezi altında tetikleyici ajanlarla yapılan cerrahinin her zaman bir krize yol açmadığını hatırlamak önemlidir; bir MHS deneği birkaç kez genel anesteziye maruz kalabilir ve bir dahaki sefere bir MH krizi ile tepki verebilir.
- Bir kez tetiklendiğinde, MH krizi ölüme kadar ilerleyebilir. Ölümcül vakalarda, olayların ilerlemesi 15 dakika içinde bile hızla gerçekleşebilir veya bir saatten fazla sürebilir.
- Durumun temel patojenetik özelliği, kalsiyum kanallarındaki genetik bir değişiklik nedeniyle çizgili kas hücresindeki sitoplazmik serbest kalsiyumun kusurlu düzenlenmesinden oluşur.
IM sırasında ne olur?
Duyarlı bireylerde tetikleyici ilaçlar, kas fibrohücresinin sitoplazmasındaki bu iyonun konsantrasyonunda anormal bir artış ile kalsiyum kanallarının uzun süreli açılmasına neden olur.
Düzensiz kalsiyum akışı, patolojik kas kasılmasına neden olur ve kasların metabolik aktivitesini arttırır.
Bu koşullar altında harekete geçen kaslar, enerji ve dolayısıyla aşırı miktarda oksijen tüketerek ısı, su, karbondioksit ve laktat salınımına neden olur.
Enerji üretimi yetersiz kalır ve hücre zarının bütünlüğü bozulur, kreatin kinaz (CPK) ve miyoglobin gibi proteinler kana salınır.
Kanda artan potasyum taşikardi ve zamanında müdahale edilmezse kalp durması noktasına kadar taşiaritmilere neden olur.
Oksijen eksikliği beyin hasarına neden olabilir; kandaki artan karbondioksit hızlı ve derin nefes almayı uyarır.
Miyoglobin, kas hücrelerinden böbreklere geçer ve burada akut böbrek yetmezliğine neden olabilir.
Aşırı aktif kaslar tarafından büyük miktarlarda ısının salınması, hastanın sıcaklığının doğal termoregülatuar sistemin kontrol altında tutabileceğinden daha hızlı yükselmesine neden olur.
Dakikalar içinde 41°C ve üzerine bir artış meydana gelebilir.
Malign Hipertermi nasıl tedavi edilir?
- Uçucu anestezikler ve süksinilkolin kullanmayı bırakın.
- %100 O2 ile hiperventilasyon yapın.
- 2.5 mg/kg ev dantrolen uygulayın. MH belirtilerine göre doz ayarlamayı gerektiği kadar tekrarlayın. Önerilen üst sınır 10 mg/kg'dır, ancak gerekirse aşılabilir.
- Kalsiyum antagonistlerinden kaçının. Kalıcı aritmiler diğer tüm antiaritmiklerle tedavi edilebilir. Çoğu antiaritmik, hiperkalemi ve asidozun düzeltilmesine yanıt verir.
- Çekirdek sıcaklığını izleyin.
- Hastayı nazogastrik ve rektal lavaj ve vücut yüzeyi soğutması ile soğutun – aşırı soğutmadan kaçının.
- Bölümün çözülmesinden sonra en az 36 saat dantrolene devam edin.
- Hastayı 24-36 saat yoğun bakımda izleyerek MH nükslerine dikkat edin. MH vakalarının yaklaşık %25'inde nüksetmeler meydana gelir.
- Potasyumun parenteral uygulamasından kaçının.
- Pıhtılaşma profilini takip edin – DIC oluşabilir.
- Normale dönene kadar her 12 saatte bir CK dozu verin.
Malign Hipertermi Teşhisi
MI'a yatkınlık, akut atak gelişebilecek olanları kesin olarak tanımlamak için özel bir klinik tablo sunmaz ve bu amaç için kullanılabilecek kansız testler hala yoktur.
Risk altındaki hastaların belirlenmesi, yalnızca, evrensel olarak kabul edilen tek geçerli test olan kas dokusunun halotan ve kafeine maruz kalmasından sonraki in vitro kontraktür testlerine (IVCT) dayanır.
Bu test bir kas biyopsisi gerektirir ve bu nedenle daha önce tanı merkezleri tarafından seçilen deneklerde yapılır ve kitle taraması olarak kullanışlı değildir.
IVCT, tezahür eden denekler üzerinde gerçekleştirilir.
- kan akrabalarında kesin veya şüpheli MI epizodları ve/veya açıklanamayan perianestetik ölüm;
- MI için şüphelenilen anesteziye karşı önceki advers reaksiyon;
- önceki postoperatif komplikasyonlar (ateş, CPK yükselmesi, miyoglobinüri);
- mütevazı bir efordan sonra bile rabdomiyoliz;
- yoğun, sık kramplar ve kolay yorulma;
- bilinen ve şüphelenilen nöromüsküler bozukluklar;
- nöroleptik malign sendromun (SNM) önceki epizodu.
Malign Hipertermi nasıl önlenir?
Ameliyat gerektiğinde risk altında olduğu tespit edilen hastalar için önlem alınır: halojenli anestezikler ve süksinilkolin dışındaki anestezikler verilir, halojenli anestezik buharlarla kirlenmeyen bir anestezi cihazı kurularak ameliyathane hazırlanır ve gerekli enstrümantasyon kardiyak parametreleri, tansiyonu, sıcaklığı izlemek ve laboratuvar testleri yapmak.
Ameliyathanede şunlar bulunmalıdır: enjekte edilebilir Dantrolen, krizi tedavi etmek için gereken tüm ilaçlar ve 4-5°C'ye soğutulmuş glikoz ve elektrolit çözeltileri.
Enjekte edilebilir Dantrolen'in profilaktik uygulaması, yalnızca ameliyathanenin yukarıda açıklanan şekilde hazırlanamadığı durumlarda veya hastanın acil veya özellikle yıkıcı cerrahi geçirdiği durumlarda öngörülür.
Ayrıca Oku:
Monitörlü Anestezi Nedir ve Bilinçli Sedasyon Ne Zaman Kullanılır?
Entübasyon: Riskler, Anestezi, Canlandırma, Boğaz Ağrısı
Olumsuz İlaç Reaksiyonları: Nelerdir ve Olumsuz Etkiler Nasıl Yönetilir?
Ruh Sağlığı Sorunları Olan Bir Hastayı Kurtarmak: ALGEE Protokolü
İlk Yardım: Ecza Dolabınızda Olması Gereken 6 Eşya
Anestezi ve Alerjik Reaksiyonlar: Dikkate Alınması Gereken Faktörler
Sedasyon ve Analjezi: Entübasyonu Kolaylaştıran İlaçlar
Anksiyolitikler ve Sedatifler: Entübasyon ve Mekanik Ventilasyon ile Rolü, İşlevi ve Yönetimi