Konjenital siyanojenik kalp hastalığı: Fallot tetralojisi

By Cristiano Antonino On Haziran 13, 2023

Fallot tetralojisi, akciğerlere kan akışının engellenmesiyle ilişkili interventriküler septal defekt ile karakterize konjenital siyanojenik bir kalp hastalığıdır.

Fallot Tetralojisi en sık görülen siyanojenik konjenital kalp hastalığıdır.

Siyanoz, kanda dolaşan oksijenin azalmasından kaynaklanır.

Esas olarak şu anatomik özelliklerden oluşur:

Kalbin pompalayan iki bölümü olan iki ventrikül arasındaki iletişim, dolayısıyla ventriküler septumun kusuru;
interventriküler defektin üzerinde iki ventrikülün iki yanında yer alan aortun biventriküler orijini;
subvalvüler ve pulmoner kapakta daralma, diğer kusurların bir sonucu olarak sağ ventrikülde kas büyümesi.

Fallot Tetralojisinde, değişen derecelerde pulmoner stenozla ilişkili büyük bir interventriküler septal defekt vardır, bu nedenle akciğerlere kan akışını engeller.

Daha az kan oksijenlenecek, doymamış kan ventriküller arasındaki iletişim yoluyla aorta giden yolu alacaktır.

Genç hastalarda Fallot tetralojisinin ciddiyeti, siyanozun derecesini etkileyen pulmoner stenozun ciddiyeti ile ilişkilidir.

Oksijen düşükse veya çocuklarda hipersiyanotik krizler varsa, çocuğun yaşamının ilk birkaç ayında cerrahi tedavi yapılır; Çocuğun birkaç semptomu varsa, cerrahi tedavi bazen daha sonraki çocukluk döneminde gerçekleştirilir.

Çoğu durumda, Fallot Tetralojisi genetik anormallikler ile ilişkili değildir, ancak hastaların% 30'unda Down sendromu veya Di George sendromu gibi sendromlar olabilir.

Ana semptom siyanozdur; siyanoz seviyesi genellikle sabittir ancak bir hastadan diğerine farklılık gösterebilir.

Yenidoğan döneminden sonra akciğerlere giden kan akışının aniden artması sonucu asfiktik kriz adı verilen kandaki oksijen seviyesinin düşmesine bağlı krizler olabilir.

Kandaki oksijen seviyesinin azalması nedeniyle bebeğin dudakları ve cildi daha siyanotik görünecek; bebek ilk başta sinirli hale gelir ve şiddetli siyanoz devam ederse bilinç kaybı olabilir.

Asfitik kriz, tehlikeli olabilen ve acil tıbbi müdahale gerektiren bir olaydır.

Fallot tetralojisi olan bebeklerde genellikle kalp üfürümleri olur.

Daralmış sızdıran kalp kapakçıklarında veya anormal kalp yapılarında kan akışının yarattığı bir ses olan bir üfürüm.

Bazı bebeklerde yaşamı tehdit eden hipersiyanoz nöbetleri olabilir; siyanoz, ağlama veya tahliyeyi takiben aniden kötüleşir.

Bebek daha hızlı nefes alır ve bazı durumlarda bilinç kaybı olur. Bu bölümler sırasında kalp üfürüm kaybolur.

Çoğu durumda, doğum öncesi tanıda, morfolojik bir ultrasonla jinekolog Fallot Tetralojisi şüphesini uyandırabilir; bu bir fetal ekokardiyogram ile doğrulanacak ve teşhisin doğrulanması durumunda, genetik sendromların varlığını ekarte etmek için amniyosentez yapılacaktır.

Doğum sonrası tanı durumunda, siyanoz ve kalp üfürümleri doğuştan kalp hastalığı şüphesine yol açabilir, ekokardiyogram hızlı ve invaziv olmayan bir yöntem olduğundan en çok önerilen tanı testidir.

Hayatın ilk birkaç ayında Fallot Tetralojisi tedavisinde kardiyak düzeltme yapılacak; kesin düzeltmeye geçmeden önce bebeklik döneminde palyatif pulmoner akım artırma operasyonu yapılmalıdır; operatif risk son derece düşüktür.

Çocukta hipersiyanotik kriz varsa, dizlerini göğsüne yaklaştırırsa daha rahat nefes alabilir; daha büyük çocuklar da aynı çömelme pozisyonunu alacaklardır çünkü bu onların ciğerlerine daha fazla kan göndermelerine yardımcı olarak kendilerini daha iyi hissetmelerini sağlayacaktır.

Oksijen verilmesi yararlı olabilir.

Bu önlemler işe yaramazsa, akciğerlere kan akışını iyileştirmek için morfin, intravenöz beta blokerler uygulanabilir.

Çocuklarda düşük doğum ağırlığı veya karmaşık kusurlar varsa, doktorlar düzeltici ameliyatı beklerken akciğerlere kan akışını sürdürmek için daha az invaziv prosedürler kullanabilir; örneğin, aortu akciğerlerdeki bir artere bağlamak için sentetik bir kan damarı (bir şant) kullanabilirler.

Bu prosedür kanı akciğerlere yönlendirir, böylece vücudun geri kalanına taşınmadan önce oksijenlenir.

Diğer bir seçenek, ucunda genişleyebilen esnek bir tüp (stent) bulunan bir kateterin bacaktaki bir kan damarından kalbe geçirildiği kalp kateterizasyonudur.

Stent, akciğerlere çıkışı genişletmek için kalpte genişler ve kandaki oksijen seviyelerini artırır.

Düzeltici cerrahi sırasında interventriküler septumdaki defekt kapatılır, sağ ventrikülden çıkış yolu ve stenotik pulmoner kapak dilate edilir ve pervious duktus arteriozus kapatılır.