血液疾病：真性红细胞增多症或 Vaquez 病
真性红细胞增多症（也称为 Vaquez 病）是一种慢性增殖性血液疾病，其特征是红细胞进行性增加并由骨髓中造血干细胞功能受损引起
红细胞增多和真性红细胞增多症
构成血液的细胞是
- 红细胞
- 白血细胞
- 血小板。
在红细胞增多症中，造血细胞产生过量的所有三种细胞系，导致血液变得更加粘稠（因此称为红细胞增多症，“更多的血细胞”）。
真性红细胞增多症的流行病学
这种疾病对男性的影响比女性更频繁，通常发生在 40-80 岁年龄段，尽管它也可能发生在年轻人身上。
它进展非常缓慢，这就是为什么患者通常多年没有任何症状的原因。
真性红细胞增多症的症状和影响
患有真性红细胞增多症的人患动脉（中风或心脏病发作）和静脉血栓形成的风险增加。
一些患者容易因疾病固有的血小板异常而导致出血，但主要死亡原因是血栓形成。
治疗的目的，无论是定期放血还是化疗，都是为了降低高血粘度和预防血栓形成。
评估血栓形成风险的参数是年龄、任何先前的血栓事件和吸烟； 今天，根据罗马天主教大学内科教授 Raffaele Landolfi 教授协调并于 XNUMX 月在“血液”上发表的多中心研究数据，还仔细评估了白细胞。
红细胞增多症和心脏病发作
白细胞数量似乎确实会影响红细胞增多症患者心脏病发作的风险。 这种相关性也可以在普通人群中得到证明，但在更大的样本中。
造成这种差异的原因似乎在于红细胞增多症患者的白细胞浓度范围（每微升 6 到 30,000 个白细胞）比非红细胞增多症人群（很少大于每微升 9,000）。
Landolfi 教授团队进行的这项研究为降低心脏病发作风险的可能新治疗策略打开了一扇窗：减少白细胞的数量。
例如，通过使用羟基脲，一种减少细胞增殖的原理，从而减少已经用于这种病理学的血细胞的产生，特别是在老年受试者中。
正如一些心脏病专家所建议的那样，应该对白细胞的数量以及能够减少其数量的疗法的效果产生更多的兴趣，即使在心脏病发作高风险的普通人群中也是如此。
这项重要的研究增加了由 Landolfi 教授协调并于 2004 年 XNUMX 月发表在《新英格兰医学杂志》上的 ECLAP 研究（低剂量阿司匹林治疗红细胞增多症的欧洲合作）的结果。
根据这项在 12 个欧洲国家进行的多中心随机双盲研究，该研究招募了 518 名受试者，随访 XNUMX 年，低剂量阿司匹林可显着降低真性红细胞增多症患者血栓形成的风险。
这些结果表明，在真性红细胞增多症患者中使用阿司匹林具有较高的获益/风险比，表明其与其他疾病特异性疗法联合使用时没有禁忌症。
在已经接受标准减细胞疗法治疗的红细胞增多症患者中（该疗法的目的是降低红细胞计数），添加低剂量阿司匹林（每天 100 毫克）可显着降低（超过 50%）主要心血管疾病（致命和非致命心脏病发作、中风、静脉血栓形成和肺栓塞）。
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