心脏:Brugada 综合征和心律失常的风险
Brugada 综合征是一种罕见的心脏病,一种可能致命的综合征,其特征是心脏电系统的改变
它以 1992 年首次描述该综合征的 Brugada 兄弟命名
Brugada 综合征患者发生室性心律失常和因心律失常猝死的风险增加。
因此,在大多数情况下,植入一个小的 去纤颤器 对于预防心律失常的发生是必要的。
据估计,全世界每万人中有五个病例。
Brugada 综合征通常无症状,主要在成年期被诊断出来。
它特别影响男性,熟悉也是一个危险因素。
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Brugada 综合征的病因
在某些离子通道(存在于心脏细胞表面的结构)存在结构或功能改变的情况下,心脏会发生室性心律失常。
这种改变可以追溯到基因突变。
尽管可能涉及多个基因,但最常见的突变(大约每 3 名患者中有 10 名)是 SCN5A 基因。
该基因提供了创建通道所需的信息,该通道将带正电荷的钠原子带入心脏细胞。
这个通道对于维持正常的心律是必不可少的,如果它的结构或功能由于基因突变而改变,钠原子的流入就会减少,从而导致心律的改变。
药物使用、高钙血症或低钾血症也与该综合征和基因突变患者的症状发作有关。
如何诊断 Brugada 综合征?
诊断是通过心电图 (ECG) 做出的,并在分子改变的情况下进行确认。
根据心电图提供的指征,需要排除其他可能导致类似心电图表现的原因; 这可以通过简单的例行检查和筛查发现。
有猝死家族史的个体或曾发生晕厥的患者应进行心电图检查,这可能显示提示该综合征的图片。
虽然该综合征大多无症状,但有时可能会出现心悸、心律不齐、昏厥和心脏骤停等症状:这些是非特异性症状,可能预示着其他心脏问题,需要进一步调查。
让我们不要忘记,像心电图这样的简单测试可以挽救生命,”专家强调说。
你如何干预?
治疗取决于心律失常的风险,并且在大多数情况下涉及植入除颤器。
这个小型设备监测心律,并在必要时发送电击以恢复正确的心律。
在某些情况下,可能需要药物治疗,再次预防心律失常。