肥厚型心肌病：它是什么以及如何治疗
肥厚型心肌病是一种以心肌厚度增加为特征的疾病
肥厚型心肌病的不同形式
心肌增厚可能仅影响分隔两个心室的壁（隔膜）并被描述为“不对称”。
它可以影响左心室的隔膜和游离壁，被称为“对称性”。
它可以只影响左心室的游离壁，称为“倒置”，也可以影响两个心室，称为“双心室”。
此外，在某些情况下，心肌增厚会阻碍血液从心室流向将血液输送到全身的血管，在这种情况下称为“阻塞性”。
一般成年人群中的发病率约为 1 分之一，但在儿童中它被认为是一种罕见疾病，其发病率估计约为每年 500 1 名儿童中的 30 例。
肥厚型心肌病可能是原发性的（没有明显的血流动力学原因导致增厚）或继发于其他因素或心脏的其他结构改变（慢性动脉高血压或瓣膜病）的潜在形式。
在大约 60-70% 的患者中，孤立的肥厚型心肌病是由我们的 DNA 基因（遗传决定的遗传形式）的改变（突变）引起的。
一旦确定了遗传原因，严格建议对所有一级亲属进行筛查。
并非所有患有肥厚型心肌病的儿童都表现出症状
儿童通常在青春期之前没有症状，但在某些情况下，这些症状可能会更早出现。
可能的症状包括：
- 呼吸困难，呼吸急促和/或气短，通常在运动期间；
- 胸痛;
- 心悸;
- 疲劳;
- 短暂的意识丧失（晕厥）；
- 猝死。
当它影响孩子的一级亲属时，可能会怀疑肥厚型心肌病
在儿科医生的定期检查或心电图（运动医生的评估）等心脏病学检查中，也可能怀疑该病。
一旦诊断出疾病，医生将进行调查以确定根本原因。
当怀疑肥厚型心肌病时，必须进行：
- 测量心率、血压、呼吸频率、外周血氧饱和度和体温；
- 心脏病学检查；
- 胸部 X 光片；
- 心电图（ECG）；
- 超声心动图；
- 运动测试；
- 24小时心律记录（Holter ECG）；
- 验血；
- 分子遗传学检查；
- 心脏磁共振成像；
- 心导管插入术，至少在某些情况下。
- 目前没有可以治愈这种情况的疗法。
然而，我们确实有可以控制和改善这些儿童的症状和生活质量的治疗方法。
控制心脏神经激素代谢并帮助其放松的药物，使心室更好地充满血液；
植入式除颤器，可中断猝死高风险患者的恶性心律失常；
手术，对少数患者来说是必要的，以去除隔膜的增厚部分，该部分会阻止血液从心脏流出；
心脏移植，适用于难治性且对标准疗法无反应的病例。
目前，没有可以治愈这种情况的疗法。
但是，我们确实有可以控制和改善这些儿童的症状和生活质量的治疗方法
- 控制心脏神经激素代谢并帮助其放松的药物，使心室更好地充满血液；
- 植入式除颤器，可中断猝死高风险患者的恶性心律失常；
- 手术，对少数患者来说是必要的，以去除隔膜的增厚部分，该部分会阻止血液从心脏流出；
- 心脏移植，适用于难治性且对标准疗法无反应的病例。
总的来说，很多孩子过着相当正常的生活，尤其是在早期做出诊断并及时采取特定治疗的情况下。
长期病程取决于疾病的原因和严重程度。
然而，所有患有肥厚型心肌病的儿童仍有猝死的风险。
出于这个原因，竞技或竞技运动是禁忌的，因为在极端身体压力下血液动力学不稳定的风险很高。
对身体活动的限制应根据具体情况进行定制，并由主治心脏病专家推荐
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