左心室病变：扩张型心肌病
扩张型心肌病是一种心脏疾病，其中将血液泵入循环的左心室扩大，不能正常收缩或缩短
扩张型心肌病是一种心肌疾病，其中左心室（将血液泵入循环的心腔）扩大并且不能正常收缩或缩短。
这意味着对于每次心跳，心脏向循环系统输送的血液比正常情况下要少。
“扩张”一词表示尺寸和蛀牙的增加，通常收缩能力降低。
在一般成年人群中的发病率约为 1 例中的 2500 例，但在儿童中被认为是一种罕见病，其在儿童年龄的年发病率为 0.57 例/100,000 人/年。
扩张型心肌病可能是原发性的（没有明显的血流动力学原因导致心室功能障碍），由其他因素或心脏结构改变引起
在许多情况下，孤立的扩张型心肌病是由我们的 DNA 基因（遗传决定的形式）的改变（突变）引起的。
这种疾病可能是由大量不同基因的突变引起的。
目前，可以确定大约 60% 受影响人的遗传基础。
扩张型心肌病可能是心肌炎的结果
这是心肌的炎症变化，通常由病毒感染引起。
并非所有患有扩张型心肌病的儿童都会出现症状。
该病有慢性期和急性期。
症状的存在可能取决于孩子的生活阶段，并不总是反映潜在疾病的严重程度。
扩张型心肌病的可能症状包括：
- 运动耐量低于其他儿童，呼吸困难、气短和/或气短；
- 在婴儿和年幼儿童中，最常见的表现是进食减少、进餐时呼吸困难、大量出汗、低反应或高反应；
- 少得多：心悸和/或晕厥（突然、短暂的意识丧失）
当怀疑患有扩张型心肌病时，必须由多名专家组成的团队照顾孩子
诊断所需的调查包括：
- 测量心率、血压、呼吸频率、外周血氧饱和度和体温；
- 心脏听诊和心力衰竭迹象的心脏检查（腿部肿胀或水肿，静脉和肝脏充血，有时心律异常）；
- 胸部 X 光片；
- 心电图（ECG）；
- 超声心动图；
- 心肺检查或运动心电图；
- 24小时心律记录（Holter ECG）；
- 验血；
- 心脏磁共振成像；
- 偶尔进行心脏导管插入术；
- 其他检查可根据具体临床情况进行设置。
在疑似遗传传播的情况下，深入的基因调查（当在受影响的亲属中发现基因缺陷时）可能有助于检测负责任的基因突变，甚至可能在其临床表现之前。
目前没有可以治愈这种疾病的疗法。
然而，有一些治疗可以控制和恢复心脏功能，显着减轻症状并提高这些儿童的生活质量：
- 扩张型心肌病的治疗主要是药物治疗，而且非常复杂；
- 在选定的极端情况下，可能需要人工心脏的机械辅助；
- 在疾病的最后阶段，心脏移植是必要的。
扩张型心肌病的预后因病例而异，取决于症状的恶化和/或恶化
药物治疗一般可以控制症状，让患者活动数月甚至数年。
关键方面是定期监测临床情况。
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