小儿恶性肿瘤：髓母细胞瘤
髓母细胞瘤是一种累及中枢神经系统的小儿恶性肿瘤。 它是最可通过化学疗法、放射疗法和手术治愈的疾病之一
髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统最常见的恶性肿瘤
它出现在称为后颅窝的区域，小脑也位于该区域。
其最初表现的症状可能与脑后颅窝结构的肿瘤压迫有关，或与脑脊液循环受阻有关，从而导致脑积水。
最常见的症状是头痛， 呕吐，进行性行走不稳，出现斜视，出现头偏。
通过仪器检查（计算机断层扫描和后来的磁共振成像）进行诊断。
鉴于疾病可能传播到中枢神经系统的其他区域，获得大脑和大脑的图像始终是必不可少的。 脊 绳索。
通过腰椎穿刺进行 CSF 采样可以排除该水平的肿瘤细胞的存在。
手术切除病灶后获得组织学检查的确认。
髓母细胞瘤有几种形式，在组织学检查中可以区分，可以预测肿瘤的侵袭性
他们是有区别的：
- 经典形态：胶状组织，血管非常丰富；
- Desmoplastic：更紧密的组织；
- 广泛结节：预后较好，可能与遗传综合征（Gorlin综合征）有关；
- 大细胞再成形术：更具侵袭性的疾病，以许多细胞变化为特征。
髓母细胞瘤的治疗基于三个基本支柱：手术、化学疗法、放射疗法
在进行肿瘤切除之前，通常需要进行初步手术来解决脑积水。
切除肿瘤是通过手术完成的，手术涉及切入头部的后部和头部的最高部分 颈部.
使用现代神经外科技术（神经导航仪、显微镜、神经生理学监测）可以最大程度地切除，同时将神经损伤的风险降至最低。
理想的手术切除是完全切除肿瘤； 然而，在某些情况下，病变组织会渗入脑干（非常深且脆弱的重要神经结构），因此最好保留神经功能，同时留下小的残留肿瘤部分，这些部分将受到后续治疗的影响。
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一旦确诊，将根据国际治疗方案选择最合适的治疗方案
根据孩子的年龄和疾病的侵袭性选择化学放疗治疗（更强化的治疗可以治愈更具侵袭性的疾病）。
化疗是静脉给药，通常通过使用 中央静脉导管 避免频繁的静脉穿刺。
所使用的药物可能会根据方案的具体适应症而有所不同。
放射治疗对整个大脑和脊髓进行，但将较高剂量的辐射定向到诊断时肿瘤所在的部位，并将较低剂量定向到大脑和脊髓的其余部分。
这种类型的治疗旨在减少小细胞残留物使疾病在未来复发的可能性。
髓母细胞瘤是目前可用疗法最可治愈的恶性肿瘤之一
除了组织学分类外，还有可能根据导致肿瘤细胞增殖的分子缺陷来识别亚组。
特别是，4 个亚组（WNT、SHH、第 3 组和第 4 组）具有不同的频率和对治疗的反应。
还有一些分子缺陷（MYC 基因激活）可以进一步了解疾病的侵袭性。
目前，研究旨在寻找疾病标志物以在不改变治愈前景的情况下进一步降低治疗强度，并确定特定的分子缺陷以开发智能药物。
髓母细胞瘤是一种侵袭性肿瘤，尽管如今 70% 以上的病例可以治愈
需要同样积极的疗法来实现这些治愈机会。
这些疗法对治愈髓母细胞瘤的儿童、青少年或成人的生活质量的影响可能相当大。
因此，有必要扩大对这种疾病的认识，并转介高素质的中心，这些中心可以根据疾病的临床、组织学和分子特征选择正确的治疗方法来根除它，同时确保良好的治疗未来的生活质量。
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