系统性红斑狼疮：SLE 的病因、症状、诊断和治疗
系统性红斑狼疮，缩写为 SLE，更简称为狼疮，是一种慢性自身免疫性和炎症性疾病，根据其严重程度，可影响各种器官和/或组织
目前，尚未确定确切的病因，但据信遗传易感性与激素和/或环境触发因素（例如紫外线、感染）相结合可以决定其发病。
就发病率而言，众所周知，狼疮主要影响年轻女性：在 15 至 40 岁之间观察到高峰，男女比例为 6-10：1。
非洲裔加勒比人口更易患病，每 207 人有 100,000 例，其次是亚洲人口，每 50 人有 100,000 例，高加索人每 20 人有 100,000 例。
系统性红斑狼疮的诊断经常被延误，因为该疾病可以影响不同的系统和器官，严重程度不同。
SLE 的严重程度可分为三个级别：
- 在最温和的形式下，它会以炎症的形式影响皮肤和关节；
- 中度影响心脏、肺和肾脏；
- 在最严重的情况下，它会影响神经系统，首先是大脑。
通过使用适当的免疫抑制药物，可以控制症状。
什么是系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，可引起皮肤和关节发炎，并进一步影响血细胞、肺、肾脏、心脏和神经系统。
虽然它是在 19 世纪初被发现的，但希波克拉底 (Hippocrates) 已经谈到了一种导致皮肤溃疡的疾病，称其为“疱疹性疱疹”。
他的名字由三个字组成：
- 狼疮，狼的拉丁名称，由于许多系统性红斑狼疮患者脸上出现的蝴蝶状皮疹（类似于狼口吻上的白色“斑点”），或者由于类似的皮疹导致的疤痕狼抓伤；
- 红斑，因为皮肤像皮疹一样变红；
- 系统性的，表明病理影响身体的不同区域。
狼疮一词的起源可以追溯到 12 世纪，当时帕尔马医生 Rogerio Frugardi 用它来描述一种皮肤表现。
1872 年，匈牙利皮肤科医生莫里茨·卡波西 (Moritz Kaposi) 确定了全身表现，再后来，在 1948 年，确定了 LE 细胞，即该疾病的特征性嗜中性粒细胞。
从 1800 年代末开始，狼疮用奎宁治疗，然后与水杨酸联合使用，效果明显； 然而，直到 20 世纪，皮质类固醇药物才开始用于控制这种疾病。
与所有自身免疫性疾病一样，系统性红斑狼疮也是由免疫系统失调引起的。
在患有此类疾病的受试者中，免疫系统不仅会攻击病毒和细菌，还会将某些器官或组织识别为陌生人，因此是“敌人”，从而产生炎症反应，从而确定不同类型和严重程度的损害。
系统性红斑狼疮：症状
为系统性红斑狼疮定义一个典型而精确的症状图非常复杂； 事实上，这些表现可能因患者而异，但最重要的是，它们可能是非特异性的，并且与其他自身免疫性疾病或其他病理状况的表现相同。
因此，狼疮有时被称为“伟大的模仿者”。
但是，有一些更常见的症状会逐渐显现，即：
- 乏力（感觉疲倦、虚弱或缺乏活力）；
- 全身不适；
- 中度发烧；
- 食欲不振导致体重减轻；
- 关节痛、肿胀和僵硬（90% 的系统性红斑狼疮患者患有此病，尤其是手腕、膝盖和手部）：炎症性关节痛、关节炎、肌痛/肌炎；
- 关节变形，10% 的患者；
- 皮疹，见于 70% 的患者，通常以“蝴蝶”皮疹为特征；
- 斑片状脱发;
- 皮肤过敏;
- 日晒后发红；
- 口腔和鼻腔粘膜上的溃疡性病变;
- 雷诺氏综合征（外周血管过度痉挛，导致血流减少）；
- 红色、片状或鳞状斑块。
具体来说，皮损分为：
- 急性：所谓的“蝴蝶”皮疹，一种红斑和水肿性皮疹，可以从鼻梁延伸到颧骨；
- 亚急性：丘疹或红斑，有时在曝光区脱屑；
- 慢性：具有愈合倾向的斑块病变，通常局限于面部、耳廓、头皮和躯干，但有时也呈全身性。
在最严重的情况下，这种疾病还会影响血细胞、肺和肾脏，然后还会影响神经系统。
但也有一些患者，由于系统性红斑狼疮，同时伴有脾脏、肝脏、淋巴结、消化系统、血管和唾液腺等方面的疾病。
最后，有些人随着时间的推移会患上其他自身免疫性疾病，例如类风湿性关节炎或干燥综合征。
症状的发作可能突然出现，有时伴有发烧以怀疑感染，或逐渐出现并持续数月甚至数年，静默期与恶化期交替出现。
在 70-90% 的病例中，在疾病发作时有时会出现致残性虚弱，尽管有些患者在出现其他典型症状之前会间歇性地遭受关节疾病多年的折磨。
如果 SLE 变成全身性：症状
当系统性红斑狼疮影响肾脏时，可能会发生称为肾小球肾炎的病症，这是肾小球（过滤血液产生尿液的动脉毛细血管网络）的炎症。
在这种情况下，血液和尿液检查可以让您做出诊断。
这种疾病的早期诊断和及时治疗的可能性将急性肾功能衰竭的风险降低到 5% 以下。
血细胞受累导致血小板减少症（血小板计数减少）或白细胞减少症（血小板数量减少 白血细胞), 或出血性疾病。
系统性红斑狼疮的肺部受累可引起胸膜炎（胸膜急性炎症）、肺炎、间质性疾病、肺动脉高压或血栓栓塞。
如果系统性红斑狼疮影响心脏，患者可能会主诉胸痛、心悸或呼吸系统症状，这可能提示心内膜炎、心包炎、心肌炎或动脉粥样硬化等疾病，最严重的情况下，甚至是心肌梗塞。
神经系统受累（大脑和/或周围神经）通常表现为严重头痛、意识模糊、记忆障碍、情绪和行为障碍、癫痫、癫痫发作、认知问题、视力障碍或多发性神经病。
在最严重的情况下，已经观察到中风。
系统性红斑狼疮的其他症状可能是
- 淋巴结、脾脏、肝脏和唾液腺肿大；
- 肠胃不适;
- 血管炎（血管炎症）；
- 孕妇的流产和先兆子痫。
系统性红斑狼疮：病因和诊断
迄今为止，尚未确定系统性红斑狼疮发病的真正原因。 根据最受认可的理论，有一些因素会导致这种疾病的发作：
- 遗传-遗传因素：受 SLE 影响最大的族群是非裔美国人、夏威夷原住民、西班牙裔、亚裔美国人和太平洋岛民；
- 荷尔蒙因素：9 例中有 10 例是女性； 尽管雌激素所起的作用从未得到证实，但在月经周期和怀孕期间症状会变得更加严重；
- 环境因素：这些包括暴露于紫外线或二氧化硅粉尘、使用抗高血压或抗癫痫药物或抗生素（青霉素或阿莫西林）、暴露于某些病毒（例如风疹或 Epstein-Brr）、维生素 D 缺乏症以及更普遍的压力.
要诊断红斑狼疮，您必须满足美国风湿病学会于 4 年制定并于 11 年修订的 1982 项诊断标准中的至少 1997 项：
- 脸上出现蝴蝶形红色皮疹，或狼疮的其他皮疹特征；
- 盘状狼疮的特征性皮疹（圆形、红色、凸起的皮疹，有时会发展为表皮脱落，导致瘢痕形成）；
- 口腔或鼻子内的溃疡；
- 至少涉及两个关节并有压痛、肿胀或积液的关节炎；
- 光敏性；
- 血液病（非药物引起的溶血性贫血、白细胞减少症、淋巴细胞减少症或血小板减少症）；
- 肾脏受累，每天蛋白尿超过 0.5 g；
- 存在抗核抗体 (ANA)；
- 存在抗 ds DNA 或抗 Sm 或抗磷脂抗体，或梅毒血清学检测假阳性；
- 神经系统受累（抽搐和/或精神病）。
如果满足这些标准中的至少四个，则需要进行后续血液检查
首先，将研究抗核抗体 (ANA) 的存在：尽管在存在其他疾病时也可以检测到这些抗体，但大多数 SLE 患者都患有这些抗体。
一旦确定，专家通常会要求检测双链 DNA 抗体（抗 ds-DNA）和其他自身抗体（例如 ENA 组）。
根据结果，并通过进一步的血清学研究（血细胞计数、ESR、肾功能、尿液分析），可以做出明确的诊断。
狼疮患者通常有以下几种情况：
- 红细胞下降
- 白细胞下降
- 血小板减少
- ESR 升高（表明有炎症）
- 血清抗核抗体 (ANA) 水平升高
- 某些抗核抗体亚型（ENA 组）呈阳性，特别是抗 Sm，有时与抗 RNP、抗 SSA 和/或抗 SSB 结合
- 高氮血症
- 尿液中的血液
- 尿液中的蛋白质
一旦做出诊断，专家最终将开出进一步调查的处方，以评估疾病的范围和严重程度：
- 心电图，检查心脏是否受到影响
- 胸部 X 光检查肺部的状况
- 肾活检，以评估肾脏的状态
- 皮肤活检
系统性红斑狼疮：治愈
系统性红斑狼疮是一种无法治愈但可以通过药物控制的疾病。
治疗因患者而异，旨在控制症状和预防进一步的并发症。
如果患者患有轻度系统性红斑狼疮，使用非甾体抗炎药 (NSAIDs) 通常就足够了，以控制疼痛（尤其是关节和肌肉）和体温升高，以及抗疟药药物，同时缓解皮肤和关节症状并减少恶化的频率。
光疗也是控制皮疹的有效方法，皮质类固醇乳膏或软膏也是如此。
还始终建议使用 SPF 至少为 30 的防晒霜。
在最严重的形式中，狼疮改为使用皮质类固醇药物治疗，剂量和给药方法（局部、口服、静脉内）根据疾病的严重程度而有所不同。
皮质类固醇药物可减轻肌痛（肌肉疼痛）、关节疾病、控制皮肤症状并预防胸膜炎、心包炎和血管炎等并发症的发生。
在最严重的情况下，免疫抑制药物也发挥重要作用，通过抑制免疫系统，控制其在这种疾病中的过度反应，从而减少炎症； 除了这些，特别是近年来，单克隆抗体的重要性已经显现。
在患有血管问题的狼疮患者中，也可能需要进行抗凝治疗以防止血栓栓塞现象。
通常，最初的治疗包括控制急性炎症状态，一旦获得，就使用可以预防症状和并发症发作的药物； 在某些情况下，根据疾病的进展，药物的剂量可以减少或暂停。
然后是患者必须遵守的行为规则，以防止系统性红斑狼疮的症状恶化； 在这些之间：
- 在暴露在阳光下时保护自己，使用高 SPF 的面霜
- 不要吸烟（吸烟会使心血管问题恶化）
- 遵循健康均衡的饮食以控制高血压而不损害肾脏
- 获得足够的维生素 D
- 定期跟进
系统性红斑狼疮：预后
与五十年代不同，受系统性红斑狼疮影响的患者的预期寿命为五年，而今天这种疾病可以成功治疗，预期寿命几乎与未受影响的人群相当 - 只要服用适当的药物。
女性的预后优于男性和儿童。
当 SLE 发生在 60 岁以后时，病程通常是良性的。
监测患者的合并症（如高血压、高胆固醇血症）也很重要。
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