什么是支气管扩张？ 概述
支气管扩张症是一种慢性呼吸系统疾病，其特征是支气管树的某些部分出现异常且不可逆的扩张，从而导致适当的粘液纤毛清除功能丧失
从病理生理学的角度来看，支气管扩张病是由一个恶性循环持续的，其中黏液纤毛清除的改变之后是慢性呼吸道感染、慢性炎症和不可逆的支气管解剖损伤，随着时间的推移会导致支气管扩张和恶化。疾病本身。
支气管扩张的原因是什么？
支气管扩张可能有多种原因，先天性或后天性，例如原发性或继发性免疫缺陷、既往肺炎、纤毛运动改变、真菌感染（如曲霉菌感染）或非结核分枝杆菌感染、自身免疫性和慢性炎症过程。
然而，尽管进行了广泛的诊断调查，但仍有 40-50% 的病例病因不明。
支气管扩张的症状是什么？
支气管扩张的主要症状/体征是咳嗽、每日咳痰和反复呼吸道感染（包括肺炎）。
除了这些症状外，还可能出现嗜血/咯血（痰中带血）、呼吸困难（气短）、持续发热和每日明显的虚弱。
诊断
诊断支气管扩张的金标准是高分辨率胸部 CT 扫描，肺科医生是转诊专家。
在诊断支气管扩张时，根据临床表现的严重程度，应进行一系列实验室检查，包括定量评估总 IgG、IgA、IgM 和 IgE 免疫球蛋白、烟曲霉特异性 IgG 和 IgE，蛋白质电泳，完整的呼吸功能测试，细菌、真菌和分枝杆菌的痰培养测试，呼吸物理治疗师和肺科医生的访问。
然后，每六个月或每年一次，并始终根据临床情况的严重程度，建议进行痰培养检查，并与呼吸物理治疗师和肺科医生进行重新评估。
在某些患者中，排除某些遗传疾病（例如 囊性纤维化 或原始纤毛运动障碍）以及可能的结缔组织疾病（如类风湿性关节炎）并存。
疗程
迄今为止，没有欧洲或美国批准的药物来治疗这种疾病。
支气管扩张症的治疗完全根据每位患者的临床和生物学特征进行个体化。
最重要的治疗方法是呼吸物理疗法，它使用特定的运动计划来去除在支气管扩张中趋于停滞的粘液。
我们可以使用的其他重要工具包括抗生素、免疫调节疗法、支气管扩张剂药物（如果存在支气管阻塞）以及治疗两种最常见的疾病并发症的治疗方法：突发和痰中带血。
支气管扩张症的最佳管理通过多学科方法进行，其中呼吸物理治疗师两侧的肺科医师可以依靠其他专业人员的合作，包括临床微生物学家、放射科医师、临床免疫学家/风湿病学家、遗传学家、胃肠病学家和耳鼻喉科医生。
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