天皰瘡：發現這種罕見的自身免疫性皮膚病
天皰瘡是一種罕見的自身免疫性疾病，其特徵是在皮膚和粘膜（口腔和生殖器區域）上形成水皰
它通常發生在成年期，男性和女性都有； 很少它也會影響兒童。
天皰瘡，病因尚不完全清楚
假設有諸如感染、藥物、惡性腫瘤等觸發因素。
無論是什麼原因，都會出現針對皮膚和粘膜的某些蛋白質（橋粒芯核蛋白 1 和 3）的抗體。
這些蛋白質具有確保細胞相互粘附的作用，從而保持皮膚的完整性。
天皰瘡通常最初出現在口腔黏膜上，有時也出現在食道上，然後擴散到全身皮膚
它表現為瀰漫性、鬆弛（非觸痛，類似於燒傷）水皰，在健康皮膚或粘膜上有漿液（透明）內容物。
水泡相當脆弱，破裂並演變成糜爛，具有很高的感染風險，並且由於體液流失導致脫水而對患者的全身狀況產生影響。
天皰瘡的症狀是疼痛，有時吞嚥困難和食物攝入不足（由於口腔損傷而無法定期進食）。
進化是慢性複發的（有復發），可能會持續數月甚至數年。
天皰瘡的診斷基於臨床（病變的歷史和外觀，其他症狀的發生）
天皰瘡的診斷確認包括血液樣本以尋找特異性抗體和皮膚活檢（去除皮膚的微小碎片）以進行包括免疫熒光在內的顯微鏡檢查（組織學檢查）以證明存在針對皮膚橋粒芯蛋白的自身抗體。
沒有針對天皰瘡病因的決定性療法
治療旨在減少炎症（減少水皰出現的程度、持續時間和頻率）和由此產生的並發症（疼痛、感染和進食困難）。
治療包括：
- 基於消毒劑的局部（局部）治療，在感染的情況下還局部或全身使用抗生素（口服或靜脈注射，取決於感染的程度和程度）和包紮。 在結痂上，塗抹潤膚霜以促進其去除是有用的；
全身治療：
- 全身性皮質類固醇（口服或靜脈注射，取決於嚴重程度）；
- 免疫抑製劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯；
- 血漿置換術，血漿分離技術，目的是從血液中去除自身抗體；
- 靜脈注射免疫球蛋白，以高劑量給藥，可作為免疫抑製劑並減少血液中自身抗體的數量。
全身性藥物並非沒有風險，尤其是具有傳染性。
因此，有必要在治療期間密切監測患者，以評估其療效並評估與藥物本身相關的可能的副作用或併發症。
患有天皰瘡的兒童的預後通常很好，而成人的預後可能是致命的
由天皰瘡引起的皮膚損傷的癒合通常會導致出現色素異常的疤痕（顏色與健康皮膚不同），這些疤痕通常會隨著時間的推移自行消失。
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