硬皮病，它是如何表現出來的以及有哪些治療方法
硬皮病是一種罕見的自身免疫性疾病（每 10 人 20-1,000,000 例），主要位於皮膚，症狀因患者而異
它開始於 30 至 50 歲之間，但不排除其他年齡組，並且在女性中明顯流行（4:1）。
臨床表現廣泛。
基於擴展和嚴重程度的分類區分局部形式（頻率高 20 倍）和更嚴重的瀰漫性形式，其中還涉及內部器官（系統性硬皮病）。
硬皮病的病因是什麼？
沒有已知的根本原因。
在這種疾病中，免疫系統攻擊內皮細胞（排列在血管內部）並刺激膠原蛋白的不受控制的產生，膠原蛋白是結締組織的一種成分，為所有器官提供支持和營養。
膠原蛋白是疤痕中發現的物質。 它不受控制的積累會導致皮膚區域“硬化”，即纖維化（因此術語硬皮病=硬皮）； 當它涉及（以廣泛形式）身體的其他器官時，會對其功能造成漸進性損害。
當然，硬皮病不會傳染。
硬皮病的症狀是什麼？
在局部形式（也稱為 Morphea）中，它以逐漸變硬的紅紫色斑塊開始； 這些斑點的中心部分變得更亮，幾乎是白色的，被粉紅色的邊框包圍； 最終的外觀（即使多年後）是疤痕，顏色較深或較淺（色素沉著過度或色素沉著不足）。
存在幾種變體：
- 頭皮硬斑病（有輕微疤痕和頭髮完全消失或脫髮）；
- 一種被稱為“水滴形”的形狀，外觀呈圓形小斑點；
- 線性形式，傾向於在皮下組織中加深，直至肌肉和肌腱； 它們更多地出現在手臂和腿上，但不要忽略面部（“類似軍刀”的外觀）
- 環狀（少見），更常見於生殖器；
- 深部硬斑病更具侵略性並迅速累及皮膚、肌肉和骨骼。
系統性硬皮病的症狀與硬皮病有很大不同，嚴重程度因病例而異
可以區分兩種類型：
A) 局限性系統性硬皮病，其中主要和最初的疾病是雷諾現象。
這是一種循環障礙，主要影響手的手指，主要由寒冷引發，表現為交替蒼白（由於血管痙攣）、紫紺，然後是紅斑； 隨著時間的推移，手指會產生慢性損傷，可能會延伸到前臂和麵部。
在這些患者中，有 25% 發生了五種稱為 CREST 的並發症：
- 皮下鈣化;
- 雷諾氏（也在耳朵、鼻子和其他皮膚區域）；
- 食道炎（口腔和胃之間的消化區域受損），難以通過食物；
- 硬指（手指皮膚增厚，增大，形成“香腸”畸形；有時會影響 頸部，耳朵和臉；
- 毛細血管擴張症（位於手、臉和嘴唇皮膚上的小血管擴張）。
CREST是一種進化非常緩慢的疾病，不會延伸到內臟。
B) 瀰漫性系統性硬皮病：這種形式始於雷諾現象，但迅速（幾個月後）延伸到內部器官。
雷諾現象更為嚴重，皮膚出現潰瘍，還延伸到腿部、關節等。
受影響最嚴重的器官是消化系統（食道、腸道和直腸，吞嚥困難、吸收不良和嚴重的排空困難）骨骼和關節（伴有疼痛性關節炎）、肌肉（痙攣、肌肉疼痛和肌腱炎）、腎臟（高達腎衰竭）、心臟和肺。
瀰漫性系統性硬皮病是一種非常嚴重且進展迅速的疾病，必須及早發現。
如何識別疾病的最初症狀？
Morphea 可以通過皮膚硬化區域的外觀來識別，具有不同的形狀，進展非常緩慢。
95% 病例的全身性形式（局部和瀰漫性）始於雷諾現象：手指表面循環的突然變化（交替出現蒼白和藍色或紫紺外觀和發紅）應該是一個警鐘。
可能會出現刺痛和疼痛。
這種現象（也存在於其他結締組織疾病中）與血管損傷有關，初始血管痙攣，主要是由於外部溫度下降（蒼白）。
隨後是紫紺，由於反射性血管舒張，最後是更長時間的發紅。
在系統性病例中，可能存在
- 吞嚥和消化困難（直至實際吸收不良）；
- 鈣化的出現和皮膚的稠度增加；
- 關節或肌肉疼痛；
- 高血壓（由於腎臟損害）；
- 呼吸困難（肺部、胸膜以及心臟受累）。
診斷硬皮病的檢查和檢查有哪些？
在循環系統疾病的情況下，毛細血管鏡檢查是有用的，根據皮膚科醫生/風濕病專家的處方：這是對指甲基質毛細血管的顯微鏡檢查，可以研究它們的變化。
在系統性硬皮病中，發現存在大毛細血管和沒有血管的區域（無血管區域）。
抗核抗體（尤其是抗著絲粒）和瀰漫全身形式的抗 Scl70 抗體可以在實驗室測試中尋找。
分析並不總是有助於識別硬皮病的早期階段，因此專家訪問（風濕病學家和皮膚病學家）對於識別早期症狀和評估各種器官可能受累至關重要。
如何預防硬皮病？
沒有真正的預防，也沒有任何生活習慣可以降低或加重感染疾病的風險。
唯一的預防措施在於識別早期症狀（從雷諾現像開始）並進行徹底的專家檢查。
在皮膚形式中，有必要減少暴露在陽光下或使用高度光保護，因為這會導致惡化。
硬皮病如何治療？
皮膚形式（硬斑病）進展非常緩慢且不嚴重，僅限於皮膚。
結果主要是“難看的”，因為這種疾病的影響是永久性的。
局部使用的產品主要用於減緩/阻止受影響地區的疾病進程，主要是可的松、保濕和潤膚霜。
也使用光療。
環狀形式（主要位於陰莖）可能導致循環問題，如果局部治療無效，在某些情況下需要手術治療。
在系統性硬皮病中，使用免疫抑製藥物； 近年來，除可的松類藥物外，生物類藥物的使用也有所增加，對疾病的整體病程取得了可喜的效果。
對受疾病侵襲的內臟器官（心臟、食道和消化系統、肺、腎等）也有特定的治療方法，以限制疾病的損害並減輕症狀。
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