Noodpediatrie / Neonatale respiratoriese noodsindroom (NRDS): oorsake, risikofaktore, patofisiologie
Neonatale respiratoriese noodsindroom (NRDS) is 'n respiratoriese sindroom wat gekenmerk word deur die teenwoordigheid van progressiewe pulmonale atelektase en respiratoriese versaking wat hoofsaaklik gediagnoseer word by die premature neonaat, wat nog nie volledige longrypwording en voldoende oppervlakaktiewe produksie bereik het nie.
Sinonieme van baba respiratoriese nood sindroom is:
- ARDS van die baba (ARDS staan vir akuut Respiratoriese nood sindroom);
- ARDS van die pasgebore baba;
- Neonatale ARDS;
- Pediatriese ARDS;
- neonatale RDS (RDS staan vir 'respiratory distress syndrome');
- pasgebore respiratoriese noodsindroom;
- akute respiratoriese noodsindroom van die kind;
- akute respiratoriese noodsindroom van die pasgebore baba.
Respiratoriese noodsindroom was voorheen bekend as 'hialienmembraansiekte' vandaar die akroniem 'MMI' (nou in onbruik verval)
Infant respiratory distress syndrome in Engels word genoem:
- infantiele respiratoriese noodsindroom (IRDS);
- respiratoriese noodsindroom van pasgeborenes;
- neonatale respiratoriese noodsindroom (NRDS);
- oppervlakaktiewe tekortversteuring (SDD).
Die sindroom was voorheen bekend as 'hialienmembraansiekte', vandaar die akroniem 'HMD'.
Epidemiologie van pasgebore respiratoriese noodsindroom
Die voorkoms van die sindroom is 1-5/10,000 XNUMX.
Die sindroom affekteer ongeveer 1% van pasgeborenes.
Die voorkoms neem af met toenemende swangerskapsouderdom, van ongeveer 50% by kinders gebore op 26-28 weke tot ongeveer 25% op 30-31 weke.
Die sindroom kom meer gereeld voor by mans, Kaukasiërs, babas van diabetiese moeders en tweede-gebore premature tweeling.
Alhoewel daar baie vorme van respiratoriese versaking is wat die pasgeborene affekteer, is NRDS die oorheersende oorsaak by die premature.
Vooruitgang in die voorkoming van premature geboorte en behandeling van neonatale NRDS het gelei tot 'n beduidende vermindering in die aantal sterftes as gevolg van hierdie toestand, hoewel NRDS steeds 'n beduidende oorsaak van morbiditeit en mortaliteit is.
Daar word beraam dat ongeveer 50 persent van pasgebore sterftes NRSD het.
As gevolg van die hoë mortaliteit, behoort alle neonatale intensiewe sorg dokters in staat te wees om hierdie algemene oorsaak van respiratoriese versaking te diagnoseer en te behandel.
Ouderdom van aanvang
Die ouderdom van aanvang is neonataal: simptome en tekens van respiratoriese noodsindroom verskyn by die pasgeborene kort na geboorte of 'n paar minute/ure na geboorte.
KINDGESONDHEID: LEER MEER OOR MEDICHILD DOOR DIE BESOEK VAN DIE STAF BY NOODEKSPO
Oorsake: tekort aan oppervlakaktiewe middels
Die baba met RDS ly aan 'n tekort aan oppervlakaktiewe middels.
Oppervlakaktiewe middel (of 'pulmonêre oppervlakaktiewe middel') is 'n lipoproteïenstof wat deur tipe II-pneumosiete op alveolêre vlak vanaf ongeveer die vyf-en-dertigste week van swangerskap-ouderdom geproduseer word en sy hooffunksie is om oppervlakspanning te verminder deur alveolêre uitsetting tydens respiratoriese aksies te waarborg: die afwesigheid daarvan is gaan dus gepaard met verminderde alveolêre uitsetting en 'n neiging om te sluit met gekompromitteerde gaswisseling, met die belemmering van normale asemhaling.
By geboorte moet oppervlakaktiewe middel in voldoende hoeveelheid en kwaliteit geproduseer word om einde-ekspiratoriese ineenstorting van die baba se alveoli te voorkom.
Verantwoordelik vir die produksie van hierdie oppervlakaktiewe materiaal, wat so belangrik is vir postnatale longfunksie, is die funksioneel ongeskonde alveolêre tipe II selle (tipe II pneumosiete).
Hoe meer prematuur 'n baba is, hoe minder beskik dit oor voldoende tipe II pneumosiet-selle ten tyde van geboorte, en dus, hoe meer prematuur dit is, hoe meer het dit nie voldoende oppervlakaktiewe produksie nie.
Die voorkoms van neonatale RDS is dus omgekeerd eweredig aan swangerskap-ouderdom en elke premature baba (swangerskap-ouderdom minder as 38 weke) is in gevaar vir hierdie siekte.
Neonatale RDS het 'n hoë voorkoms in groot premature babas (gestasie-ouderdom minder as 29 weke) en lae geboortegewig babas (minder as 1,500 XNUMX gram).
Tekort aan of afwesigheid van die oppervlakaktiewe middel kan, benewens premature, veroorsaak of bevoordeel word deur:
- mutasies in een of meer gene wat vir oppervlakaktiewe proteïene kodeer;
- mekonium aspirasie sindroom;
- sepsis.
Genetiese oorsake van neonatale respiratoriese noodsindroom
Baie seldsame gevalle is oorerflik en word veroorsaak deur mutasies in die gene
- van die oppervlakaktiewe proteïen (SP-B en SP-C);
- van die adenosientrifosfaat A3 (ABCA3) bindingskompleks.
Oorsake: onvolwasse longparenchiem
Aanvanklik is gedink dat die enigste probleem met hierdie siekte die verminderde produksie van oppervlakaktiewe middel deur die onvolwasse long van die premature baba was, terwyl meer onlangse studies getoon het dat die probleem beslis meer kompleks is.
Die premature baba het inderdaad nie net 'n verminderde hoeveelheid oppervlakaktiewe middel nie, maar dit wat teenwoordig is, is ook onvolwasse en dus funksioneel minder effektief.
Dit is ook onduidelik hoe effektief die premature baba in staat is om die bestaande oppervlakaktiewe middel te benut.
Die pasgebore baba met RDS het ook 'n onvolwasse longparenchiem met 'n verminderde alveolêre gaswisselingsoppervlakte, verhoogde alveolêre-kapillêre membraandikte, 'n verminderde pulmonêre verdedigingstelsel, 'n onvolwasse borswand en verhoogde kapillêre deurlaatbaarheid.
Enige akute episode van versmoring of verminderde pulmonale perfusie kan inmeng met die produksie van oppervlakaktiewe middels, dit onvoldoende maak en dus bydra tot die patogenese van RDS of die erns daarvan verhoog.
Risikofaktore vir neonatale RDS is:
- voortydige geboorte
- swangerskap ouderdom van 28 weke of minder;
- lae geboortegewig (minder as 1500 gram, dws 1.5 kg)
- manlike geslag;
- Kaukasiese ras;
- diabetiese vader;
- diabetiese ma;
- ma by verstek ondervoed
- ma met meervoudige swangerskappe;
- ma wat alkohol misbruik en/of dwelms gebruik;
- ma blootgestel aan rubellavirus;
- keisersnee sonder vorige kraam;
- aspirasie van mekonium (wat hoofsaaklik by na- of voltermyngeboortes deur keisersnee voorkom);
- aanhoudende pulmonale hipertensie;
- verbygaande tagipnee van die pasgeborene (neonatale natlongsindroom);
- brongo-pulmonêre displasie;
- broers en susters wat te vroeg gebore is en/of met hartmisvormings.
Faktore wat die risiko vir neonatale RDS (neonatale respiratoriese nood) verminder, is:
- fetale groeivertraging
- pre-eklampsie;
- eklampsie;
- hipertensie by die moeder;
- langdurige skeur van membrane;
- moederlike gebruik van kortikosteroïede.
Patofisiologie
Alle pasgebore babas voer hul eerste respiratoriese handeling uit sodra hulle in die wêreld kom.
Om dit te kan doen, moet pasgeborenes 'n hoë longuitsettingsdruk uitoefen aangesien die longe heeltemal ineengestort is by geboorte.
In normale situasies laat die teenwoordigheid van die oppervlakaktiewe middel toe dat die oppervlakspanning in die alveolus afneem, dit maak dit moontlik om die oorblywende funksionele kapasiteit te handhaaf en gevolglik om inspirasie op 'n gunstige vlak van die longdruk-volume kurwe te begin: met elke handeling, die oorblywende funksionele kapasiteit verhoog totdat dit normale waardes bereik.
Die abnormale kwaliteit en hoeveelheid oppervlakaktiewe middel in die siek kind lei tot die ineenstorting van die alveolêre strukture en 'n onreëlmatige verspreiding van ventilasie.
Soos die aantal ineenstortende alveoli toeneem, word die baba gedwing om, ten einde voldoende te ventileer, dinamiese kompensasiemeganismes uit te oefen wat daarop gemik is om die eind-ekspiratoriese druk te verhoog en sodoende te verhoed dat die alveoli toemaak:
- verhoog die negatiwiteit van intrapleurale druk tydens inspirasie;
- hou die inspiratoriese spiere tonies aktief tydens uitaseming, wat die ribbekas meer rigied maak;
- verhoog lugwegweerstand deur die byvoeging van die stembande tydens uitaseming;
- verhoog die respiratoriese tempo en verminder die ekspiratoriese tyd.
Die uitrekbaarheid van die borswand, wat 'n voordeel is tydens bevalling, wanneer die fetus deur die utero-vaginale kanaal moet gaan, kan 'n nadeel wees wanneer die RDS baba inasem en probeer om die nie-uitwisbare longe uit te brei, in werklikheid, aangesien die intra-pleurale druk negatiwiteit wat gegenereer word in die poging om die nie-uitrekbare longe uit te brei neem toe, daar is 'n trekkrag na die binnekant van die ribbekas en hierdie verskynsel beperk longuitsetting.
Progressiewe longatelektase lei ook tot 'n vermindering in funksionele residuele volume, wat op sy beurt longgaswisseling verder verander.
Gevolglik word hialienmembrane gevorm, saamgestel uit 'n proteïenstof wat deur longskade geproduseer word, wat die uitrekbaarheid van die longe verder verminder; die teenwoordigheid van hierdie strukture veroorsaak dus dat na hierdie patologiese prentjie verwys word as 'hialienmembraansiekte', 'n uitdrukking wat in die verlede gebruik is om hierdie sindroom aan te dui.
Die proteïenvloeistof wat uit die beskadigde alveoli uitstoot veroorsaak die inaktivering van die skaars benatter wat teenwoordig is.
Die teenwoordigheid van hierdie vloeistof en verslegtende hipoksemie lei tot die vorming van groot areas van intrapulmonêre shunt wat oppervlakaktiewe aktiwiteit verder inhibeer.
'n Vreeslike bose kringloop word dus gegenereer, gekenmerk deur 'n voortdurende opeenvolging van
- verminderde oppervlakaktiewe produksie
- atelektase;
- verminderde uitrekbaarheid van die longe;
- veranderde ventilasie/perfusie (V/P) verhouding;
- hipoksemie;
- verdere vermindering in oppervlakaktiewe produksie
- verergering van atelektase
Patologiese anatomie
Makroskopies lyk die longe normaal in grootte, maar is meer kompak, atelekties en het 'n persrooi kleur meer soortgelyk aan dié van die lewer. Hulle is ook swaarder as normaalweg, soveel so dat hulle sink wanneer hulle in water gedompel word.
Mikroskopies is die alveoli swak ontwikkel en het dikwels ineengestort.
In die geval van vroeë dood van die baba, merk 'n mens die teenwoordigheid in die brongiole en alveolêre buise van sellulêre puin wat veroorsaak word deur die nekrose van die alveolêre pneumosiete, wat, in die geval van verhoogde oorlewing, in pienkerige hialienmembrane omhul is.
Hierdie membrane bedek die respiratoriese brongiole, die alveolêre buise en, minder gereeld, die alveoli en bestaan uit fibrinogeen en fibrien (sowel as die nekrotiese puin wat hierbo beskryf is).
Die teenwoordigheid van 'n swak inflammatoriese reaksie kan ook opgemerk word.
Die teenwoordigheid van hialienmembrane is die tipiese bestanddeel van pulmonale hialienmembraansiekte, maar dit kom nie voor by stilgeboortes of babas wat net 'n paar uur oorleef nie.
As die baba vir meer as 48 uur oorleef, begin herstelverskynsels voorkom: proliferasie van die alveolêre epiteel en afskilfering van die membrane, waarvan die fragmente in die lugweë versprei waar dit verteer of deur weefselmakrofage gefagositiseer word.
Lees ook:
Obstruktiewe slaapapnee: wat dit is en hoe om dit te behandel
Obstruktiewe slaapapnee: simptome en behandeling vir obstruktiewe slaapapnee
Ons asemhalingstelsel: 'n virtuele toer binne ons liggaam
Trageostomie tydens intubasie by COVID-19 pasiënte: 'n opname oor die huidige kliniese praktyk
Kliniese oorsig: Akute respiratoriese noodsindroom
Stres en nood tydens swangerskap: hoe om beide moeder en kind te beskerm
Respiratoriese nood: Wat is die tekens van respiratoriese nood by pasgeborenes?