اعتلال الأمعاء المناعي: سوء امتصاص معوي وإسهال شديد عند الأطفال

By كريستيانو أنتونينو On يناير 26، 2023

اعتلال الأمعاء المناعي هو اضطراب معوي نادر يتميز بالإسهال المائي المستعصي على الحل. يؤدي إلى فقدان الوزن وغالبًا ما يرتبط الأطفال بنقص المناعة

اعتلال الأمعاء المناعي (EA) هو مرض نادر للغاية

يتميز بإسهال شديد وطويل الأمد مرتبط بفقدان الوزن وسوء امتصاص معوي ثانوي للضرر الذي يلحقه الجهاز المناعي بالغشاء المخاطي.

يحدث عادة في الأشهر القليلة الأولى من الحياة ، ويختلف بشكل كبير من مريض لآخر ، مما يؤثر على الجنس الذكري أكثر.

إنه التشخيص الأكثر شيوعًا (حتى 29٪) لدى الأطفال المصابين بالإسهال المستعصي.

صحة الطفل: اعرف المزيد عن MEDICHILD من خلال زيارة الغرفة في معرض الطوارئ

هناك 5 أنواع فرعية: اعتلال الأمعاء المناعي الأولي والاعتلال المعوي المتلازمي هما من اهتمامات الأطفال

أسباب هذا المرض ليست واضحة تماما.

يبدو أنه ناتج عن خلل في تنظيم المناعة المعوية ، وخاصة عند الأطفال ، وغالبًا ما يحدث بالاقتران مع نقص المناعة.

في هذه الحالات ، يمكن العثور على الأجسام المضادة المنتشرة ضد الخلايا الظهارية المعوية ، على الرغم من أن دورها لم يتم إثباته جيدًا بعد.

الأعراض متغيرة للغاية ويمكن أن تظهر طوال فترة الطفولة.

الأعراض الأكثر شيوعًا هي الإسهال المائي المستعصي وسوء التغذية مع التقزم أو فقدان الوزن بشكل كبير ، والتي لا تستجيب للتغيرات الغذائية.

في كثير من الحالات ، ترتبط أعراض الأمعاء بنقص المناعة المتغير الشائع (CVID) ، أو تكون جزءًا من متلازمات جهازية أكثر تعقيدًا ، مثل التنظيم المناعي - اعتلال الغدد الصماء - اعتلال الأمعاء المتلازمة X (IPEX) ومتلازمة الغدد الصماء المناعية الذاتية من النوع 1 (APECED).

في الحالات الأخيرة ، بالإضافة إلى أعراض الأمعاء ، توجد اضطرابات أخرى مثل الالتهابات المتكررة وأمراض الغدد الصماء والتهاب الجلد وأمراض المناعة الذاتية الأخرى.

أمراض نادرة؟ لمعرفة المزيد ، قم بزيارة جناح يونيامو - الاتحاد الإيطالي للأمراض النادرة في معرض الطوارئ

يتم التشخيص بناءً على مجموعة من العلامات السريرية والأعراض واختبارات الدم والتغيرات النسيجية

يمكن أيضًا تطبيق معايير التشخيص المقترحة في عام 2007 من قبل مجموعة من المتخصصين من Mayo Clinic (الولايات المتحدة الأمريكية) للسكان البالغين على الأطفال.

تشمل هذه المعايير:

وجود إسهال مزمن يستمر لمدة تزيد عن 6 أسابيع ؛
أعراض سوء الامتصاص
لوحظت الآفات المميزة للغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة تحت المجهر واستبعاد الأسباب الأخرى للضمور الزغابي المعوي.

إن وجود الأجسام المضادة الموجهة ضد خلايا معينة من الأمعاء يقوي التشخيص ولكنها لا تعتبر معيارًا لا غنى عنه.

لا توجد حاليا أي استراتيجيات وقائية لهذا المرض.

العلاج معقد ومتعدد التخصصات وغالبًا ما يتطلب التغذية الوريدية الكاملة (NPT) واستخدام المنشطات الجهازية.

الأدوية المثبطة للمناعة (أزاثيوبرين ، ميثوتريكسات ، ميكوفينولات موفيتيل ، سيكلوسبورين ، وتاكروليموس) ليست فعالة دائمًا.

في الآونة الأخيرة ، تم تقديم بعض الأدوية البيولوجية (Infliximab و Rituximab و Abatacept) بنتائج واعدة.

يخضع العديد من الأطفال المصابين بـ IPEX لعملية زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم.

يعتمد التشخيص عادة على شدة الأعراض وسبب المرض والاستجابة للعلاج.

في معظم الحالات ، يتناوب المرض بين مرحلتي التحسن والتفاقم.

معدل الوفيات مرتفع وقد يكون مؤشرا لزرع الأمعاء.

متى يكون من الضروري إجراء تنظير القولون مع الخزعة؟

ما هو الارتجاع المعدي المريئي وكيفية علاجه

قيء الدم: نزيف في الجهاز الهضمي العلوي