متلازمة Scimitar: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج والتشخيص والوفيات
متلازمة Scimitar (متلازمة فينولوبار الرئوية الخلقية أو متلازمة فينولوبار الرئوية الخلقية أو متلازمة هالاسز) هي عيب قلبي رئوي خلقي ، أي موجود بالفعل عند الولادة ، حيث يصب الوريد الرئوي السفلي الأيمن (يسمى `` الوريد السيفيتار '') في الوريد الأجوف السفلي بدلاً من ذلك. من في الأذين الأيسر كما يحدث عادة (التحويلة اليسرى واليمنى)
والنتيجة هي أن الدم المؤكسج العائد من الرئتين عبر الوريد السيفاري ، بدلاً من دخول الجانب الأيسر من القلب وإعادته إلى الدورة الدموية الجهازية عبر الشريان الأورطي ، ينتهي به المطاف في الجانب الأيمن من القلب ، الذي يغذيه. مرة أخرى إلى الدورة الدموية الرئوية ، مع انخفاض واضح في كفاءة الجهاز القلبي الرئوي.
وعادة ما يترافق مع نقص تنسج الرئة اليمنى وتشوهات الشعب الهوائية وضيق القلب.
وهو يشكل نوعًا من العودة الوريدية الرئوية الشاذة الجزئية (RVPAP).
تدين متلازمة Scimitar باسمها الغريب إلى حقيقة أن الوريد الرئوي الشاذ يأخذ شكل السيف
تسمى متلازمة Scimitar أيضًا بالأسماء التالية ، وكلها مرادفات:
- متلازمة نقص تكوين الرئة.
- متلازمة هالاس
- متلازمة الشريان الرئوي الأيمن.
- متلازمة فينولوبار الرئوية الخلقية.
متلازمة Scimitar لديها معدل انتشار يقدر بين 1 / 100,000،1 و 33,333 / XNUMX،XNUMX ولادة حية
يبدو أن الإناث أكثر تضررا من الذكور.
متلازمة Scimitar هي حالة خلقية ، أي موجودة بالفعل عند الولادة.
تبدأ الأعراض عمومًا في الأشهر القليلة الأولى من الحياة.
لم يتم توضيح الأسباب الدقيقة لمتلازمة السيفيتار بشكل كامل.
في بعض المرضى ، تم العثور على جين غير طبيعي تم تعيينه على الكروموسوم 4q12.
يمكن أن يكون الإلمام أحد عوامل الخطر.
العلامات والأعراض
في فترة حديثي الولادة ، تظهر متلازمة السيفار مع قصور القلب الاحتقاني ، ويرجع ذلك في الغالب إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي و الضائقة التنفسية؛ يعاني المولود من التعب وضيق التنفس وفشل القلب وقلة الشهية والتهيج والتهابات الرئة المتكررة.
تشخيص متلازمة السيفار
يُشتبه في التشخيص من خلال الفحص البدني ويتم تأكيده عن طريق تخطيط صدى القلب عبر المريء أو عبر الصدر ، والأشعة السينية للصدر ، وتصوير الأوعية ، والتصوير المقطعي المحوسب ، وتصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي.
عند الفحص الموضوعي ، يتم تسمع النفخة الانقباضية من فرط الارتفاق ، ولفافة انبساطية من تضيق ثلاثي الشرفات وتقسيم نغمة II.
العلامة المميزة التي يمكن تحديدها في صورة الصدر بالأشعة السينية ، والتي تعطي المرض أيضًا اسمه ، هي آفة على شكل سيف (انظر الصورة أدناه).
التشخيص العشوائي
في حالات نادرة ، تظل متلازمة Scimitar قليلة الأعراض نسبيًا عند الأطفال حديثي الولادة والرضع ، وفي هذه الحالة يمكن تشخيصها بالصدفة عند الأطفال الأكبر سنًا والبالغين الذين يخضعون لأشعة إكس على الصدر لأسباب أخرى. في حالات نادرة جدًا ، لا يتم تشخيصه أبدًا في الحياة.
تشخيص متباين
يجب التمييز بين متلازمة Scimitar و:
- متلازمة المنظار الكاذب (الوريد النازل غير الطبيعي الذي يصب في الأذين الأيسر)
- متلازمة كارتاجينر.
التشخيص قبل الولادة
التشخيص قبل الولادة ممكن مع تخطيط صدى القلب للجنين.
الفحوصات المخبرية
في صورة الصدر بالأشعة السينية ، يمكن رؤية تضخم البطين الأيمن ، واتساع الشريان الرئوي ، والفيضان الرئوي ، والظل المنحدر للوريد الرئوي الأيمن غير الطبيعي على طول الجانب الأيمن من القلب.
الشروط المرتبطة بمتلازمة السيف
لوحظ نقص تنسج متغير وتشوهات في الشرايين الرئوية في الرئة اليمنى وإمداد شرياني غير طبيعي من الشريان الأورطي ، والذي قد ينشأ فوق الحجاب الحاجز أو تحته.
عادة ما ينزاح القلب إلى اليمين. في حالات نادرة ، يظهر المرض بتحويلة صغيرة ، ونفخة قلبية ، والتهابات تنفسية متكررة لدى الأطفال والبالغين.
يعاني حوالي ربع المرضى من أمراض القلب الخلقية ذات الصلة (تضيق الأبهر ، رباعية فالو ، القناة الشريانية السالكة ، عيب الحاجز البطيني).
قد تترافق الكيسات القصبية المنشأ والرئة "حدوة الحصان" والحجاب الحاجز الإضافي والفتق.
العلاج
يعتمد العلاج على الحالة الديناميكية الدموية: عندما تكون كمية الدم المتدفقة إلى الوريد الأجوف السفلي ضئيلة ، قد لا يتم تطبيق العلاج ، ولكن من الملائم أن يخضع المريض لفحوصات دورية.
في حالات التحويلة اليسرى واليمنى وارتفاع ضغط الدم الرئوي الكبير ، يجب اقتراح التصحيح الجراحي ، والذي يمكن أن يشمل تصحيح العودة الوريدية غير الطبيعية ، وربط الشرايين الجانبية ، واستئصال الرئة الأيمن.
يتم إجراء العلاج الجراحي في الدورة الدموية خارج الجسم (ECC).
متى تعمل؟
يتم إجراء العلاج الجراحي بشكل عام في سن ما قبل المدرسة ، أي قبل سن 5/6 سنوات.
الوفيات والتشخيص
عندما تكون كمية الدم المتدفقة إلى الوريد الأجوف السفلي ضئيلة ، فإن متوسط العمر المتوقع يمكن مقارنته بمتوسط العمر المتوقع للفرد السليم.
جودة الحياة لدى هؤلاء المرضى عالية ، ولكن قد يتم استبعاد بعض الرياضات ، خاصةً تلك التنافسية.
في الحالات الشديدة وإذا تم تشخيصها في مرحلة الطفولة ، ترتبط المتلازمة بوفيات كبيرة.
الأسباب الرئيسية للوفاة لدى الأفراد المصابين بمتلازمة السيفار هي:
- توقف التنفس؛
- سكتة قلبية؛
- الالتهابات الرئوية الحادة.
اقرأ أيضا:
إكتوبيا كورديس: الأنواع ، التصنيف ، الأسباب ، التشوهات المصاحبة ، التكهن
جهاز تنظيم ضربات القلب: ما هو ، كيف يعمل ، السعر ، الجهد الكهربائي ، يدوي وخارجي
مخطط كهربية القلب للمريض: كيفية قراءة مخطط كهربية القلب بطريقة بسيطة
علامات وأعراض السكتة القلبية المفاجئة: كيف تتحقق إذا كان الشخص بحاجة إلى الإنعاش القلبي الرئوي
التهابات القلب: التهاب عضلة القلب والتهاب الشغاف والتهاب التامور
سرعة العثور على سبب السكتة الدماغية وعلاجها قد يمنع المزيد: إرشادات جديدة
الرجفان الأذيني: الأعراض التي يجب الانتباه إليها
متلازمة وولف باركنسون وايت: ما هي وكيفية علاجها
هل تعاني من نوبات من تسرع القلب المفاجئ؟ قد تعاني من متلازمة وولف باركنسون وايت (WPW)
تسرع التنفس العابر عند الوليد: لمحة عامة عن متلازمة الرئة الرطبة لحديثي الولادة
عدم انتظام دقات القلب: هل هناك خطر من عدم انتظام ضربات القلب؟ ما هي الاختلافات الموجودة بين الاثنين؟
التهاب الشغاف الجرثومي: الوقاية عند الأطفال والبالغين
ضعف الانتصاب ومشاكل القلب والأوعية الدموية: ما الرابط؟
مرض القلب الإقفاري: ما هو وكيفية الوقاية منه وكيفية علاجه
مرض القلب الإقفاري: مزمن ، تعريف ، أعراض ، عواقب