Сарком на Капоши: открийте какво е това
Саркомът на Капоши е мултицентричен съдов тумор, причинен от херпес вирус тип 8. Различните форми са класически, свързани със СПИН, ендемични (в Африка) или ятрогенни (напр. след трансплантация на органи)
Диагнозата се поставя чрез биопсия.
Лечението на асимптоматични повърхностни лезии включва криотерапия, диатермокоагулация или електронна лъчетерапия.
Лъчевата терапия се използва при по-обширно заболяване.
При форми, свързани със СПИН, антиретровирусните лекарства дават най-добър резултат.
Саркомът на Капоши възниква от ендотелни клетки в отговор на инфекция с човешки херпес вирус тип 8 (HHV8)
Имунодепресията (особено от СПИН и лекарства при реципиенти на трансплантирани органи) значително увеличава вероятността от развитие на сарком при пациенти с инфекция с човешки херпес вирус тип 8.
Туморните клетки са веретенообразни и приличат на гладкомускулни клетки, фибробласти и миофибробласти.
Класификация на саркома на Капоши
Сарком в класическата форма
Тази форма най-често се появява при възрастни мъже (> 60 години) от италиански, еврейски или източноевропейски произход.
Протичането е асимптоматично и обикновено заболяването се ограничава до няколко кожни лезии на долните крайници; висцерално засягане се среща в < 10% от случаите. Като цяло не е смъртоносен.
Класически сарком на Капоши:
Този сарком е съдов тумор, причинен от инфекция с човешки херпес вирус тип 8.
Класическата форма на саркома се среща най-често при мъже в напреднала възраст, леден е и обикновено се ограничава до малък брой лезии по кожата на долните крайници.
Кожните лезии изглеждат като асимптоматични пурпурни, розови или червени петна, които могат да се развият в синьо-виолетови до черни плаки и възли.
Свързан със СПИН сарком на Капоши (епидемичен сарком на Капоши)
Тази форма е най-честият тумор, свързан със СПИН, и е по-агресивен от класическия сарком.
Обикновено са налице множество лезии, често включващи лицето и багажника.
Често се наблюдава засягане на лигавицата, лимфата и стомашно-чревния тракт.
Понякога този сарком е първата проява на СПИН.
Сарком в ендемична форма
Тази форма се среща в Африка независимо от HIV инфекцията.
Има 2 основни типа:
- Предпубертетна лимфаденопатична форма: засяга предимно деца; първичните тумори включват лимфните възли, със или без кожни лезии. Като цяло ходът е фулминантен и фатален.
- Форма за възрастни: тази форма е подобна на класическия сарком на Капоши.
Ятрогенен сарком на Капоши (имуносупресивен сарком)
Тази форма обикновено се развива много години след трансплантация на орган.
Протичането е повече или по-малко бързо, в зависимост от степента на имунодепресия.
Симптоматика на саркома на Капоши
Кожните лезии изглеждат като асимптоматични пурпурни, розови или червени петна, които могат да се развият в синьо-виолетови до черни плаки и възли.
Може да има известна степен на оток.
Понякога възлите са гъбични или инфилтрират меките тъкани и нахлуват в костта.
Макар и по-рядко, висцералното засягане най-често включва устната кухина, стомашно-чревния тракт и белите дробове.
Симптомите зависят от засягането на конкретни органи.
Лезиите на лигавицата се появяват като синкаво-лилави макули, плаки и възли.
Стомашно-чревните лезии понякога могат да кървят обилно, въпреки че обикновено са асимптоматични.
Диагностика на саркома
Биопсия
Диагнозата на този сарком се потвърждава чрез биопсия с цилиндров скалпел.
Пациенти със СПИН или имуносупресирани трябва да бъдат оценени за възможно висцерално разпространение чрез компютърна томография на гръдния кош.
При наличие на респираторни или стомашно-чревни симптоми, дори при отрицателен компютърен томограф, трябва да се обмисли бронхоскопия или храносмилателна ендоскопия.
Лечение на саркома на Капоши
- хирургична ексцизия, криотерапия, електрокоагулация, интралезионална химиотерапия или евентуално локален имиквимод за повърхностни лезии
- Локална лъчетерапия и химиотерапия за множество лезии, дифузно засягане или заболяване на лимфните възли
- Антиретровирусна терапия с подобни локални лечения или химиотерапия в зависимост от степента на заболяването в случай на свързан със СПИН сарком на Капоши
- Намаляване на имуносупресорите за ятрогенен сарком на Капоши
Лечението на класически и свързани със СПИН саркоми се припокриват значително.
Асимптоматичните лезии често не изискват лечение.
Една или повече повърхностни лезии могат да бъдат отстранени чрез резекция, криотерапия или електрокоагулация или третирани с интралезионен винбластин или интерферон алфа.
Съобщава се, че локалният имиквимод е ефективен.
Множество лезии, дифузно засягане и заболяване на лимфните възли се лекуват локално чрез лъчева терапия в дози от 10-20 Gy и химиотерапия.
Рецидивите са чести и е трудно да се постигне пълно излекуване.
Свързаният със СПИН сарком реагира лесно на високоактивна антиретровирусна терапия, вероятно защото броят на CD4+ се подобрява и HIV вирусният товар намалява; въпреки това има някои доказателства, че протеазните инхибитори в този режим могат да предотвратят ангиогенезата.
При пациенти със СПИН с локализирано асимптоматично заболяване, които имат CD4+ > 150/mcL и HIV РНК < 500 копия/mL, може да се добави интралезионен винбластин.
Помалидомид може да се използва и за по-леки лезии. Пациенти с по-обширно заболяване или висцерално заболяване могат да приемат пегилиран липозомен доксорубицин 20 mg/m2 EV на всеки 2-3 седмици.
Паклитаксел е алтернативно лечение от първа линия или може да се приложи, ако пегилиран липозомен доксорубицин не успее.
Други агенти, изследвани като адюванти, включват интерлевкин-12, дезоксифериоксамин и перорални ретиноиди.
Лечението на саркома на Капоши не подобрява продължителността на живота при повечето пациенти със СПИН, тъй като инфекциозните събития доминират в клиничното протичане.
Ятрогенният сарком на Капоши се повлиява най-добре при прекратяване на имуносупресивната терапия.
При трансплантирани пациенти намаляването на дозата на имуносупресивните лекарства често води до намаляване на лезиите на саркома на Капоши.
Ако намаляването на дозата не е възможно, трябва да се предприемат конвенционални локални и системни терапии, използвани при други форми на саркома на Капоши.
Сиролимус може също да подобри ятрогенния сарком на Капоши.
Лечението на ендемичния сарком на Капоши е предизвикателство и обикновено палиативно.
Прочетете още:
СЗО: „Пандемията ще продължи, освен ако ваксините не се разпространят в бедните страни“
Covid и ХИВ: „Моноклонални антитела за лечението на бъдещето“
Проучване на ХИВ, MRNA ваксина от Iavi и Moderna