লং কিউটি সিন্ড্রোম: কারণ, রোগ নির্ণয়, মান, চিকিৎসা, ওষুধ

By ক্রিস্টিয়ানো আন্তোনিও On জুন 14, 2022

লং কিউটি সিন্ড্রোম (এলকিউটিএস) বলতে বোঝায় একটি কার্ডিয়াক অস্বাভাবিকতার কারণে সৃষ্ট লক্ষণগুলির একটি সেট যা মায়োকার্ডিয়াল কোষের বিলম্বিত পুনঃপোলারাইজেশন দ্বারা চিহ্নিত করা হয় এবং সিনকোপের সাথে যুক্ত (চেতনা হারানো এবং অঙ্গবিন্যাস টোন সহ অজ্ঞান হয়ে যাওয়া)

সিনকোপ প্রায়শই ম্যালিগন্যান্ট অ্যারিথমিয়াস দ্বারা সৃষ্ট হয়, বিশেষ করে টিপ টরশন, যা ভেন্ট্রিকুলার ফাইব্রিলেশনে পরিণত হতে পারে, যার ফলে আক্রান্ত ব্যক্তির অপরিবর্তনীয় কার্ডিয়াক অ্যারেস্ট (আকস্মিক কার্ডিয়াক মৃত্যু) হতে পারে।

এলকিউটিএস রোগীদের মধ্যে অ্যারিথমিয়া প্রায়শই ব্যায়াম বা খুব শক্তিশালী মানসিক উদ্দীপনা, যেমন সন্ত্রাসের কারণে শুরু হয়।

এলকিউটিএসে আক্রান্ত ব্যক্তিদের ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রামে কিউটি ব্যবধানের একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত প্রলম্বন থাকে: এই ব্যবধানটি Q তরঙ্গের শুরু থেকে টি তরঙ্গের শেষ পর্যন্ত পরিমাপ করা হয় (উপরের চিত্রটি দেখুন)।

LQTS-এর সকল প্রকারের অন্তর্নিহিত হল মায়োকার্ডিয়ামের একটি অস্বাভাবিক পুনঃপোলারাইজেশন।

রিপোলারাইজেশনের অস্বাভাবিকতা মায়োকার্ডিয়াল অবাধ্যতার মধ্যে পার্থক্য সৃষ্টি করে।

এই পার্থক্যগুলির কারণে, যেকোন আফটার ডিপোলারাইজেশন (যা এলকিউটিএস রোগীদের মধ্যে প্রায়শই ঘটে) সংলগ্ন কোষগুলিতে প্রচার করতে পারে, যার ফলে ভেন্ট্রিকুলার অ্যারিথমিয়া পুনরায় প্রবেশ করতে পারে।

রেসকিউতে প্রশিক্ষণের গুরুত্ব: স্কুইসিসিরিনি রেসকিউ বুথে যান এবং একটি জরুরি অবস্থার জন্য কীভাবে প্রস্তুত হতে হবে তা খুঁজে বের করুন

লং কিউটি সিন্ড্রোমে (এলকিউটিএস) এপিডেমিওলজি এবং ঝুঁকির কারণগুলি

জিনগতভাবে প্রবণ ব্যক্তিদের মধ্যে, সহানুভূতিশীল স্বরে হঠাৎ বৃদ্ধি, যেমন অত্যধিক পরিশ্রম বা হিংসাত্মক আবেগের সময় ঘটতে পারে, ম্যালিগন্যান্ট অ্যারিথমিয়া শুরু হওয়ার ঝুঁকির কারণ।

সিন্ড্রোম প্রধানত তরুণ মহিলাদের প্রভাবিত করে। আক্রান্তদের মধ্যে, টিপ টর্শন, সিনকোপ এবং আকস্মিক কার্ডিয়াক মৃত্যুর ঘটনা জন্মগত বধিরতা, পূর্ববর্তী ট্যাকিয়াররিথমিয়া বা সিনকোপের ক্ষেত্রে বেশি হয়; এটি QT ব্যবধানের দৈর্ঘ্যের অনুপাতেও বৃদ্ধি পায়।

ম্যালিগন্যান্ট অ্যারিথমিয়াসের আপেক্ষিক ঝুঁকি স্বাভাবিক মানের বাইরে QTc ব্যবধানের প্রতিটি 1.1 মিসেক দীর্ঘায়ণের জন্য 1.2 - 10-গুণ বৃদ্ধি পাবে বলে অনুমান করা হয়।

ক্লিনিকাল বৈকল্পিক

আমরা দুটি ভিন্ন জন্মগত সিন্ড্রোমের পার্থক্য করি যা QT ব্যবধান দীর্ঘায়িত করা এবং ভেন্ট্রিকুলার অ্যারিথমিয়াসের কারণে আকস্মিক মৃত্যুর ঝুঁকি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়:

রোমানো-ওয়ার্ড সিন্ড্রোম, যা অটোসোমাল প্রভাবশালী মডেল অনুসারে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত (জন্মগত স্নায়বিক বধিরতা বা অন্যান্য জন্মগত হৃদরোগের সাথে সম্পর্কিত নয়, অটিজম, সম্পূর্ণ সিন্ড্যাক্টিলি এবং ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি)।
Jervell-Lange-Nielsen সিন্ড্রোম, যা অটোসোমাল রিসেসিভ প্যাটার্নে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায় (জন্মগত স্নায়বিক বধিরতা বা অন্যান্য জন্মগত হৃদরোগ, অটিজম, সম্পূর্ণ সিন্ড্যাক্টিলি এবং ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির সাথে যুক্ত)।

LQTS এর কারণ

LQTS এর দুটি রূপ রয়েছে: জন্মগত (বিরল) এবং অর্জিত (আরো ঘন ঘন)।

অর্জিত ফর্ম

ক্লিনিকাল অনুশীলনে দেখা বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই অর্জিত ফর্মগুলি জড়িত, যা দুটি বিভাগে বিভক্ত করা যেতে পারে: হাইড্রো-ইলেক্ট্রোলাইট ভারসাম্যের ব্যাধি দ্বারা উত্পন্ন এবং ওষুধ প্রশাসনের উপর নির্ভরশীল।

ইলেক্ট্রোলাইট ব্যাধি দ্বারা প্ররোচিত ফর্ম

হাইপোকালেমিয়া
হাইপোম্যাগনেসেমিয়া
ভণ্ডাম
ড্রাগ-প্ররোচিত ফর্ম
অ্যান্টিআরারিথেমিক ড্রাগস
কুইনডাইন
Amiodarone
Sotalol
প্রোসাইনামাইড
Ranolazine
অ্যান্টি-হিস্টামাইনস
টেরফেনাডিন
অ্যাস্টেমিজোল
মিজোলেস্টাইন
ম্যাক্রোলাইড অ্যান্টিবায়োটিক
পেনিসিলিনের মতো রোগবীজঘ্ন ঔষধবিশেষ
নির্দিষ্ট ফ্লুরোকুইনলোন অ্যান্টিবায়োটিক
প্রধান উদ্বেগ
Tricyclic এন্টিডিপ্রেসেন্টস
গ্যাস্ট্রো-অন্ত্রের গতিশীলতার উপর সক্রিয় এজেন্ট
সিসাপ্রাইড
Domperidone
অ্যান্টিসাইকোটিক ওষুধ
Haloperidol
Quetiapine
Thioridazine
Droperidol
বেদনানাশক
methadone
Laam

এলকিউটিএসের জন্মগত ফর্মগুলির মতো, অর্জিত ফর্মগুলি জীবন-হুমকির অ্যারিথমিয়াস হতে পারে।

চিকিত্সার মধ্যে রয়েছে ইলেক্ট্রোলাইট ভারসাম্যহীনতা সংশোধন করা, এর কারণ সমাধান করা এবং QT দীর্ঘায়িত হওয়ার নির্দেশক ওষুধ দিয়ে থেরাপি বন্ধ করা।

এর ব্যাপক ব্যবহার, অন্যান্য ওষুধের সাথে মিথস্ক্রিয়া করার প্রবণতা এবং QT ব্যবধান দীর্ঘায়িত করার সহজাত ক্ষমতার কারণে, এরিথ্রোমাইসিন সম্ভবত অর্জিত লং QT সিন্ড্রোমের প্রধান কারণ।

প্রকৃতপক্ষে, এরিথ্রোমাইসিন ব্যবহার অন্যান্য অ্যান্টিবায়োটিকের চেয়ে দ্বিগুণেরও বেশি আকস্মিক মৃত্যুর ঘটনার সাথে যুক্ত।

উপরে তালিকাভুক্ত দুটি প্রধান বিভাগ ছাড়াও, এটি অবশ্যই মনে রাখতে হবে যে QT ব্যবধান দীর্ঘায়িত হওয়ার অন্যান্য কারণ রয়েছে যেমন অ্যানোরেক্সিয়া নার্ভোসা, হাইপোথাইরয়েডিজম, এইচআইভি সংক্রমণ, মায়োকার্ডাইটিস এবং মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন।

জন্মগত ফর্ম

এলকিউটিএস-এর জন্মগত রূপগুলি আজ পর্যন্ত চিহ্নিত বেশ কয়েকটি জিনের মধ্যে একটি মিউটেশনের মাধ্যমে নির্ধারণ করা যেতে পারে।

এই মিউটেশনগুলি ভেন্ট্রিকুলার অ্যাকশন পটেনশিয়াল (APD) এর সময়কালকে দীর্ঘায়িত করে, এইভাবে QT ব্যবধানকে দীর্ঘায়িত করে।

জন্মগত ফর্মগুলি একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী বা অটোসোমাল রিসেসিভ চরিত্র হিসাবে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হতে পারে।

অটোসোমাল রিসেসিভ ফর্ম অন্যান্য জন্মগত হৃদরোগ, অটিজম, সম্পূর্ণ সিন্ড্যাক্টিলি এবং ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি (LQTS8) বা জন্মগত স্নায়বিক বধিরতা (LQTS1) এর সাথে যুক্ত।

এলকিউটিএস-এর সাথে যুক্ত হয়ে ক্রমবর্ধমান সংখ্যক জিন লোকি চিহ্নিত করা হচ্ছে। LQTS-এর জন্য জেনেটিক টেস্টিং ক্লিনিকাল অনুশীলনে পাওয়া যায় এবং উপযুক্ত থেরাপি সেট করতেও সাহায্য করতে পারে (LQTS জেনেটিক টেস্টিং-এর ওভারভিউ)।

LQTS-এর সবচেয়ে সাধারণ কারণগুলির মধ্যে KCNQ1 (LQTS1), KCNH2 (LQTS2) এবং SCN5A (LQT3) জিনের মিউটেশন জড়িত।

ডিফিব্রিলেটর এবং জরুরী মেডিকেল ডিভাইসের জন্য বিশ্বের শীর্ষস্থানীয় কোম্পানি? জরুরী এক্সপোতে জোল বুথ দেখুন

Jervell এবং Lange-Nielsen সিন্ড্রোম

এটি LQTS এর অটোসোমাল রিসেসিভ ফর্ম।

এটি জন্মগত স্নায়বিক বধিরতা বা অন্যান্য জন্মগত হৃদরোগ, অটিজম, সম্পূর্ণ সিন্ড্যাক্টিলি এবং ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির সাথে যুক্ত।

এটি বিশেষভাবে KCNE1 এবং KCNQ1 জিনের মিউটেশনের কারণে ঘটে।

চিকিত্সা না করা ব্যক্তিদের মধ্যে, ভেন্ট্রিকুলার অ্যারিথমিয়াসের কারণে প্রায় 50% 15 বছর বয়সের মধ্যে মারা যায়।

রোমানো-ওয়ার্ড সিন্ড্রোম

রোমানো-ওয়ার্ড সিন্ড্রোম হল LQTS-এর অটোসোমাল প্রভাবশালী রূপ।

এটি জন্মগত স্নায়বিক বধিরতা বা অন্যান্য জন্মগত হৃদরোগ, অটিজম, সম্পূর্ণ সিন্ড্যাক্টিলি এবং ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির সাথে যুক্ত নয়।

লং কিউটি সিনড্রোমের নির্ণয় এবং মান:

LQTS রোগ নির্ণয় প্রায়শই সহজ হয় না কারণ সুস্থ জনসংখ্যার 2.5% দীর্ঘায়িত QT থাকে এবং LQTS রোগীদের 10-15% রোগীর QT ব্যবধান স্বাভাবিক থাকে: প্রায়শই এমনকি কিছু পেশাদার ক্রীড়াবিদও চিকিৎসা কর্মীদের লক্ষ্য না করে এটি করতে পারে।

একটি সাধারণভাবে ব্যবহৃত ডায়গনিস্টিক মানদণ্ড LQTS 'ডায়াগনস্টিক স্কোর'-এর উপর ভিত্তি করে।

সম্পর্কিত পোস্ট

ইতালিতে স্বাস্থ্য ব্যয়: পরিবারের উপর ক্রমবর্ধমান বোঝা

এপ্রিল 11, 2024

এভিয়ারি সতর্কতা: ভাইরাস বিবর্তন এবং মানব ঝুঁকির মধ্যে

এপ্রিল 4, 2024

এন্ডোমেট্রিওসিসের বিরুদ্ধে হলুদ একটি দিন

মার্চ 28, 2024

অগ্ন্যাশয় ক্যান্সারের বিরুদ্ধে লড়াইয়ে আশা এবং উদ্ভাবন

মার্চ 27, 2024

নীচে তালিকাভুক্ত বিভিন্ন মানদণ্ড অনুযায়ী পয়েন্ট বরাদ্দ করে স্কোর গণনা করা হয়।

4 বা তার বেশি পয়েন্টের সাথে LQTS এর সম্ভাবনা বেশি, এবং 1 পয়েন্ট বা তার কম হলে সম্ভাবনা কম; 2 বা 3 পয়েন্ট একটি মধ্যবর্তী সম্ভাবনা নির্দেশ করে।

QTc (QT ব্যবধান/RR ব্যবধানের বর্গমূল হিসাবে সংজ্ঞায়িত)

>= 480 মিসেক – 3 পয়েন্ট
460-470 মিসেক – 2 পয়েন্ট
450 মিসেক এবং পুরুষ লিঙ্গ - 1 পয়েন্ট
ভেন্ট্রিকুলার টরসেডস ডি পয়েন্টেস টাইপ টাকাইকার্ডিয়াস – 2 পয়েন্ট
টি তরঙ্গ পরিবর্তন - 1 পয়েন্ট
ECG - 3 পয়েন্টে কমপক্ষে 1 টি লিডে টি তরঙ্গ তুষারপাত
বয়সের জন্য নিম্ন হৃদস্পন্দন (শিশুদের) - 0.5 পয়েন্ট
সিনকোপ (একই বিষয়ে সিনকোপ এবং পিক টর্শন উভয়ের জন্য কোন পয়েন্ট দেওয়া যাবে না)
চাপের পরিস্থিতিতে - 2 পয়েন্ট
চাপের অবস্থার বাইরে - 1 পয়েন্ট
জন্মগত বধিরতা - 0.5 পয়েন্ট
পারিবারিক ইতিহাস (একই পরিবারের সদস্যদের আকস্মিক মৃত্যু এবং LQTS উভয়ের জন্য গণনা করা যাবে না)
LQTS-এর সুনির্দিষ্ট রোগ নির্ণয়ের সাথে পরিবারের অন্যান্য সদস্য - 1 পয়েন্ট
ঘনিষ্ঠ পরিবারের সদস্যদের আকস্মিক মৃত্যু (30 বছরের কম বয়সী সদস্য) - 0.5 পয়েন্ট

থেরাপি

ভেন্ট্রিকুলার অ্যারিথমিয়াস প্রদর্শন ছাড়া উপসর্গহীন রোগীদের ক্ষেত্রে এবং আকস্মিক মৃত্যুর ইতিবাচক পারিবারিক ইতিহাসের অনুপস্থিতিতে, একা পর্যবেক্ষণ এবং সম্ভবত সর্বাধিক সহনীয় মাত্রায় যাওয়ার প্রয়োজন ছাড়াই ড্রাগ থেরাপির পরামর্শ দেওয়া হয়।

LQTS1 এবং LQTS2-এ, বিটা-ব্লকার ব্যবহার করা যেতে পারে; LQTS 3-এ, ক্লাস Ib অ্যান্টি-অ্যারিদমিক যেমন মেক্সিলেটিন পছন্দনীয়।

একই ওষুধগুলি জরুরী রোগীদের চিকিত্সার জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে, সতর্কতা সহ যে LQTS1 বা LQTS2 নির্ণয় নিশ্চিত না হওয়া পর্যন্ত শুধুমাত্র লিডোকেইন ব্যবহার করা উচিত, কারণ বিটা-ব্লকাররা LQTS3 রোগীদের অ্যারিথমিয়াকে আরও খারাপ করতে পারে।

তবে অ্যান্টি-অ্যারিদমিক থেরাপি গ্রহণ করা উচিত এবং সেই সমস্ত রোগীদের ক্ষেত্রে সর্বাধিক সহনীয় মাত্রায় পরিচালিত হওয়া উচিত যারা উপসর্গহীন কিন্তু অ-টেকসই ভেন্ট্রিকুলার অ্যারিথমিয়াস এবং হঠাৎ মৃত্যুর পারিবারিক ইতিহাসের প্রমাণ রয়েছে।

ইমপ্লান্টযোগ্য কার্ডিওভারটার ডিফিব্রিলেটর এই রোগীদের ক্ষেত্রে (ICD) ইমপ্লান্টেশন কঠোরভাবে সুপারিশ করা হয় না।

পরবর্তীটি অবশ্য সম্পূর্ণরূপে নির্দেশিত (শ্রেণি I ইঙ্গিত) সিনকোপে আক্রান্ত রোগীদের বা যাদের ইতিমধ্যেই কার্ডিয়াক অ্যারেস্টের একটি পর্ব রয়েছে।

যারা ব্র্যাডিকার্ডিয়ার সময় অ্যারিথমিয়া বা হার্টের ছন্দে বিরতি দেয় তাদের ক্ষেত্রে ডিভাইসের পেস-মেকার ফাংশনকে কাজে লাগাতে হবে।

সর্বোত্তম চিকিৎসা থেরাপি থাকা সত্ত্বেও যেসব রোগীর উপসর্গ দেখা যায়, তাদের ক্ষেত্রে স্টেলেট গ্যাংলিয়ন এবং প্রথম তিন বা চারটি থোরাসিক সিমপ্যাথেটিক গ্যাংলিয়া ধ্বংস করে বাম সার্ভিকাল-থোরাসিক গ্যাংলিক্টমি সার্জারি নির্দেশিত হয়।

কার্ডিওপ্রোটেকশন এবং কার্ডিওপালমোনারি রিসাসিটেশন? আরও জানার জন্য এখনই EMG112 বুথে ভিজিট করুন এমার্জেন্সি এক্সপোতে

পূর্বাভাস এবং ঝুঁকি

চিকিত্সা না করা LQTS রোগীদের জন্য, তাদের জিনোটাইপ (LQTS1-10), লিঙ্গ এবং QTc ব্যবধান জেনে একটি ঘটনার (সিনকোপ বা কার্ডিয়াক অ্যারেস্ট) ঝুঁকি অনুমান করা যেতে পারে।

উচ্চ ঝুঁকি (>50%)

QTc>500 msec LQTS1 এবং LQTS2 এবং LQTS3 (পুরুষ)

মধ্যবর্তী ঝুঁকি (30-50%)

QTc>500 msec LQTS3 (মহিলা)

QTc<500 msec LQTS2 (মহিলা) এবং LQTS3

কম ঝুঁকি (<30%)

QTc<500 msec LQT1 এবং LQT2 (পুরুষ)

লং কিউটি সিন্ড্রোম এবং খেলাধুলা

এলকিউটিএস-এর রোগীরা, কঠোর কার্ডিওলজিক্যাল নিয়ন্ত্রণের অধীনে, এখনও খেলাধুলা করতে পারে, তবে যেগুলি দীর্ঘায়িত উচ্চ পরিশ্রম এবং জল খেলা যেমন সাঁতার এবং ডাইভিং অন্তর্ভুক্ত সেগুলি এড়িয়ে চলুন।