Hornerův syndrom: co to je a jak ho diagnostikovat

Hornerův syndrom je charakterizován ptózou, miózou a anhydrózou v důsledku dysfunkce cervikálního sympatického výstupu

Hornerův syndrom nastává, když dojde k narušení cervikálních sympatických drah vedoucích z hypotalamu do oka

Příčinná léze může být primární (včetně vrozených) nebo sekundární k jiné poruše.

Léze se obecně dělí na následující:

  • Centrální (např. ischémie mozkového kmene, syringomyelie, mozkové nádory)
  • Periferní (např. Pancoastův nádor, cervikální adenopatie, hlava a krk trauma, disekce aorty nebo karotidy a aneuryzma hrudní aorty).

Periferní léze mohou být pregangliového nebo postgangliového původu.

Symptomatologie Hornerova syndromu

Příznaky Hornerova syndromu zahrnují ptózu, miózu, anhydrózu a hyperémii postižené strany.

U vrozené formy není duhovka pigmentovaná a zůstává modrošedá.

Diagnóza Hornerova syndromu

  • Test instilace kapiček kokainu
  • MRI nebo CT vyšetření k diagnostice příčiny

Instilace očních kapek může pomoci potvrdit a charakterizovat Hornerův syndrom

Zpočátku se kapky kokainu (4-5%) nebo apraklonidinu (0.5%) umístí do obou očí:

  • Kokain: kokain blokuje synaptické zpětné vychytávání noradrenalinu a způsobuje rozšíření zornice v nepostiženém oku.
  • Pokud je přítomna postgangliová léze (periferní Hornerův syndrom), zornice postiženého oka se nerozšíří, protože postgangliová nervová zakončení jsou degenerovaná; výsledkem je zvýšená anizokorie.
  • Pokud je léze nad horním cervikálním ganglionem (pregangliový nebo centrální Hornerův syndrom) a postgangliová vlákna jsou intaktní, dochází také k rozšíření zornice postiženého oka a snížení anizokorie.
  • Apraclonidin: apraklonidin je slabý alfa-adrenergní agonista, který zužuje zornici normálního oka. V případě postgangliové léze (periferní Hornerův syndrom) se zornice postiženého oka rozšíří mnohem více než zornice nepostiženého oka, protože dilatační sval duhovky postiženého oka ztratil sympatickou inervaci a vyvinula se u něj adrenergní hypersenzitivita. V důsledku toho se anizokorie snižuje. (Pokud je však poranění akutní, výsledky mohou být falešně negativní.) Pokud je poranění pregangliové (nebo v případě centrálního Hornerova syndromu), zornice postiženého oka se nerozšíří, protože se nevyvine sval dilatátoru duhovky zvýšená adrenergní citlivost; následně se zvyšuje anizokorie.

Pokud výsledky naznačují Hornerův syndrom, hydroxyamfetamin (1 %) lze zavést do obou očí 48 hodin poté, aby pomohl lokalizovat léze.

Hydroxyamfetamin působí tak, že způsobuje uvolňování norepinefrinu z presynaptických zakončení.

Nemá žádný účinek, pokud jsou přítomny postgangliové léze, protože tyto léze způsobují degeneraci postgangliových zakončení.

Proto při aplikaci hydroxyamfetaminu dochází k následujícímu:

  • Postgangliová léze: zornice postiženého oka se nerozšíří, ale zornice zdravého oka se rozšíří, což má za následek zvýšenou anizokorii.
  • Centrální nebo pregangliová léze: zornice postiženého oka se rozšiřuje normálně nebo více než normálně a zornice nepostiženého oka se rozšiřuje normálně, což vede ke snížení nebo nezměněné anizokorii. (Nicméně postgangliové léze někdy dávají stejné výsledky).

Hydroxyamfetaminový test se provádí méně často než apraklonidinový test, částečně proto, že hydroxyamfetamin bývá dostupný méně často.

Aby byly výsledky platné, hydroxyamfetaminový test by měl být odložen na 24 hodin po instilaci apraklonidinu.

Pacienti s Hornerovým syndromem by měli podstoupit MRI nebo CT mozku, míchy, hrudníku nebo krku (v závislosti na klinickém podezření), aby se abnormalita lokalizovala.

Léčba Hornerova syndromu

  • Léčba příčiny

Pokud je identifikovatelná, je příčina léčena; pro primární Hornerův syndrom neexistuje žádná léčba.

Přečtěte si také:

Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android

Autoimunitní onemocnění: Písek v očích Sjögrenova syndromu

Oděrky rohovky a cizí tělesa v oku: Co dělat? Diagnostika A Léčba

Popáleniny očí: Co jsou zač, jak je léčit

Zdroj:

MSD

Mohlo by se Vám také líbit