Lymfatické malformace, také známé jako lymfangiom, jsou skupinou onemocnění charakterizovaných špatným nebo chybějícím vývojem (hypo nebo aplazie) lymfatických cév a změnami v oběhu lymfatických tekutin.

Podle své charakteristiky se léze dělí na mikrocystické a makrocystické nebo smíšené.

Lymfangiomy se vyskytují především v dětství a téměř 50 % se nachází v oblasti hlavy a krku

Růst je pomalý a distribuce je lokální nebo difúzní.

Naštěstí ve vzácných formách mohou zahrnovat kůži a podkoží, infiltrující svalovou tkáň a vnitřní orgány.

Poměrně časté jsou makrocystické lymfatické malformace, a to nejen na končetinách, ale i v okolí očních důlků, krk, jazyk a patro úst s vyčnívajícími měkkými hmotami.

Mikrocystické malformace se často projevují jako mnohočetné kožní váčky nebo bradavičnaté uzliny, které vylučují exsudát obsahující produkty rozpadu červených krvinek (sérová tekutina).

Časté je ztluštění stratum corneum epidermis (kutánní hyperkeratóza).

Nejčastějšími komplikacemi – vyskytujícími se u neléčených lézí – jsou infekce a krvácení; v případě krvácení (intracystické mikrohemoragie) se objem léze náhle zvětší a pod kůží se objeví namodralé infiltrace krve (ekchymózy).

Příznaky lymfangiomů

Lymfatické malformace, které rozsáhle postihují končetinu, mohou být doprovázeny otoky (lymfedémy) a kožními nedokonalostmi.

Tyto stavy mohou být doprovázeny změnami elektroforézy sérových proteinů v laboratorních testech.

Obvykle se lymfatické malformace a malformace žilních cév vyskytují vedle sebe, proto hovoříme o kapilárně-lymfatických malformacích nebo lymfaticko-venózních malformacích v závislosti na převládající malformaci tkáně.

Lymfangiomy, diagnostika

Příčiny lymfatických malformací zůstávají neznámé.

Diagnostika je založena na lékařském vyšetření, ultrazvuku a MRI, což je nejdůležitější diagnostický test, protože umožňuje poměrně přesný odhad lokalizace, rozsahu a anatomických struktur.

Přímou punkcí lze odsát nažloutlou tekutinu a zároveň provést skleroterapii jako přípravu na chirurgické odstranění.

Jak se léčí lymfatické malformace

Většina lymfatických malformací ruky je mikrocystických.

To znamená, že je zde malý prostor pro sklerotizační terapii.

Léčba dnes spočívá především ve sklerotizační terapii nebo skleroterapii a chirurgické resekci, která je vyhrazena pro mikrocystické formy.

Cíl úplného odstranění lymfatické malformace ruky je bohužel optimistický, protože k recidivám může dojít vždy, i po letech.

Skleroterapie je postup, který spočívá v injekci sloučeniny do zdeformovaných cév, což může způsobit jejich uzavření a kolaps.

Roztok obsahující sloučeninu se nazývá „sklerotizující roztok“.

K chirurgické terapii se vždy přistupuje po etapách, s častými recidivami v důsledku rozsáhlého rozšíření lymfatické tkáně.

Přečtěte si také:

Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android

Lymfom: 10 zvonků, které nelze podceňovat

Non-Hodgkinův lymfom: Příznaky, diagnostika a léčba heterogenní skupiny nádorů

CAR-T: Inovativní terapie pro lymfomy

Akutní lymfoblastická leukémie: dlouhodobé výsledky popsané pro VŠECHNY přeživší z dětství

Zdroj:

Ospedale Bambino Gesù