Pustulární psoriáza: příznaky, příčiny a léčba

Pustulární psoriáza je kožní onemocnění, které se může projevovat heterogenními způsoby a je charakterizováno sterilními pustuly

Různé formy pustulární psoriázy

Známé klinické fenotypy pustulární psoriázy jsou:

akutní generalizovaná pustulózní psoriáza (Von-Zumbuschova)
impetigo herpetiformis (typické pro těhotenství);
palmoplantární pustulární psoriáza;
pustulární psoriasis annularis;
infantilní pustulární psoriáza;
kontinuální Hallopeauova akrodermatitida.

Tyto různé formy psoriázy mají z klinického hlediska společnou přítomnost sterilních pustul (tj. nikoli v důsledku bakteriální infekce) vznikajících na erytematózním podkladu.

Příznaky, kterými se projevuje

Příznaky se liší od

paucisymptomatické formy (málo a s nízkou intenzitou);
formy, které ohrožují celkový stav pacienta (v generalizované formě).

Z patogenetického hlediska je pustulózní psoriáza charakterizována intenzivní zánětlivou odpovědí v důsledku přehnané aktivace vrozené imunity s hlavním zapojením interleukinu 36.

Rizikové faktory pro pustulózní psoriázu

I když se v některých případech pustulózní psoriáza vyskytuje bez jasných spouštěcích příčin, bylo popsáno několik rizikových faktorů, které mohou podpořit její vznik, jako například:

léky;
infekce;
autoimunitní onemocnění;
nadměrná fotoexpozice;
Kouření cigaret.

Diagnóza a terapie

Diagnózu lze stanovit na základě klinicko-anamnestického obrazu a u složitějších forem potvrdit histologickým vyšetřením.

Terapie lokalizovaných forem je založena především na použití lokálních kortikosteroidů, derivátů vitaminu D a změkčovadel a také na fototerapii u palmoplantárních forem.

U generalizovaných forem nebo lokalizovaných forem, které nereagují na výše uvedené léčby, byla terapie historicky založena především na použití systémových léků, jako jsou:

acitretin;
cyklosporin;
methotrexát.

V posledních letech však nástup biologických léků (především anti-TNF-alfa, anti IL 12/23 a anti-IL 17) umožnil další výrazné zlepšení v léčbě tohoto onemocnění.