Co znamená syndaktylie a jak se projevuje?
Syndaktylie představuje jednu z nejrozšířenějších vrozených vývojových vad charakterizovaných srůstem 1 nebo více prstů na rukou a/nebo nohou.
Pokud jde o ruku, odhaduje se, že její výskyt je 1 z 2,000 XNUMX dětí, často končí nejen estetickým problémem, ale i problémem funkčním, který nezřídka vede k významným psychickým potížím.
Co je syndaktylie a jak k ní dochází
Syndaktylie, z řeckého „syn“ = spolu a „daktylos“ = prst, jsou vrozené malformace, tj. přítomné při narození, zahrnující dva nebo více prstů na rukou, nohou nebo obojí, které vypadají jako srostlé dohromady.
Mluvíme o:
- jednoduchá syndaktylie, kdy to, co spojuje prsty, je pouze kůže;
- komplexní syndaktylie, kdy jsou spolu srostlé i kosti a články prstů.
Jedná se o patologii, která se může prezentovat jako izolovaná, ale často je také součástí složitějších klinických obrazů ve spojení s různými syndromy charakterizovanými přítomností mnohočetných malformací.
Přibližně v polovině případů je syndaktylie oboustranná, tj. postihuje pravou i levou stranu těla.
Diagnóza syndaktylie
Diagnóza stavu se stanoví při narození, protože jej lékař snadno odhalí i pouhým okem.
Obvykle se v těchto případech provádí i rentgen, aby se posoudil stav fúze a zda se jedná o jednoduchou nebo složitou formu.
Zvláštní význam v těchto případech má také pátrání po případných doprovodných malformacích, které novorozenec může mít.
Příčiny dysdaktylie
Tato patologie vzniká proto, že v embryonálním, tedy fetálním stádiu vývoje dítěte nedochází k přirozenému vývoji prstů od kompaktní struktury k odlišným a samostatným konformacím, jak tomu je u normálního průběhu.
Důvody, proč k této diferenciaci nedochází, mohou být různé a ne zcela známé.
Ve skutečnosti lze mluvit o faktorech
- genetické a dědičné, pokud je syndaktylie již přítomna u jiných členů rodinného jádra nebo se vyskytují jiné syndromy/genetické anomálie, jako je např. Apertův syndrom, Polandův syndrom, Pfeifferův syndrom apod., které způsobují abnormální vývoj dítěte
- mechanické a cévní patologie, přičemž velmi vzácně se mohou vyskytnout cévní patologie, traumata nebo abnormality, které ovlivňují vývoj miminka, jako je např. plodu a brání správnému průtoku krve, což vede k malformacím a vývojovému poškození;
- kouření a/nebo konzumace alkoholu během těhotenství, což může také způsobit velké malformace ve vývoji plodu.
Jak se léčí syndaktylie
Léčba syndaktylie je chirurgická a posuzuje se zvážením
- věku dítěte
- typ syndaktylie
- počet a typ postižených prstů;
- možná bilateralita malformace;
- jakákoli předchozí malformace tohoto druhu v rodině.
V případě prosté syndaktylie na noze je dopad většinou především estetický, takže obecně neexistuje striktní indikace k chirurgické korekci.
Pokud se malformace naopak týká prstů, téměř vždy jde také o funkční poruchu, která může vyžadovat jednu nebo více korekčních operací.
U složitých forem musí jednotlivé kroky, které je třeba dodržet, co nejvhodnějším způsobem naplánovat lékař společně s rodinou dítěte.
V jakém věku zákrok provést
Doporučený věk pro chirurgickou korekci syndaktylie se pohybuje od 1 do 4-5 let, aby byla léčba ukončena před začátkem školního cyklu.
V závažnějších případech však může být nutné prodloužení léčby, přičemž je třeba mít na paměti, že druhou důležitou fází, kterou je třeba sledovat, je puberta, v jejímž očekávání by měla být chirurgická rekonstrukce dokončena.
U složitých forem je třeba vzít v úvahu
- potřeba vývoje a jakékoli psychologické problémy spojené s patologií;
- potenciální rizika operace prováděné na velmi malých anatomických strukturách.
Z tohoto důvodu se jedná o chirurgické výkony, které musí být prováděny v odpovídajícím prostředí a odborníkem se zkušenostmi v oboru.
Co je operace syndaktylie
Chirurgický postup separace prstů se liší co do složitosti v závislosti na závažnosti detekované malformace, a protože je určen pro dětské pacienty, je přednostně prováděn v celkové anestezii.
Ve fázi chirurgického oddělení prstů musí chirurg dbát na respektování cév a nervových struktur, aby byla zachována vaskularita a citlivost oblasti.
Na druhé straně rekonstrukční fáze často vyžaduje použití kožního štěpu, často odebraného z tříselného záhybu, kde jsou výsledky zjizvení esteticky nejlepší a někdy s postupem času téměř neviditelné.
Je-li to možné a jsou-li přítomny, v této fázi se také zkoušejí problémy s fúzí kostí.
Jedním z prvků, který vyžaduje zejména velké zkušenosti ze strany chirurga, je rekonstrukce nehtů, když vypadají jako srostlé.
Pooperační
Po korektivní operaci se provádějí převazy, které mohou být doprovázeny i použitím topických krémů, aby se místo udrželo čisté a chránilo před rizikem infekce a podpořilo se hojení tkání.
Navíc u složitých forem, které mohou vyžadovat použití syntetických prostředků, může být také nutné použít na zakázku vyrobené tuhé ortézy pro usnadnění správného umístění prstů, stejně jako fyzioterapeutická rehabilitace k obnovení plné funkce končetiny (končetin). ).
Přečtěte si také:
Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android
COVID-19 u lidí s Downovým syndromem: úmrtnost až 10krát vyšší. Studie ISS
Downův syndrom a COVID-19, výzkum na Yale University
Děti s Downovým syndromem: Známky časného rozvoje Alzheimerovy choroby v krvi
X-Linked Acrogigantism: Nová studie k identifikaci molekulárních mechanismů