Hidradenitis suppurativa: Definice, příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Častěji nazývaná hidradenitis, hidradenitis suppurativa je chronický zánět vlasového folikulu s vlastnostmi podobnými akné, poprvé popsaný Alfredem Velpeauem v 19.

Podkožní uzliny typické pro toto onemocnění se obecně objevují v podpaží, tříslech, mezi hýžděmi a v oblasti genitálií a perianální oblasti, a to z dosud neznámých příčin.

Ačkoli to není dobře známo, první italský registr Idradenitis Suppurativa věří, že jí může trpět procento populace mezi 1 a 4 %.

Výskyt je třikrát vyšší u žen než u mužů a věk, ve kterém je diagnostikován, je obvykle puberta.

Co je to hidradenitis suppurativa?

Chronický zánět a zjizvení, hidradenitis suppurativa (nebo acne inversa) způsobuje bolestivé uzliny, které připomínají kožní abscesy.

Tyto útvary jsou oteklé a bolestivé v důsledku zánětlivého procesu, který je postihuje, mohou být drobné (komedony, malé cysty, lehký otok) nebo se mohou jevit jako bolestivé abscesy, které vylučují páchnoucí tekutinu.

Nejvíce postižené oblasti těla jsou podpaží, oblast pod prsy, třísla a perianální oblast.

Hidradenitis suppurativa se vyskytuje v několika fázích:

fáze 1 je počáteční fáze, charakterizovaná výskytem izolovaných uzlů, které jsou bolestivé na dotek
fáze 2 (střední) vidí přítomnost více uzlů, bolestivějších a objevujících se častěji
fáze 3 je nejzávažnější fází a je charakterizována vznikem mnohočetných uzlů v mnohočetných a organizovaných anatomických oblastech s častým únikem hnisu

Příčiny hidradenitis suppurativa jsou dosud špatně pochopeny

Podle nejnovějších studií by patologii spouštěly genetické a hormonální faktory: ve skutečnosti je časté, že jí trpí několik subjektů v rámci stejného rodinného jádra a byla nalezena souvislost mezi zhoršením zánětu a přítomností androgenních hormonů (symptomy se zhoršují před menstruací a po těhotenství a zmírňují se během těhotenství nebo po menopauze).

Mezi příčiny hidradenitis suppurativa patří také užívání perorální antikoncepce, kouření a obezita, ale také abnormální reakce imunitního systému (ve skutečnosti je onemocnění častější u přenašečů autoimunitních onemocnění).

Jisté je, že hidradenitida nemá infekční původ, není sexuálně přenosná a neovlivňují ji hygienické návyky.

Spíše je pravděpodobnější, že bude postižen v případě známého nebo ve spojení s jinými patologiemi, jako je artritida, diabetes, metabolický syndrom, zánětlivé onemocnění střev, obezita nebo těžké akné.

Příznaky

Primárním příznakem hidradenitis suppurativa je výskyt uzlů ve specifických oblastech těla.

Obecně se zpočátku projevují v jediné anatomické oblasti a pak se zvětšují a objevují se také v jiných oblastech, kde jsou apokrinní žlázy, které jsou vystaveny tření.

U každého člověka se patologie projevuje jinak.

Uzlíky se mohou jevit jako malé otoky pod kůží, být doprovázeny izolovanými nebo mnohočetnými černými tečkami, výsledkem jsou červené svědivé papuly, které, pokud prasknou, produkují páchnoucí hnis nebo mají vzhled abscesů nebo pseudocyst.

Někdy, v nejzávažnějších případech a v podpaží, se mohou pod kůží na sebe napojit, čímž vzniknou infikované a velmi bolestivé rány.

Během třetí fáze může nejzávažnější, hidradenitis suppurativa, způsobit řadu komplikací.

Tam, kde se objeví uzliny, může výron hnisu způsobit kožní infekce.

Mohou se také objevit jizvy způsobené podkožní fistulí různých uzlů a bolest může být tak obtěžující, že znesnadňuje pohyby paží (v případě axilárních uzlů).

Konečně, jizva může přilnout k lymfatickým uzlům a způsobit problémy s lymfatickou drenáží.

Evoluce hidradenitis suppurativa v maligní nádor je velmi vzácná, i když není vyloučena: u některých pacientů se uzliny časem transformují na spinocelulární karcinomy.

Na druhou stranu jsou velmi časté dopady na soukromý život.

Trpět depresí a sociální izolací jsou dvě běžné tendence mezi postiženými nemocí v jejích nejzávažnějších fázích, protože uzliny způsobují psychické nepohodlí a rozpaky.

Diagnóza

Aby se zabránilo zhoršení hidradenitis suppurativa, je nezbytné, aby byla včas rozpoznána a léčena.

Je proto vhodné kontaktovat svého lékaře, jakmile zaznamenáte výskyt bolestivých uzlů ve zmíněných anatomických oblastech a bolest nezmizí do patnácti dnů, ale také v případě, že výskyt uzlů narůstá frekvence nebo útvary začnou ovlivňovat různé oblasti .

Lékař bude v podstatě vycházet z pozorování uzlin a symptomů pacienta.

Neexistuje žádný ad hoc test na hidradenitis suppurativa: objektivní vyšetření a anamnéza se provádí pouhým pozorováním útvarů a poslechem pacienta.

Poté bude analyzována jeho rodinná anamnéza a bude zkontrolován jeho celkový zdravotní stav.

Nakonec odborník předepíše řadu krevních testů, aby vyloučil přítomnost infekčního onemocnění pro diferenciální diagnostiku.

Hidradenitis suppurativa nelze trvale vyléčit

Předepsané terapie jsou zaměřeny na kontrolu příznaků, zpomalení jejich progrese a prevenci vzniku komplikací, aby pacient mohl žít svůj život co nejnormálněji.

Farmakologická terapie je přizpůsobena individuálnímu pacientovi a může zahrnovat podávání:

perorální nebo lokální antibiotika díky svým antibakteriálním vlastnostem;
orální kortikosteroidy nebo injekce do oblasti uzlin, používané pro jejich protizánětlivé schopnosti, ke krátkodobému použití kvůli jejich nepříznivým účinkům na dlouhodobé terapie;
retinoidy (léky používané k léčbě akné);
imunosupresiva, schopná snižovat autoimunitní odezvu tam, kde je rozpoznána jako odpovědná za manifestaci onemocnění;
perorální antikoncepce, pokud se příznaky zhorší během menstruačního cyklu;
silná analgetika, jako jsou opioidy a kodein, pouze v případě nezvládnutelné bolesti.

Pokud medikamentózní terapie nedává uspokojivé výsledky, lze použít chirurgickou terapii.

Stejně tak se o operaci uvažuje, když jsou uzliny vícečetné, mají poškozenou kožní tkáň nebo způsobují nadměrně silnou bolest nebo časté infekce.

Je možné přistoupit k incizi a drenáži uzlin, k laserové ablaci těchto uzlin a jejich podkožních píštělí.

Uzliny lze také odstranit kyretáží s následnou deroofingem štol nebo děrovacím debridementem (odstranění natržené nebo kontaminované tkáně).

Na druhé straně lze do tkáně zasáhnout elektrochirurgickým zákrokem nebo celkovým chirurgickým odstraněním.

Prognóza závisí na tom, jak časná byla diagnóza a na důslednosti pacienta při podstupování léčby.