Promluvme si o vaskulitidě: jaká nebezpečí vaskulitida způsobuje?

By Cristiano Antonino On 28. 2023

Co je to vaskulitida? Vaskulitida je skupina patologií spojených přítomností zánětlivého procesu postihujícího jakoukoli krevní cévu (tepny, arterioly, žíly, venuly nebo kapiláry).

Jsou rozděleny do dvou kategorií:

primární vaskulitida,
sekundární vaskulitida.

V prvním případě není možné zjistit přítomnost konkrétní příčiny, zatímco ve druhém případě může patologie vzniknout po infekcích, příjmu léků nebo toxinů, zánětlivých onemocněních a novotvarech.

Příznaky nejsou jedinečné a liší se podle některých charakteristik, jako jsou: velikost, umístění, rozsah postižení orgánů, stupeň a typ zánětu.

První popis procesu vaskulitidy pochází z roku 1761, od lékaře z Forlì Giovan Battista Morgagni, který popsal patologii patřící do této skupiny ve své práci „De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis“ (následně definované jako „Takayasuova arteritida“) .

Další příspěvek přišel v roce 1808 od anglického lékaře, zakladatele dermatologie, Roberta Willana, který ve svém pojednání „O kožních chorobách“ popsal jeden z nejčastějších kožních projevů, purpuru.

V roce 1866 přišli na řadu dva němečtí lékaři, Rudolf Robert Maier a Adolf Kussmaul, kteří po pitvě podali podrobný rozbor periarthritis nodosa.

V roce 1968, během konference Capri, Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Lichtenštejnsko poskytli první klasifikaci vaskulitidy: o několik let později ji zavedla American College of Rheumatology (ACR), která poskytla citlivost a kritéria specificity pro jejich diagnózu.

Až do současnosti k nám nejnovější klasifikace patologie pochází z konsensuálních konferencí, které se konaly v letech 1982 a 2012 v Chapel Hill; z nich se zrodila současná klasifikace začleněná do MKN-10.

Co je to vaskulitida a jak ji poznat?

Vaskulitida je zánět cév a může vzniknout bez určitelné příčiny, v tomto případě hovoříme o primární vaskulitidě.

Případně může jít o následek autoimunitních procesů, infekčního procesu nebo jiného patologického stavu, v takovém případě hovoříme o sekundární vaskulitidě.

Kromě toho mohou být spouštěny léky, toxiny nebo jinými vnějšími činiteli.

Vaskulitida může postihnout kteroukoli cévu a z tohoto důvodu je velmi obtížné klasifikovat její příznaky a projevy, které závisí na různých faktorech, jako jsou: velikost cévy, její umístění a stupeň postižení orgánu.

Vaskulitida: příčiny

Obvykle je hlavní příčina nástupu těchto patologií přisuzována nadměrné aktivitě imunitního systému, který chybně rozpoznává buňky krevních cév jako cizí a napadá je, jak k tomu dochází v reakci na infekci viry nebo potenciálně patogenními bakteriemi.

Příčiny této reakce nejsou jasně definovány, ale lze je vysledovat k různým typům infekce, k některým typům nádorů a poruch imunitního systému nebo k použití konkrétního léku, budeme proto hovořit o sekundární vaskulitidě.

V případě, že není známa žádná příčina, která mohla vést ke vzniku této patologie, označuje se jako primární vaskulitida.

V případě sekundární vaskulitidy existuje několik onemocnění, která mohou být spojena s jejím výskytem

Infekce: Mnoho případů vaskulitidy je výsledkem infekce virem hepatitidy C, zatímco hepatitida B může vést ke klinickému projevu polyarteritis nodosa;
autoimunitní onemocnění: vaskulitida se může objevit v důsledku určitých onemocnění imunitního systému, jako je revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, juvenilní dermatomyositida a sklerodermie;
alergické reakce: expozice chemikáliím (insekticidy a ropné produkty) a drogám – jako jsou amfetaminy, sulfonamidy, beta-laktamy, perorální antikoncepce, NSAID, chinolony a některé vakcíny – může způsobit vaskulitidu;
nádory krevních buněk: Lymfoproliferativní nebo myeloproliferativní novotvar může způsobit vaskulitidu.

Vaskulitida: příznaky

Jak již bylo zmíněno, příznaky vaskulitidy se liší na základě mnoha faktorů, které mohou ovlivnit jak místo, tak rozsah projevu.

Hlavním parametrem, který je třeba hodnotit, je umístění postižené cévy a rozsah onemocnění, které může být mírné nebo může být extrémně invalidizující.

Mezi hlavní příznaky, které můžeme uvést, je dobré podtrhnout projevy systémového zánětu jako je horečka, noční pocení, astenie, anorexie, hubnutí, artralgie a artritida.

Nejzávažnější symptomatické projevy jsou:

alveolární krvácení (charakterizované přetrvávajícím nebo opakujícím se plicním krvácením);
rychle progredující glomerulonefritida: porucha glomerulů (shluky mikroskopických krevních cév ledvin), charakterizovaná edémem tkáně, arteriální hypertenzí a přítomností červených krvinek v moči;
mezenterická ischemie (narušení průtoku krve střevem);
ztráta zraku u pacientů s obrovskobuněčnou arteritidou.

V případě postižení malých a středních cév je kožní léze velmi častá a může se projevit jako hmatná purpura, kopřivka, vředy, liveo reticularis a noduly.

Další klasifikace symptomů bere v úvahu dva hlavní aspekty: velikost postižené cévy a postiženého orgánu.

V závislosti na velikosti cév postižených onemocněním rozeznáváme pro každou kategorii běžnější příznaky:

Malá velikost:

hmatná purpura (1-3 mm)
papuly (velmi malé)
krvácející
úly
vesikuly
žilo síťovina (zřídka)

Střední velikost:

vředy
uzly
žilo síťovina
papulo-nekrotické léze
hypertenze
možné poškození ledvinových cév

Velké rozměry:

ischémie
hypertenze
aneuryzma
disekce, krvácení nebo ruptura

Pokud jde o dotčené orgány:

srdce: infarkt myokardu, hypertenze a gangréna
klouby: artritida
ledviny: tmavá moč nebo hematurie a glomerulonefritida
kůže: uzliny, vředy, modřiny nebo kopřivka, purpura a liveo reticularis
plíce: dušnost a hemoptýza (vykašlávání krve)
oči: zarudnutí, svědění a pálení, fotosenzitivita, snížená zraková ostrost a slepota
gastrointestinální trakt: afty a vředy v ústech, bolesti břicha a perforace střeva
nos, krk a uši: sinusitida, vředy, tinitus a ztráta sluchu
nervy: necitlivost, brnění, slabost v různých částech těla, ztráta citlivosti nebo síly v rukou a nohou a bolest paží a nohou
mozek: bolest hlavy, mrtvice, svalová slabost a paralýza (neschopnost pohybu)

Typy vaskulitidy

Existuje mnoho forem vaskulitidy a každá z nich se vyznačuje specifickým klinickým obrazem.

Vaskulitida může být klasifikována na základě různých faktorů jako např

spouštěcí příčina
umístění postižených krevních cév:
Intelektuální
Kožní
Systémové

Typ nebo kalibr postižených krevních cév:

Vaskulitida velkých krevních cév

Nemoci:

Behçetova choroba, chronická recidivující multisystémová vaskulitida, způsobující zánět sliznic
Obří buněčná arteritida, onemocnění postihující hrudní aortu, velké tepny vycházející z aorty v krka extrakraniální větve karotických tepen
Takayasuova arteritida, zánětlivé onemocnění postihující aortu, její větve a plicní tepny

Symptomy:

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Klaudikace končetin

Rozdíly v měření krevního tlaku nebo puls chybí nebo má různou intenzitu na končetinách
Ischemické příznaky centrálního nervového systému (např. mrtvice)

Vaskulitida středních cév:

Nemoci:

Kožní vaskulitida středních cév
Polyarteritis nodosa, systémová nekrotizující vaskulitida typicky postihující středně velké svalové tepny

Symptomy:

Příznaky tkáňového infarktu v postižených orgánech, jako jsou:

Svaly: myalgie
Nervy: mononeuropatie multiplex
Gastrointestinální trakt: mezenterická ischemie
Ledviny: Nový nástup hypertenze (v důsledku postižení renálních tepen)
Kůže: vředy, uzliny a liveo reticularis.

Vaskulitida malých krevních cév:

Nemoci:

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou, systémová vaskulitida malých až středních cév, charakterizovaná astmatem, přechodnými plicními infiltráty a hypereozinofilií
Kryoglobulinemická vaskulitida, vzácné multisystémové onemocnění charakterizované přítomností cirkulujících kryoprecipitovatelných imunitních komplexů v séru
Granulomatóza s polyangiitidou
Zásobní vaskulitida imunoglobulinu A (dříve známá jako Henochova-Schönleinova purpura)
Mikroskopická polyangiitida
Kožní vaskulitida malých cév

Symptomy:

Příznaky tkáňového infarktu v postižených orgánech podobné příznakům vaskulitidy zahrnující středně velké cévy, s výjimkou kožních lézí, které mají tendenci být purpurové
Na úrovni ledvin: glomerulonefritida

Jak se diagnostikuje vaskulitida

V první řadě je nutné poradit se s lékařem, který zhodnotí zdravotní stav pacienta a předepíše potřebná vyšetření.

První úroveň vyšetřování zahrnuje provedení krevních testů nebo analýzy jiných tělesných tekutin s cílem identifikovat možnou přítomnost aktivního zánětlivého onemocnění, které by mohlo naznačovat přítomnost vaskulitidy.

Hlavní hodnoty, které je třeba pečlivě sledovat a jejichž výsledek je nutné interpretovat ve světle klinického obrazu, jsou:

zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů (ESR)
zvýšený C-reaktivní protein (CRP)
anémie
zvýšený počet bílých krvinek a eozinofilie
vysoké hladiny anti-neutrofilních cytoplazmatických protilátek (zřídka)
hematurie (zřídka)

Angiogram (kontrastní rentgenový snímek krevních cév) může vykazovat charakteristické známky zánětu postižených cév.

Pro definitivní diagnózu vaskulitidy je však nutné provést biopsii postižené cévy, tj. odstranění části postižené cévy.

Vaskulitida: nejúčinnější léčba

Léčba vaskulitidy se liší podle etiologie, typu a rozsahu a/nebo závažnosti patologie.

Například v případě sekundární vaskulitidy první přístup spočívá v odstranění vyvolávající příčiny (v případě léků, infekcí, nádorů atd.).

V případě primární vaskulitidy je naopak cílem léčby navodit remisi cytotoxickými imunosupresivy nebo vysokodávkovanými kortikosteroidy, obvykle po dobu minimálně 3/6 měsíců nebo v každém případě do dostatečné remise zánětlivých příznaků.

Všichni pacienti léčení imunosupresivy by měli být pravidelně sledováni a testováni na tuberkulózu a hepatitidu B, protože tato onemocnění se mohou po podání těchto terapií reaktivovat.

V závislosti na závažnosti vaskulitidy se léčba liší v:

indukce remise život ohrožující vaskulitidy: podávání kortikosteroidů, často v kombinaci s cyklofosfamidem nebo rituximabem;
indukce remise u méně závažné vaskulitidy: podávání kortikosteroidů spojených s mírnějšími imunosupresivy nebo rituximabem;
udržení remisivního stavu: používá se metotrexát, azathioprin nebo rituximab v kombinaci s nižšími dávkami kortikosteroidů.

Vaskulitida: účinky na každodenní život

Jedinec trpící vaskulitidou musí nutně podstupovat periodické kontroly, aby se ověřil stav onemocnění a byl schopen rychle reagovat na případné zhoršení klinického obrazu.

V případech, kdy je dosaženo remise díky imunosupresivní léčbě, musí pacient dbát na pravidelné kontroly, aby se ověřil nejen stav onemocnění, ale také aby se vyhodnotily případné vedlejší účinky příslušné léčby.

I když je vaskulitida v remisi, je dobrou praxí pokračovat v pravidelných kontrolách, protože je možné, že se onemocnění kdykoli vrátí.

Dlouhodobá medikamentózní léčba je často schopna kontrolovat příznaky a zajistit pacientovi dobrou kvalitu života.