Systémový lupus erythematodes: příčiny, příznaky a léčba SLE

By Cristiano Antonino On 27. října 2022

Systémový lupus erythematodes (SLE) lze považovat za model systémových autoimunitních onemocnění. Klinický obraz SLE je velmi variabilní a klinické obrazy zahrnují celkové projevy a změny různých orgánů a systémů

Systémový lupus erythematodes: Epidemiologie

Lupus postihuje převážně ženy v plodném věku s poměrem F/M 9/1.

Prevalence se pohybuje od 15 do 50 případů na 100,000 1.8 osob s incidencí mezi 4.6 a 100,000 nových případů na XNUMX XNUMX osob/rok.

Jaké jsou příčiny a rizikové faktory lupusu?

Příčiny SLE nejsou dosud zcela známy.

Jednou z nejrozšířenějších hypotéz je hypotéza genetické predispozice, na kterou působí určité faktory: infekční, hormonální a chemicko-fyzikální faktory, které jsou schopny vyvolat produkci autoprotilátek, které následně různými mechanismy způsobují změny tkání (lýza buněk nebo ukládání imunitních komplexů).

Příznaky lupusu

Obecná malátnost, astenie a ztráta hmotnosti jsou charakteristické příznaky v akutních fázích onemocnění; nejčastěji je přítomna i horečka.

Po komplikacích jsou postiženy všechny orgány a aparáty (proto se označuje jako systémové).

Kožní projevy

Jsou přítomny v 65 % případů a lze je klasifikovat jako specifické a nespecifické. Mezi první patří:

– akutní kožní lupus (ACLE) charakterizovaný erytémem lícních kostí a nosu, motýlím erytémem, občas postihujícím také krk a hrudník a veškerou exponovanou kůži. Je to známka aktivity onemocnění a může být spojena s mukozitidou tvrdého patra. ACLE se může vyléčit bez výsledku.

– subakutní kožní lupus (SCLE), který se může vyskytovat v anulo-polycytické formě (periferní erytematózní oblast obklopující centrální bledou oblast) a v papulární skvamózní formě (kožní léze podobné lupénce).

– chronický kožní lupus (CCLE) charakterizovaný papuly, které vedou k nepravidelným lézím, které mají tendenci vyvolávat zjizvené léze.

Mohou se vyskytnout i nespecifické kožní projevy: purpura, kopřivka, kožní nebo slizniční vředy.

Muskuloskeletální projevy

Artralgie a artritida jsou častými klinickými projevy SLE.

Artritida je symetrická, neerozivní, postihuje jak malé klouby (ruce a zápěstí), tak velké klouby (lokty a kolena).

Myositida je na rozdíl od myalgie a tenosynovitidy méně častá.

Ledvinové projevy

U poloviny pacientů se SLE může být zaznamenána glomerulonefritida, která se může klinicky projevit jako: asymptomatická proteinurie, asymptomatická hematurie, nefrotický syndrom, rychle progredující glomerulonefritida a chronické selhání ledvin.

Kardiovaskulární projevy lupusu

Perikarditida, často asymptomatická, je nejčastějším kardiovaskulárním projevem.

Méně častá je Libman-Sachsova endokarditida, která postihuje mitrální chlopeň.

Mnoho pacientů se systémovým lupus erythematodes (SLE) má předčasnou a akcelerovanou aterosklerózu na jedné straně v důsledku autoimunity (přítomnost antifosfolipidových protilátek) a na druhé straně v důsledku dlouhodobého užívání kortizonu, který se používá k léčbě SLE.

Neurologické projevy

Neuro-psychiatrické obrazy mohou být lokální organické (epilepsie, transverzální myelitida, cévní mozková příhoda, optická neuritida a periferní neuropatie) nebo difuzní (poruchy hybnosti, cefalie a psychózy).

Mezi funkční poruchy patří deprese, úzkost a změny v afektivní sféře primitivní poruchy.

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Ty mohou být primární nebo sekundární k vědomí, že člověk trpí vážným chronickým onemocněním.

Hematologické projevy

Všechny mohou ovlivnit červenou sérii (anémie), bílou sérii (lymfa-leukopenie) a krevní destičky (platetopenie).

Anémie může rozpoznat neimunologickou příčinu (z nedostatku železa nebo chronického selhání ledvin nebo cytotoxické terapie) nebo imunologickou příčinu (krevně-autoimunitní anémie).

Formy postihující bílou sérii a krevní destičky jsou časté, ale zřídka závažné.

Jiné klinické projevy

Časté jsou serozitidy projevující se jako zánět pohrudnice a také perikarditida.

Dalšími klinickými projevy jsou Raynaudův fenomén a plicní postižení, které se může projevit vzácnými, ale velmi závažnými klinickými obrazy (akutní lupus pneumonie, intersticiální pneumonie a plicní krvácení).

Nakonec si připomeňme mezenterickou vaskulitidu, rovněž velmi vzácnou klinickou formu.

Diagnóza systémového lupus erythematodes

Klinická diagnostika SLE je obtížná, protože obecné klinické a orgánové projevy nejsou odlišitelné od jiných onemocnění, proto je nutné klinickou diagnózu korelovat s diagnózou laboratorní.

SLE, ačkoli je zánětlivým onemocněním i v aktivní fázi, má CRP (C-reaktivní protein), zatímco ESR je téměř vždy zvýšená.

Na elektroforéze proteinů lze dokumentovat polyklonální hypergamaglobulinémii, přítomnost revmatoidního faktoru, snížený sérový komplement C3 a C4, zejména v aktivních fázích SLE.

Lupus je charakterizován přítomností autoprotilátek: ANA (antinukleární protilátky) pozitivní ve všech případech, anti-nDNA (nativní nebo dvoušroubovicová anti-DNA), ENA (Extractable Nucluear Antigen). Antifosfolipidové protilátky u pacientů s opakovanými potraty a/nebo tromboembolickými projevy.

Léčba SLE: jak léčit systémový lupus erythematodes

Jako u všech chronických onemocnění je cílem terapie SLE kontrola onemocnění s prevencí komplikací.

Glukokortikoidy: prednisolon je nejčastěji používaným lékem na artritidu, serozitidu, kožní projevy a glomerolonefritidu.

Syntetická antimalarika: hydroxychlorochin a chlorochin se obecně používají v kombinaci s imunosupresivy.

Imunosupresiva: používají se v případech, kdy nereagují na glukortikoidy. Patří mezi ně methotrexát, cyklosporin A, mykofenolát a cyklofosfamid.

Biologické léky: belimumab je protilátka, která se váže na stimulátor B lymfocytů (BLyS), který podporuje apoptózu samovolně reagujících B buněk.

Další terapie: intravenózní imunoglobuliny – u těžké trombocytopenie – a plazmaferéza – u trombotické trombocytopenické purpury a plicního krvácení – lze použít ve formách rezistentních na medikamentózní terapii.