Vrozená stenóza plicní chlopně a Ebsteinova anomálie
Vrozená stenóza plicní chlopně“ nebo „vrozená stenóza plicnice“ je vrozená (tj. přítomná již při narození) srdeční onemocnění charakterizované obstrukcí výtokového traktu krve z pravé komory do kmene plicnice a tím i do plicních tepen a plicnice. oběh
Stenóza plicní chlopně je nejčastější příčinou obstrukce výtoku z pravé komory a obecně se projevuje jako izolovaná vrozená léze
Fúze plicních chlopní vytváří stav tlakového přetížení a vede k hypertrofii pravé komory.
U některých pacientů se rozvine diskrétní hypertrofie infundibula pod plicní chlopní, která dále přispívá k obstrukci odtoku.
Příznaky a známky vrozené stenózy plicní chlopně
Pokud není chlopeň při narození silně stenotická, žije většina jedinců s touto anomálií normální život až do dospívání nebo rané dospělosti.
Vývoj symptomů závisí na závažnosti stenózy a funkci pravé komory.
Pacienti s mírnou až středně těžkou stenózou jsou obecně asymptomatičtí a zřídka se u nich vyskytují komplikace spojené s touto vadou.
Pacienti se středně těžkou až těžkou obstrukcí si často stěžují na astenii a zhoršující se dyspnoe (obtížné dýchání).
Pokud dojde k dysfunkci pravé komory, mohou být přítomny známky a příznaky selhání pravé komory.
KVALITNÍ AED? NAVŠTIVTE STÁNEK ZOLL NA NOUZOVÉM EXPO
Diagnostika vrozené stenózy plicní chlopně
Diagnóza se opírá o anamnézu, objektivní vyšetření a různé testy.
Při objektivním vyšetření pacient s těžkou stenózou prezentuje impuls pravé komory při palpaci prekordia.
Tón Sl je obvykle normální a po něm následuje úvodní cvaknutí, které se s výdechem stává intenzivnějším.
Tonus P2 se snižuje a je opožděn se zvyšující se závažností stenózy.
Charakteristickým šelestem plicní stenózy je systolický ejakulační šelest, který je nejlépe vnímán na levém horním okraji sterna a zvyšuje se s inspirací.
Stejně jako u aortální stenózy, šelest s pozdním vrcholem ukazuje na závažnější stenózu.
U pacientů s těžkou obstrukcí výtoku z pravé komory může být přítomna také výrazná a-vlna na jugulárním žilním pulzu a tonus S4 pravého srdce.
Na elektrokardiogramu je zaznamenána hypertrofie pravé komory a pravé síně.
Na RTG hrudníku je zaznamenána poststenotická dilatace kmene plicnice nebo levé plicní tepny; je také zaznamenána dilatace pravé síně a pravé komory.
U asymptomatických pacientů s mírnou plicní stenózou je léčba omezena na profylaxi endokarditidy
U pacientů se středně závažnou stenózou (vrcholový gradient > 50 mmHg) je pravděpodobnější, že se u nich rozvinou symptomy, a budou časem vyžadovat intervenci; musí být také léčeni, i když jsou asymptomatičtí.
Intervence je nutná také u pacientů s těžkou obstrukcí (vrcholový gradient > 80 mmHg).
U dětí a dospělých s izolovanou plicní stenózou je perkutánní balonková valvuloplastika vhodnou léčebnou možností, která zaručuje výsledky srovnatelné s výsledky získanými při operaci.
Je nepravděpodobné, že by balonková valvuloplastika zmírnila obstrukci způsobenou významnou infundibulární stenózou, v takovém případě je preferována chirurgická náprava.
Oprava chlopně zahrnuje oddělení srostlých komisur a resekci infundibula, pokud je přítomna významná hypertrofie.
Výměna ventilu je zřídka nutná.
Ebsteinova anomálie
Ebsteinova anomálie je vzácný stav (0.5 % pacientů s vrozenou srdeční vadou) charakterizovaný apikálním posunutím trikuspidální chlopně v pravé komoře.
V důsledku toho bude bazální část pravé komory tvořit součást pravé síně a opustí redukovanou pravou komoru.
Trikuspidální laloky jsou často dysplastické a mohou částečně adherovat k mezikomorové přepážce nebo volné stěně pravé komory, často s výraznou trikuspidální insuficiencí.
Stupeň dysfunkce pravé komory závisí na velikosti fungující pravé komory a závažnosti trikuspidální insuficience.
Ebsteinova anomálie se často vyvíjí v dospělosti.
Perviózní foramen ovale nebo defekt interventrikulárního septa typu ostium secundum je přítomen u více než 50 % pacientů a se zvyšujícím se tlakem v pravé síni se může objevit pravo-levý zkrat.
U jedinců s Ebsteinovou anomálií jsou časté supraventrikulární arytmie, stejně jako ventrikulární preexcitace spojená s Wolff-Parkinson-White syndromem.
Mezi objektivní nálezy patří cyanóza, zvýšený jugulární venózní tlak, výrazná v-vlna, systolický šelest na sternálním okraji narůstající s inspirací.
Na elektrokardiogramu je zaznamenána dilatace pravé síně, blokáda pravého raménka, prodloužení PR, komorová preexcitace.
Na RTG snímku hrudníku je zaznamenána dilatace pravé síně a normální plicní vaskularita.
Přečtěte si také:
Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android
Scimitarův syndrom: Příčiny, příznaky, diagnostika, léčba, prognóza a úmrtnost
Stenóza karotid: Co to je a jaké jsou příznaky?
Cervikální stenóza: Příznaky, příčiny, diagnostika a léčba
Koronární angioplastika, co dělat po operaci?
Srdeční pacienti a horko: doporučení kardiologa pro bezpečné léto
Americkým záchranářům EMS bude pomáhat pediatři prostřednictvím virtuální reality (VR)
Tichý srdeční záchvat: Co je tichý infarkt myokardu a co obohacuje?
Onemocnění mitrální chlopně, výhody operace opravy mitrální chlopně
Koronární angioplastika, jak se postup provádí?