Scimitarův syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba, prognóza a mortalita
Scimitar syndrom (kongenitální plicní venolobar syndrom nebo vrozený plicní venolobar syndrom nebo Halaszův syndrom) je vrozená kardiopulmonální vada, tj. již při narození, při níž pravá dolní plicní žíla (nazývaná „scimitar véna“) místo toho odtéká do dolní duté žíly. do levé síně jako normálně (levo-pravý zkrat)
Výsledkem je, že okysličená krev vracející se z plic přes scimitarovou žílu, místo aby vstoupila do levé části srdce a byla přiváděna zpět do systémového oběhu přes aortu, končí v pravé části srdce, která ji vyživuje. zpět do plicního oběhu, se zjevným snížením účinnosti kardiopulmonálního systému.
Obvykle je spojena s hypoplazií pravé plíce, bronchiálními abnormalitami a dextrokardií.
Představuje typ částečného anomálního pulmonálního žilního návratu (RVPAP).
Scimitar syndrom vděčí za svůj zvláštní název skutečnosti, že anomální plicní žíla má tvar scimitar
Scimitar syndrom je také nazýván následujícími názvy, z nichž všechny jsou synonyma:
- syndrom plicní hypogeneze;
- Halaszův syndrom;
- epibronchiální syndrom pravé plicní tepny;
- vrozený plicní venolobar syndrom.
Scimitarův syndrom má odhadovanou prevalenci mezi 1/100,000 1 a 33,333/XNUMX XNUMX živě narozených dětí
Zdá se, že ženy jsou postiženy více než muži.
Scimitar syndrom je vrozený stav, tj. již při narození.
Příznaky obvykle začínají v prvních měsících života.
Přesné příčiny scimitar syndromu nebyly dosud zcela objasněny.
U některých pacientů byl nalezen abnormální gen mapovaný na chromozomu 4q12.
Jedním z rizikových faktorů může být známost.
Známky a příznaky
V novorozeneckém období se scimitar syndrom projevuje městnavým srdečním selháním, většinou v důsledku plicní hypertenze a dýchací obtíže; novorozenec se projevuje únavností, dušností, srdečním selháním, nechutenstvím, podrážděností a častými plicními infekcemi.
Diagnóza scimitar syndromu
Diagnóza je suspektní při fyzikálním vyšetření a potvrzena transezofageální nebo transtorakální echokardiografií, rentgenem hrudníku, angiografií, počítačovou tomografií a magnetickou rezonancí.
Při objektivním vyšetření je auskultován systolický šelest z hyperafluxu, diastolický rolák z trikuspidální stenózy a rozštěp tonu II.
Charakteristickým znakem identifikovatelným na rentgenovém snímku hrudníku, který také dává nemoci jméno, je léze ve tvaru scimitaru (viz obrázek níže).
Náhodná diagnóza
Ve vzácných případech zůstává scimitar syndrom u novorozenců a kojenců relativně slabosymptomatický a v tomto případě může být náhodně diagnostikován u starších dětí a dospělých, kteří podstoupí rentgen hrudníku z jiných důvodů. Ve velmi vzácných případech není nikdy v životě diagnostikována.
Diferenciální diagnostika
Scimitar syndrom je třeba odlišit od:
- pseudoscimitar syndrom (abnormální sestupná žíla odtékající do levé síně)
- Kartagenerův syndrom.
Prenatální diagnóza
Prenatální diagnostika je možná pomocí echokardiografie plodu.
Laboratorní vyšetření
Na rentgenovém snímku hrudníku lze vidět zvětšení pravé komory, dilataci plicní tepny, přetečení plic, stín scimitar abnormální pravé plicní žíly podél pravé strany srdce.
Stavy spojené se syndromem scimitar
Byla pozorována variabilní hypoplazie a malformace plicních tepen pravé plíce a abnormální arteriální zásobení z aorty, které může pocházet nad nebo pod bránicí.
Srdce je obvykle posunuto doprava. Ve vzácných případech se onemocnění projevuje malým zkratem, srdečním šelestem a opakovanými respiračními infekcemi u dětí a dospělých.
Asi čtvrtina pacientů má související vrozenou srdeční vadu (koarktace aorty, Fallotova tetralogie, otevřený ductus arteriosus, defekt komorového septa).
Mohou být spojeny bronchogenní cysty, „podkovovité“ plíce, akcesorní bránice a kýly.
Zacházení
Terapie závisí na hemodynamickém stavu: při minimálním množství krve proudící do dolní duté žíly nemusí být terapie aplikována, je však vhodné, aby pacient docházel na pravidelné kontroly.
V případech levo-pravého zkratu a významné plicní hypertenze by měla být navržena chirurgická korekce, která by mohla zahrnovat korekci abnormálního žilního návratu, ligaci kolaterálních tepen a pravostrannou pneumonektomii.
Chirurgická léčba se provádí v mimotělním oběhu (ECC).
Kdy operovat?
Chirurgická léčba se provádí zásadně v předškolním věku, tj. před 5/6 rokem věku.
Mortalita a prognóza
Když je množství krve proudící do dolní duté žíly minimální, je délka života srovnatelná se zdravým jedincem.
Kvalita života u těchto pacientů je vysoká, nicméně některé sporty mohou být vyloučeny, zejména soutěžní.
V závažných případech a pokud je diagnostikován v dětství, je syndrom spojen s významnou mortalitou.
Hlavní příčiny úmrtí u jedinců se syndromem scimitar jsou:
- respirační selhání;
- srdeční selhání;
- těžké plicní infekce.
Přečtěte si také:
Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android
Ectopia Cordis: typy, klasifikace, příčiny, související malformace, prognóza
Defibrilátor: Co to je, jak to funguje, cena, napětí, manuální a externí
EKG pacienta: Jak číst elektrokardiogram jednoduchým způsobem
Známky a příznaky náhlé srdeční zástavy: Jak zjistit, zda někdo potřebuje KPR
Záněty srdce: myokarditida, infekční endokarditida a perikarditida
Rychlé nalezení - a léčba - Příčina mrtvice může zabránit více: Nové pokyny
Fibrilace síní: Příznaky, na které je třeba dávat pozor
Wolff-Parkinson-White syndrom: co to je a jak ho léčit
Máte epizody náhlé tachykardie? Můžete trpět Wolff-Parkinson-White syndromem (WPW)
Přechodná tachypnoe novorozenců: Přehled novorozeneckého syndromu vlhkých plic
Tachykardie: Existuje riziko arytmie? Jaké rozdíly mezi těmito dvěma existují?
Bakteriální endokarditida: profylaxe u dětí a dospělých
Erektilní dysfunkce a kardiovaskulární problémy: Jaká je souvislost?
Ischemická choroba srdeční: co to je, jak jí předcházet a jak ji léčit
Ischemická choroba srdeční: chronická, definice, příznaky, důsledky