Hämolytischer, cholestatischer, obstruktiver, neonataler Ikterus: ein Überblick

By Cristiano Antonio On 7. Juni 2023

Unter Gelbsucht versteht man in der Medizin ein Zeichen, das durch eine gelbliche Verfärbung der Haut, Lederhaut und Schleimhäute gekennzeichnet ist, die durch einen zu hohen Bilirubinspiegel, also Bilirubin im Blut, verursacht wird

Damit Gelbsucht sichtbar ist, muss der Bilirubinspiegel 2.5 mg/dl überschreiten.

Eine leichte Gelbsucht (Subuterus), die durch Untersuchung der Sklera unter natürlichem Licht beobachtet werden kann, ist normalerweise erkennbar, wenn die Serumbilirubinwerte zwischen 1.5 und 2.5 mg/dl liegen.

Gelbsucht ist eine paraphysiologische Erkrankung bei Neugeborenen, wohingegen sie bei Erwachsenen häufig ein Zeichen einer Pathologie ist.

Bilirubin entsteht durch den Abbau von Häm (einem im Hämoglobin enthaltenen Molekül) und liegt im menschlichen Körper in zwei Formen vor: einer indirekten Form, die normalerweise im Kreislauf vorkommt und vom Plasmaalbumin transportiert wird; und eine direkte Form, in der Bilirubin mit Glucuronsäure konjugiert ist, ein Hinweis darauf, dass es von der Leber glucoronisch konjugiert und hydrophil gemacht wurde, sodass es mit der Galle ausgeschieden werden kann.

Die Feststellung, welche der beiden Formen von Bilirubin im Überschuss vorhanden ist, gibt Aufschluss über die Ursache der Gelbsucht.

Gelbsucht sollte nicht mit einer ähnlichen Form der gelblichen Verfärbung der Haut namens „Carotinodermie“ oder „Pseudo-Gelbsucht“ verwechselt werden.

Hämolytischer Ikterus (mit unkonjugierter oder indirekter Hyperbilirubinämie)

Dies liegt an einer erhöhten Bilirubinproduktion und/oder an der Unfähigkeit der Leber, den Konjugationsprozess mit Glucuronsäure durchzuführen.

Im Zuge der Hämolyse, also der verstärkten Zerstörung der roten Blutkörperchen, steigt die Bilirubinproduktion.

Dies tritt bei bestimmten Blutkrankheiten auf:

erhöhter oxidativer Stress in Verbindung mit Enzymdefiziten der roten Blutkörperchen (wie G6P-DH-Mangel, Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase, allgemein bekannt als „Favismus“);
Transfusion von inkompatiblem Blut;
autoimmunhämolytische Anämie;
neonatale Hämolyse durch Impfung in der ersten Schwangerschaft von Rh-Müttern, die erneut Rh+-Kinder zeugen;
Gilbert-Syndrom oder Crigler-Najjar-Syndrom.

Cholestatischer Ikterus (mit konjugierter oder direkter Hyperbilirubinämie)

Dies liegt an der Cholestase, einem Zustand, bei dem Bilirubin normalerweise produziert und in die Galle umgewandelt wird, aber auf ein Hindernis stößt und nicht den normalen Weg zurücklegen kann, der es in den Darm bringen und somit mit dem Kot ausscheiden würde.

Dies führt zu anderen Symptomen und Anzeichen, die bei diesen Arten von Gelbsucht gleichzeitig auftreten:

marsalafarbener (oder koksfarbener) Urin; Dies liegt daran, dass direktes Bilirubin, da es wasserlöslich ist (im Gegensatz zu indirektem Bilirubin), sobald es im Kreislauf ist, mit dem Urin ausgeschieden werden kann, was ihm seine charakteristische Farbe verleiht
hypokolischer oder acholischer Stuhlgang. Dies liegt daran, dass die Farbe des Stuhls normalerweise durch Gallenfarbstoffe bestimmt wird, die in dieser Situation nicht in den Darm gelangen
Juckreiz. Tatsächlich sind in der Galle auch Gallensalze enthalten, die sich bei ihrer Zirkulation tendenziell in der Haut ablagern und dort starken Juckreiz hervorrufen.

Die bei weitem häufigste Ursache für cholestatischen Ikterus sind Gallensteine, bei denen sich ein Stein im Gallengang verkeilt und den Abfluss der Galle behindert, was zu Gelbsucht führt.

Obwohl hypokolischer Stuhlgang und Bilirubinurie charakteristisch für den cholestatischen Ikterus sind, können sie auch bei anderen nicht obstruktiven intrahepatischen Erkrankungen auftreten und stellen daher keine ausreichenden Anzeichen für eine Diagnose dar.

Die Hauptursachen für obstruktiven Ikterus sind:

Neubildungen der Gallenwege und des Darms;
Steine;
Papillitis;
Kuriositäten;
chronische Pankreatitis;
Zysten;
extrahepatische Neoplasien der Gallenwege;
Kompressionen durch äußere abnormale Raumforderungen, wie etwa ein Pankreaskopfkarzinom;
Dubin-Johnson-Syndrom;
Rotor-Syndrom.

Neugeborenen-Gelbsucht

Neugeborenen-Gelbsucht gilt üblicherweise als physiologisch und wird durch eine erhöhte Hämokaterese, also die Zerstörung hämatöser Zellen, verursacht, so dass sie nicht durch die Kapazität der Leber unterstützt wird, da die Leber noch unreif ist.

Es wird bei etwa 50 % der reifen Säuglinge und bei 80 % der Frühgeborenen beobachtet.

Sie tritt am zweiten/dritten Tag auf und kann bei Frühgeborenen bis zu 8 Tage und bei Frühgeborenen bis zu 14 Tage andauern.

Der Bilirubinspiegel stabilisiert sich normalerweise ohne Eingriffe.

Säuglinge mit Neugeborenengelbsucht werden mit intensivem blauem Licht (Phototherapie) behandelt.

Neugeborenen-Gelbsucht kann bei Konzentrationen über 20–25 mg/dl, z. B. bei Kernicterus, zu bleibenden Schäden führen, da Bilirubin toxische Wirkungen auf das Zentralnervensystem hat.

Behandlung von Gelbsucht

Während Neugeborenen-Gelbsucht als pseudophysiologische Form gilt, die einige Tage nach der Geburt reversibel ist und daher kein besonders gefährlicher Zustand ist, ist Gelbsucht, die sich im Erwachsenenalter manifestiert, alarmierender und im Allgemeinen ein Indikator für eine anhaltende Krankheit, die mehr oder weniger schwerwiegend sein kann und behandelbar.

Säuglinge, die eine Gelbsucht aufweisen, werden im Allgemeinen keiner Behandlung unterzogen; Nur in einigen Fällen werden junge Patienten einer Phototherapie ausgesetzt.

Nur in seltenen Fällen wird eine Neugeborenengelbsucht als pathologisch angesehen; zum Beispiel, wenn sie bereits am ersten Lebenstag auftritt, wenn die direkte Bilirubinkonzentration 1.5-2 mg/dl übersteigt oder wenn die Erkrankung länger als zwei Wochen anhält.

In problematischen Fällen können intravenöse Dosen von Albumin und manchmal auch Phenobarbital verabreicht werden, um die Ablagerung von Bilirubin im Gewebe zu verhindern.

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Problematischer ist – wie bereits erwähnt – die Gelbsucht im Erwachsenenalter.

Bei Gelbsucht wird empfohlen, alle notwendigen Untersuchungen durchzuführen, um die zugrunde liegende Ursache zu isolieren: Da die Ätiologie sehr unterschiedlich sein kann, gibt es kein einheitliches Heilmittel für alle Gelbsucht und erst wenn die zugrunde liegende Ursache identifiziert wurde, kann eine spezifische Therapie erfolgen verwaltet werden.

Die Therapien können sehr vielfältig sein und umfassen wachsames Abwarten, eine Umstellung der Essgewohnheiten (bei Gallensteinen oder bei Pseudo-Spruch), ein oder mehrere Medikamente und eine Operation (z. B. bei Bauchspeicheldrüsenkrebs).

Im Folgenden sind die am häufigsten verwendeten Arzneimittelklassen zur Behandlung von Gelbsucht aufgeführt

Phenobarbital (z. B. Luminal, Gardenal, Phenoba FN): Dieses Medikament gehört zur Klasse der Antikonvulsiva und wird auch zur Behandlung von pathologischem Ikterus bei Säuglingen und Kindern unter 12 Jahren eingesetzt. Als Richtwert wird eine Dosis von 3-8 mg/kg pro Tag empfohlen, ggf. aufgeteilt auf 2-3 Dosen. 12 mg/kg pro Tag nicht überschreiten. Konsultieren Sie Ihren Arzt.
Albumin (z. B. Album.Um.Immuno, Albutein, Albital): Albumin ist als Lösung zur intravenösen Injektion erhältlich und wird in der Therapie zur Behandlung von Gelbsucht, insbesondere Neugeborenengelbsucht, eingesetzt. Das Medikament soll die Ansammlung von Bilirubin im Gewebe verhindern. Dosierung und Dauer der Behandlung liegen in der alleinigen Verantwortung des Arztes.

Medikamente, die in der Therapie zur Behandlung von gallensteinbedingter Gelbsucht eingesetzt werden

Chenodesoxycholsäure: Dies ist die wichtigste von der Leber produzierte Gallensäure. Der Wirkstoff wird in der Therapie zur Unterstützung der Auflösung von Gallensteinen eingesetzt, auch im Rahmen von Gelbsucht; Die Behandlung mit diesem Medikament ist in der Lage, Gallensteine (bestehend aus Cholesterin) teilweise oder vollständig aufzulösen und so den gallensteinabhängigen Ikterus zu beseitigen. Fragen Sie Ihren Arzt nach Dosierung und Art der Anwendung.
Ursodesoxycholsäure oder Ursodiol (z. B. Ursobil HT, Ursodes AGE, Litursol): Die Gabe dieser Arzneimittel hat sich als besonders geeignet zur Auflösung von Cholesterinsteinen in der Gallenblase, auch im Rahmen einer Gelbsucht, erwiesen. Die empfohlene Dosierung ist wie folgt: 8-12 mg/kg per os pro Tag, als Einzeldosis, abends oder in zwei geteilten Dosen; Therapie um bis zu zwei Jahre verlängern (Erhaltungstherapie: 250 mg pro Tag). Die Einhaltung der Einnahmeart des Arzneimittels ist für die Heilung der Krankheit (Steine) und die Beseitigung von Nebenwirkungen (in diesem Fall Gelbsucht) unabdingbar.

Medikamente zur Therapie der Mononukleose-abhängigen Gelbsucht

Aciclovir (z. B. Aciclovir, Xerese, Zovirax): In bestimmten Fällen von Mononukleose, möglicherweise verbunden mit Gelbsucht, verschreibt der Arzt diesen Stoff, das Mittel der Wahl zur Behandlung von Herpes simplex.
Ibuprofen (z. B. Brufen, Moment, Subitene) Das Medikament ist ein entzündungshemmendes/schmerzstillendes Mittel (NSAID): Es wird empfohlen, alle 200 bis 400 Stunden 4 bis 6 mg des Wirkstoffs per os (Tabletten, Brausebeutel) einzunehmen erforderlich. In manchen Fällen kann das Schmerzmittel auch intravenös verabreicht werden (400 bis 800 mg alle 6 Stunden, je nach Bedarf).