Parinaud-Syndrom (Untergangssonnensyndrom): Ursachen, Merkmale, Diagnose, Behandlung
Das Parinaud-Syndrom (ausgesprochen „Parinò-Syndrom“) ist eine neurologische Erkrankung, die durch eine Läsion im Dach des Mittelhirns verursacht wird und dazu führt, dass die Augen nicht auf und ab bewegt werden können
Das Parinaud-Syndrom gehört zur Gruppe der Augenbewegungsstörungen und Pupillenstörungen und gehört zusammen mit dem Weber-Syndrom, dem A.-cerebellaris-superior-Syndrom, dem Benedikt-Syndrom, dem Nielsen-Syndrom und dem Nothnagel-Syndrom zu den alternativen Mittelhirn-Syndromen. Das Parinaud-Syndrom wird auch als „Sonnenuntergangssyndrom“ bezeichnet, sollte aber vom Sonnenuntergangssyndrom unterschieden werden.
Das Parinaud-Syndrom ist nach dem französischen Arzt Henri Parinaud (1844-1905) benannt, der es erstmals in der zweiten Hälfte des 19. Jahrhunderts beschrieb. Parinaud gilt als Vater der französischen Augenheilkunde.
Bezeichnungen des Parinaud-Syndroms
Das Parinaud-Syndrom wird auch als dorsales Mittelhirnsyndrom, untergehendes Sonnensyndrom oder im weiteren Sinne als untergehendes Sonnenphänomen, untergehendes Sonnenzeichen oder abnehmendes Sonnenzeichen bezeichnet.
Im Englischen heißt es dorsales Mittelhirnsyndrom, Vertical Gaze Parsy, Upward Gaze Palzy, Sunset Sign, Setting-Sun Sign, Sun-Setting Sign, Sun-Setting Syndrome, Sunset Eye Sign oder Setting-Sun Phänomen.
Epidemiologie des Parinaud-Syndroms
Die Krankheit tritt am häufigsten bei jungen Patienten mit Hirntumoren in der Zirbeldrüse oder im Mittelhirn auf: Pinealome (intrakranielle Gernome) sind die häufigsten Läsionen, die dieses Syndrom hervorrufen.
Die Krankheit tritt auch häufig bei Frauen zwischen 20 und 30 mit Multipler Sklerose auf. Eine weitere Kategorie, die am häufigsten vom Parinaud-Syndrom betroffen ist, sind ältere Patienten nach einem Schlaganfall im oberen Hirnstamm.
Ursachen des Parinaud-Syndroms
Das Parinaud-Syndrom wird durch eine Läsion verursacht, entweder direkt (z. B. ischämische Schädigung) oder indirekt (z. B. Kompression) am Dach des Mittelhirns (dem oberen Teil des Hirnstamms), insbesondere durch Kompression des vertikalen Blickzentrums im rostralen interstitiellen Kern des medialen Längsfaszikulus, einschließlich des Colliculus superior neben dem Oculomotorius (Ursprung des Hirnnervs III) und der Edinger-Westphal-Kerne.
Aufgrund dieser Läsion verlieren die Augen die Fähigkeit, sich nach oben und unten zu bewegen.
Diese Läsion kann verursacht werden durch:
- ischämischer oder hämorrhagischer Schlaganfall,
- Mittelhirnblutung,
- Neubildungen, die die Lamina quadrigemina betreffen,
- Zirbeldrüsenkrebs,
- obstruktiver Hydrozephalus,
- Zystizerkose,
- Toxoplasmose,
- Multiple Sklerose,
- arteriovenöse Fehlbildungen.
Jede andere Kompression, Ischämie oder Schädigung des Mittelhirns kann zu dem Syndrom führen, einschließlich: Traumata und Infektionen im Zusammenhang mit dem Hirnstamm.
Neubildungen und riesige Aneurysmen der hinteren Schädelgrube wurden ebenfalls mit dem Mittelhirnsyndrom in Verbindung gebracht.
Vertikale supranukleäre Ophthalmoplegie wurde auch mit Stoffwechselstörungen wie Niemann-Pick-Krankheit, Morbus Wilson, Bilirubin-Enzephalopathie (Kernittero) und Barbiturat-Überdosierung in Verbindung gebracht.
Die Hauptmerkmale des Parinaud-Syndroms sind:
- nach oben gerichtete und – bei beidseitigen Läsionen – nach unten gerichtete Blicklähmung,
- Konvergenz Rectus Nystagmus;
- mangelnde Konvergenz;
- erweiterte Pupillen (ca. 6 mm), die schlecht auf Licht, aber besser auf Akkommodation reagieren (Dissoziation in der Nähe von Licht).
- Das Zeichen von Collier ist vorhanden und das Zeichen von Argyll Robertson kann vorhanden sein.
- Pupillen sind mydriatisch oder normal, mit Licht-Akkommodation-Dissoziation.
- Häufig liegt ein bilaterales Papillenödem vor.
Diese Störung, insbesondere im Hinblick auf die Blicklähmung, ist schwer von der progressiven supranukleären Blickparese zu unterscheiden.
Diagnose
Die Diagnose basiert auf Anamnese und objektiver Untersuchung.
Die Bestätigung kann durch bildgebende Verfahren wie CT oder MRT erfolgen.
Das Syndrom wird normalerweise während einer Augen- oder neurologischen Untersuchung diagnostiziert.
Behandlung des Parinaud-Syndroms
Die Behandlung richtet sich hauptsächlich auf die vorgelagerte Ursache der dorsalen Mittelhirnläsion.
Eine gründliche Untersuchung, einschließlich Neuroimaging, ist unerlässlich, um anatomische Läsionen oder andere Ursachen dieses Syndroms auszuschließen.
Visuell signifikante Lähmungen nach oben können durch bilaterale Rezessionen des unteren Rektus gelindert werden.
Auch der Retraktionsnystagmus und die Konvergenzbewegung werden mit diesem Verfahren im Allgemeinen verbessert.
Prognose
Die Augenfunktion bei Patienten mit Parinaud-Syndrom verbessert sich im Allgemeinen langsam über Monate, insbesondere mit Auflösung des vorgeschalteten ursächlichen Faktors, obwohl dies nicht immer möglich ist, da einige Läsionen zu dauerhaften Nervenschäden führen; eine kontinuierliche Auflösung nach den ersten 3-6 Monaten nach Beginn ist selten.
Es wurde über ein rasches Abklingen nach Normalisierung des intrakraniellen Drucks nach Platzierung eines ventrikulo-peritonealen Shunts berichtet.
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