Το σύνδρομο Eisenmenger είναι ένα σύνολο συμπτωμάτων και σημείων που προκαλούνται από μια σπάνια και πολύπλοκη συσχέτιση καρδιαγγειακών ανωμαλιών που οδηγούν σε πνευμονική υπέρταση με αμφίδρομη ή αντίστροφη διακλάδωση με ενδοκαρδιακή ή αορτοπνευμονική επικοινωνία

Το σύνδρομο Eisenmenger συχνά οδηγεί σε αιφνίδιο θάνατο

Ιστορικό υπόβαθρο

Το σύνδρομο Eisenmenger πήρε το όνομά του από τον Victor Eisenmenger, ο οποίος το περιέγραψε για πρώτη φορά το 1897.

Το 1958 ο Paul Wood ήταν ο πρώτος που χρησιμοποίησε τον όρο «σύμπλεγμα του Eisenmenger».

Διάχυση

Ο επιπολασμός είναι 1-9/10000.

Ηλικία έναρξης

Το σύνδρομο Eisenmenger αναπτύσσεται συνήθως πριν από την εφηβεία, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί στην εφηβεία ή στην πρώιμη ενήλικη ζωή.

Ξεκινά μετά την ηλικία των δύο ετών, κατά μέσο όρο γύρω στα δεκατέσσερα.

Επηρεάζει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες.

ΕΞΟΠΛΙΣΜΟΣ ΗΚΓ ΚΑΙ ΑΠΙΝΙΔΩΤΕΣ; ΕΠΙΣΚΕΦΘΕΙΤΕ ΤΟ ΠΕΡΙΠΤΕΙΟ ZOLL AT EMERGENCY EXPO

Αιτίες

Το σύνδρομο Eisenmenger οφείλεται στην επικοινωνία μεταξύ των δύο καρδιακών θαλάμων, ως αποτέλεσμα ενός συγγενούς ελαττώματος ή μιας χειρουργικής δημιουργίας διακλάδωσης, η οποία επιτρέπει στο οξυγονωμένο αίμα να επανακυκλοφορεί πίσω στη δεξιά κοιλία και στους πνεύμονες.

Με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να αναπτυχθεί μια αύξηση της πνευμονικής αντίστασης, οδηγώντας τελικά σε σοβαρή πνευμονική υπέρταση, μια αμφίδρομη διακλάδωση με προοδευτική αύξηση δεξιά-αριστερά.

Καρδιακές δυσπλασίες που οδηγούν στο σύνδρομο Eisenmenger

Ένα μεσοκοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (υπάρχει μεμονωμένα ή σε τετραλογία του Fallot ή πενταλογία του Fallot), εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη του συνδρόμου.

Άλλα καρδιακά ελαττώματα που μπορεί να οδηγήσουν, εάν δεν αντιμετωπιστούν, στο σύνδρομο Eisenmenger είναι:

• διαπερατός αρτηριακός πόρος;
• αορτο-πνευμονικό παράθυρο?
• κολπικό ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος.
• μερική ανώμαλη φλεβική επιστροφή (μερικές πνευμονικές φλέβες συνδέονται με τον δεξιό κόλπο αντί για τον αριστερό κόλπο).
• αρτηριακός κορμός.

Οι παράγοντες κινδύνου

Τα βρέφη που έχουν μεγάλο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, ελάττωμα κολπικού διαφράγματος ή επίμονο ανοιχτό αρτηριακό πόρο κατά τη γέννηση έχουν υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξουν σύνδρομο Eisenmenger.

Πρόληψη

Το σύνδρομο Eisenmenger μπορεί να προληφθεί με διορθωτική χειρουργική επέμβαση πριν συμβούν αλλαγές στους πνεύμονες.

Συμπτώματα και σημεία του συνδρόμου Eisenmenger

Τα κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου περιλαμβάνουν:

• έλλειψη αέρα (ειδικά κατά τη διάρκεια της άσκησης),
• κούραση,
• λήθαργος,
• ζάλη,
• κυάνωση (μπλε χρώμα του δέρματος),
• συγκοπή,
• ηπατομεγαλία,
• περιφερικά οιδήματα,
• διάταση του λαιμός φλέβες,
• πόνος στο στήθος,
• αίσθημα παλμών,
• κολπικές και κοιλιακές αρρυθμίες.

Η παροχέτευση αριστερά-δεξιά λόγω του συνδρόμου Eisenmenger είναι υπεύθυνη για τον συστηματικό αποκορεσμό του οξυγόνου που οδηγεί σε:

• αιμόπτυση (μετέπειτα σημάδι),
• δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία,
• υπεριξώδες, αιμόπτυση,
• συμβάντα του κεντρικού νευρικού συστήματος (όπως εγκεφαλικά αποστήματα ή εγκεφαλικά),
• θρόμβωση πνευμονικής αρτηρίας,
• συνέπειες αυξημένου κύκλου εργασιών ερυθρών αιμοσφαιρίων, όπως π.χ
• υπερουριχαιμία που προκαλεί ουρική αρθρίτιδα
• υπερχολερυθριναιμία που προκαλεί χολολιθίαση,
• έλλειψη σιδήρου με ή χωρίς αναιμία.

Μπορεί να υπάρχει ψηφιακός ιπποκρατισμός («δάχτυλα με τύμπανο», βλέπε εικόνα παρακάτω) και καρδιακά φυσήματα.

Μπορεί επίσης να εμφανιστούν:

• εγκεφαλικές εμβολές,
• ενδοκαρδίτιδα,
• δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια (που σχετίζεται με ηπατομεγαλία, περιφερικό οίδημα, διάταση των σφαγιτιδικών φλεβών),
• αιφνίδιος θάνατος.

Η δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία συνήθως προκαλεί τα ακόλουθα συμπτώματα και σημεία:

• παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο με μπερδεμένη ομιλία,
• προβλήματα όρασης,
• πονοκέφαλο,
• αυξημένη κόπωση,
• σημάδια θρομβοεμβολής.

Ο κοιλιακός πόνος μπορεί να προκληθεί από χολολιθίαση.

Η επώδυνη ουρική αρθρίτιδα μπορεί να προκληθεί από υπερουριχαιμία.

Οι ασθενείς διατρέχουν υψηλό κίνδυνο νοσηρότητας και θνησιμότητας κατά τον τοκετό.

Διάγνωση

Η διάγνωση του συνδρόμου Eisenmenger βασίζεται στην κλινική εικόνα, τις ανωμαλίες του ηλεκτροκαρδιογραφήματος και την απεικόνιση.

Κατά τη φυσική εξέταση, σημειώνεται κεντρική κυάνωση και ψηφιακός ιπποκρατισμός.

Συχνά σημειώνονται σημεία απορρόφησης της δεξιάς κοιλίας (όπως ηπατομεγαλία, περιφερικό οίδημα, διάταση των φλεβών του αυχένα).

Η ψηλάφηση αποκαλύπτει μια φαρέτρα της δεξιάς κοιλίας.

Κατά την ακρόαση, ένα ολοσυστολικό φύσημα από τριγλώχινα ανεπάρκεια μπορεί να ακουστεί στο κάτω αριστερό όριο του στέρνου. ένα απότομο μειωμένο πρωτοδιαστολικό φύσημα από πνευμονική ανεπάρκεια μπορεί επίσης να ακουστεί κατά μήκος του αριστερού στέρνου.

Ένας δυνατός, μονός δεύτερος καρδιακός τόνος (S2) είναι ένα σταθερό εύρημα και ένα κλικ πνευμονικής εξώθησης είναι συχνό.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με ηλεκτροκαρδιογράφημα, υπερηχοκαρδιογράφημα με colordoppler, ακτινογραφία θώρακος, καρδιακό καθετηριασμό και μέτρηση της πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας.

Εργαστηριακές εξετάσεις

Σε ασθενείς με σύνδρομο Eisenmenger, οι εργαστηριακές εξετάσεις δείχνουν πολυκυτταραιμία με αιματοκρίτη > 55%.

Η αυξημένη εναλλαγή των ερυθροκυττάρων μπορεί να αντανακλά μια κατάσταση ανεπάρκειας σιδήρου (π.χ. θαλασσαιμία), υπερουριχαιμία και υπερχολερυθριναιμία.

Η ανεπάρκεια σιδήρου μπορεί να σχετίζεται με σιδηροπενική αναιμία και μπορεί να εντοπιστεί με τη μέτρηση του κορεσμού της τρανσφερρίνης και της φερριτίνης.

Ηλεκτροκαρδιογράφημα

Στον ασθενή με σύνδρομο Eisenmenger, το ηλεκτροκαρδιογράφημα δείχνει:

• υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας,
• δεξιά αξονική απόκλιση,
• περιστασιακή διάταση του δεξιού κόλπου και υπερτροφία.

Ακτινογραφια θωρακος

Στον ασθενή με σύνδρομο Eisenmenger, η ακτινογραφία θώρακος δείχνει:

• προεξέχουσες κεντρικές πνευμονικές αρτηρίες,
• ακρωτηριασμός των πνευμονικών αγγειακών απολήξεων,
• διεύρυνση της δεξιάς καρδιάς.

Θεραπεία

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία που να μπορεί να θεραπεύσει το σύνδρομο: ο κύριος στόχος της φροντίδας των ασθενών με σύνδρομο Eisenmenger είναι η αποφυγή καταστάσεων που μπορεί να επιδεινώσουν το σύνδρομο, όπως εγκυμοσύνη, μειωμένος κυκλοφορικός όγκος, ισομετρικές ασκήσεις, κάπνισμα τσιγάρων ή δραστηριότητες σε μεγάλο υψόμετρο.

Το συμπληρωματικό οξυγόνο μπορεί να προσφέρει κάποιο όφελος. Η χειρουργική επέμβαση γενικά αντενδείκνυται και σε ενήλικες είναι δυνατές μόνο μεταμοσχεύσεις καρδιάς και πνεύμονα.

Ωστόσο, φάρμακα ικανά να μειώσουν την πνευμονική αρτηριακή πίεση έχει αποδειχθεί ότι αυξάνουν τουλάχιστον ελαφρώς την πιθανότητα επιβίωσης.

Τα ανάλογα προστακυκλίνης (τρεπροστινίλη, εποπροστενόλη…), οι ανταγωνιστές της ενδοθηλίνης (βοσεντάνη) και οι αναστολείς της φωσφοδιεστεράσης-5 (σιλδεναφίλη, ταδαλαφίλη…) βελτιώνουν την απόδοση στη δοκιμή βάδισης 6 λεπτών και μειώνουν το Ν-τερματικό τμήμα του νατριουρητικού προπεπτιδίου του εγκεφάλου.

Η επιθετική θεραπεία με πνευμονικά αγγειοδιασταλτικά φάρμακα οδήγησε –σε μικρό αριθμό ασθενών– σε μια σαφή παροχέτευση από αριστερά προς τα δεξιά, επιτρέποντας τη χειρουργική αποκατάσταση του υποκείμενου καρδιακού ελαττώματος και σημαντική μείωση της μέσης πίεσης στην πνευμονική αρτηρία.

Η προφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα πριν από οδοντιατρική θεραπεία ή χειρουργικές επεμβάσεις που είναι επιρρεπείς να προκαλέσουν βακτηριαιμία είναι χρήσιμη.

Η συμπτωματική πολυκυτταραιμία μπορεί να αντιμετωπιστεί με προσεκτική αιμορραγία έως ότου ο αιματοκρίτης μειωθεί από 65% σε 55% ενώ ο όγκος αναπληρωθεί με φυσιολογικό ορό.

Η αντιρροπούμενη, ασυμπτωματική πολυκυτταραιμία, ωστόσο, δεν απαιτεί αιμορραγία, ανεξάρτητα από τον αιματοκρίτη.

Η υπερουριχαιμία μπορεί να αντιμετωπιστεί με αλλοπουρινόλη 300 mg από το στόμα μία φορά την ημέρα.

Η προληπτική αντιπηκτική θεραπεία είναι αμφιλεγόμενη επειδή ο κίνδυνος θρόμβωσης της πνευμονικής αρτηρίας και άλλων θρομβοεμβολικών φαινομένων πρέπει να εξισορροπηθεί έναντι του κινδύνου πνευμονικής αιμορραγίας.

Η μεταμόσχευση καρδιάς και η μεταμόσχευση πνεύμονα μπορούν να αυξήσουν το προσδόκιμο ζωής, αλλά προορίζονται για ασθενείς με σοβαρά συμπτώματα και απαράδεκτη ποιότητα ζωής.

Αθλητική δραστηριότητα

Οι ασθενείς με σύνδρομο Eisenmenger θα πρέπει να αποφεύγουν αθλητικούς αγώνες και όλες τις αθλητικές δραστηριότητες συγκεκριμένου επιπέδου προσπάθειας, ειδικά σε μεγάλα υψόμετρα, όπως το σκι.

ΚΑΡΔΙΟΠΡΟΣΤΑΣΙΑ ΚΑΙ ΚΑΡΔΙΟΠΛΗΡΟΦΟΡΙΚΗ ΑΝΑΣΤΑΣΗ; ΕΠΙΣΚΕΦΘΕΙΤΕ ΤΟ BOOTH EMD112 ΣΤΗΝ ΕΚΘΕΣΗ ΕΚΤΑΚΤΟΥ ΧΡΟΝΟΥ ΓΙΑ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΕΣ ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ

Πρόγνωση συνδρόμου Eisenmenger

Το σύνδρομο μπορεί να αποφευχθεί με χειρουργική διόρθωση των ανωμαλιών πριν οδηγήσουν σε πνευμονικές αλλαγές. Δυστυχώς, εάν τα ελαττώματα δεν διορθωθούν έγκαιρα, το σύνδρομο αναπτύσσεται και η πρόγνωση χειροτερεύει πολύ.

Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από τον τύπο και τη σοβαρότητα του ελαττώματος και τη λειτουργία της δεξιάς κοιλίας και κατά μέσο όρο κυμαίνεται μεταξύ 20 και 50 ετών.

Παράγοντες κινδύνου που μπορούν να επιδεινώσουν την πρόγνωση είναι:

• αιμορραγίες,
• πυρετός,
• εμετός,
• διάρροια,
• την εγκυμοσύνη
• λοχεία,
• ευσαρκία,
• κάπνισμα τσιγάρου,
• έντονη αθλητική δραστηριότητα,
• ζώντας σε μεγάλα υψόμετρα,
• ζώντας σε πολύ μολυσμένα περιβάλλοντα.

Θνησιμότητα

Το ποσοστό εμβρυϊκής θνησιμότητας σε έγκυες ασθενείς με σύνδρομο Eisenmenger είναι περίπου 25%.

Το ποσοστό μητρικής θνησιμότητας ξεπερνά το 50%, που σημαίνει ότι οι μισές γυναίκες με σύνδρομο Eisenmenger πεθαίνουν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Διαβάστε επίσης:

Emergency Live Even More…Live: Κατεβάστε τη νέα δωρεάν εφαρμογή της εφημερίδας σας για IOS και Android

Διαχείριση δεδομένων έκτακτης ανάγκης: ZOLL® Online Europe, μια νέα ευρωπαϊκή πλατφόρμα που βασίζεται στο cloud που θα ανακαλυφθεί

Παιδιατρική, Νέα τεχνική αφαίρεσης για ταχυκαρδία στο Bambino Gesù στη Ρώμη

Ταχυκαρδία: Σημαντικά πράγματα που πρέπει να θυμάστε για θεραπεία

Τι είναι η κατάλυση των ταχυκαρδιών επανεισόδου;

Αφαίρεση κολπικής μαρμαρυγής: Τι είναι και πώς να την αντιμετωπίσετε

Τι είναι η κολπική μαρμαρυγή;

Αντιμετώπιση κολπικής μαρμαρυγής με διαδερμικό κλείσιμο του αριστερού αυτιού

Κολπική μαρμαρυγή: Τι είναι και πώς να την αντιμετωπίσετε

πηγή:

Medicina Online