Σύνδρομο Kawasaki, η πιο συχνή παιδική αγγειίτιδα
Το σύνδρομο Kawasaki είναι μια μολυσματική ασθένεια άγνωστης προέλευσης, που ανακαλύφθηκε και ταξινομήθηκε το 1967 από έναν Ιάπωνα παιδίατρο, από τον οποίο πήρε το όνομά του, ο οποίος είχε παρατηρήσει πολλά παιδιά με τα ίδια συμπτώματα: πυρετό, κηλιδωτό εξάνθημα, επιπεφυκίτιδα, φλεγμονή του λαιμού, πρησμένα χέρια και πόδια, αυξημένοι αυχενικοί λεμφαδένες
Λίγο αργότερα, διαπιστώθηκε ότι σε αυτό το σύνδρομο υπήρχαν συχνά καρδιακές επιπλοκές, ιδιαίτερα στις στεφανιαίες αρτηρίες, και τελικά η νόσος αναγνωρίστηκε σωστά ως αγγειίτιδα, δηλαδή ασθένεια που προσβάλλει αρτηρίες μικρού διαμετρήματος, η οποία αποτελεί μαζί με την πορφύρα Schönlein-Henoch την η πιο διαδεδομένη οξεία συστηματική αγγειίτιδα στην παιδιατρική ηλικία.
Νόσος Kawasaki: επιδημιολογία
Η νόσος Kawasaki εμφανίζεται παγκοσμίως, αν και η πλειονότητα των αναφερόμενων περιπτώσεων είναι στην Ιαπωνία.
Επηρεάζει κυρίως παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών, με μέγιστη συχνότητα εμφάνισης μεταξύ 18 και 24 μηνών και μεγαλύτερη συχνότητα στους άνδρες.
Αιτίες του συνδρόμου Kawasaki
Η αιτία της νόσου Kawasaki δεν είναι γνωστή, αν και υπάρχει η υποψία ότι προκαλείται από μια λοίμωξη στην οποία το σώμα ανταποκρίνεται λανθασμένα από ανοσολογική άποψη: η επαφή με έναν ιό ή ένα βακτήριο προκαλεί υπερβολική απόκριση, η οποία έχει επιπτώσεις στο μικρό αρτηρίες, προκαλώντας φλεγμονή των τοιχωμάτων τους, συνακόλουθη αποδυνάμωση και πιθανή διάταση μέχρι το σχηματισμό ανευρυσμάτων στο επίπεδο των στεφανιαίων αρτηριών.
Πιθανότατα η ασθένεια, η οποία είναι σίγουρα σπάνια, επηρεάζει παιδιά με γενετική προδιάθεση (και αυτό θα εξηγούσε την υψηλή επίπτωση στην Ιαπωνία), αν και ο παθογενετικός μηχανισμός της δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί.
Σημεία και συμπτώματα του συνδρόμου Kawasaki
Η έναρξη είναι πυρετός με σημαντική ευερεθιστότητα στο παιδί.
Ο πυρετός συνοδεύεται ή ακολουθείται από αμφοτερόπλευρη μη εκκριτική επιπεφυκίτιδα και εξάνθημα που μιμείται τις παραδοσιακές εξανθηματικές ασθένειες: διευρυμένες κηλίδες όπως στην ιλαρά, ανοιχτό ροζ κηλίδες όπως στην ερυθρά, έντονα ερυθρές κηλίδες όπως στην οστρακιά.
Κυρίως προσβάλλεται το πρόσωπο, το οποίο, δεδομένης της επιπεφυκίτιδας, αποκτά όψη παρόμοια με αυτή ενός παιδιού με ιλαρά.
ΠΑΙΔΙΚΗ ΥΓΕΙΑ: ΜΑΘΕΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ ΓΙΑ ΤΟ MEDICHILD ΜΕ ΕΠΙΣΚΕΗ ΤΟΥ ΑΓΟΡΟΥ ΣΤΟ EXPO EXPO
Επηρεάζεται και ο κορμός, ενώ συνήθως γλιτώνουν τα άκρα.
Στο επίπεδο των βλεννογόνων παρατηρείται κοκκίνισμα των χειλιών που ραγίζουν, της γλώσσας που παίρνει φράουλα όπως στην οστρακιά και του λαιμού χωρίς σχηματισμό αμυγδαλικών πλακών.
Χαρακτηριστικό είναι το πρήξιμο που επηρεάζει τα πέλματα των ποδιών και τις παλάμες των χεριών, με κοκκινισμένο δέρμα, μαζί με ένα πρήξιμο σε όλα τα δάχτυλα που μοιάζει με λουκάνικο.
Το πρήξιμο αυτό ακολουθείται, μετά από 2-3 εβδομάδες, από χαρακτηριστικό ξεφλούδισμα του δέρματος γύρω από τις άκρες των χεριών και των ποδιών, το οποίο παίρνει μια κοκκινωπή απόχρωση στις παλάμες και τα πέλματα.
Οι αλλαγές στο στόμα συνίστανται σε κοκκίνισμα και σκάσιμο των χειλιών, της γλώσσας, που είναι κόκκινη (κοινώς αποκαλούμενη γλώσσα «φράουλα») και του φάρυγγα, που είναι επίσης κοκκινισμένη.
Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς έχουν διευρυμένους λεμφαδένες του τραχήλου της μήτρας, αλλά αυτοί είναι συχνά ένας μόνο λεμφαδένας με διάμετρο τουλάχιστον 1.5 cm.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να εμφανιστεί πόνος στις αρθρώσεις και/ή πρήξιμο, κοιλιακό άλγος, διάρροια και πονοκέφαλος.
Η καρδιακή προσβολή είναι η πιο σοβαρή εκδήλωση, λόγω πιθανών επιπλοκών
Μπορεί να ακουστεί ένα καρδιακό φύσημα και μερικές φορές να προκύψουν ανωμαλίες του ρυθμού.
Τα διαφορετικά στρώματα που αποτελούν το καρδιακό τοίχωμα μπορεί να παρουσιάζουν διαφορετικούς βαθμούς φλεγμονής και έτσι θα υπάρχει περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα και ενδοκαρδίτιδα με συμμετοχή μιας ή περισσότερων βαλβίδων.
Το κύριο χαρακτηριστικό όμως της νόσου είναι η ανάπτυξη στεφανιαίων ανευρυσμάτων: οι μικρές αρτηρίες διαστέλλονται και το τοίχωμα τεντώνεται, δημιουργώντας ένα εξόγκωμα που θέτει σε κίνδυνο τη ζωή του μικρού ασθενή, δεδομένης της πιθανότητας ρήξης.
Η νόσος Kawasaki έχει μια χαρακτηριστική πορεία που μπορεί να χωριστεί σε τρεις φάσεις:
- μια οξεία φάση, διάρκειας 2 εβδομάδων, με την παρουσία πυρετού και τα προαναφερθέντα συμπτώματα.
- υποξεία φάση, διάρκειας 2-4 εβδομάδων, με αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα και πιθανή εμφάνιση ανευρυσμάτων
- μια φάση ανάρρωσης, διάρκειας 1-3 μηνών, κατά την οποία οι εργαστηριακές εξετάσεις (ESR, CRP, αιματολογικές εξετάσεις, λευκωματίνη, ηπατικά ένζυμα) ομαλοποιούνται και οι αρτηριακές αλλαγές μειώνονται ή και εξαφανίζονται.
Μπορεί να υπάρξει αυθόρμητη επίλυση της νόσου, με έκβαση, ωστόσο, σε μόνιμες αρτηριακές ανωμαλίες.
Διαβάστε επίσης:
Έρπης ζωστήρας, ένας ιός που δεν πρέπει να υποτιμάται
Σύνδρομο Ramsay Hunt: συμπτώματα, θεραπεία και πρόληψη
έρπητα ζωστήρα: συμπτώματα, αιτίες και πώς να απαλύνετε τον πόνο
Παιδιατρική, Τι είναι το σύνδρομο Reye;