Νευροεκφυλιστικές ασθένειες, χρυσά νανοσωματίδια επιβραδύνουν την πρόοδο της αταξίας του Friedreich
Η μελέτη αταξίας του Friedreich, συντονισμένη από το Κρατικό Πανεπιστήμιο του Μιλάνου και το Policlinico di Milano, μαζί με το Πανεπιστήμιο του Μιλάνου-Bicocca, το Πανεπιστήμιο του Τορίνο και την Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου του Μαϊάμι Μίλερ, διαπίστωσαν ότι τα νανοσωματίδια χρυσού μειώνουν την οξειδωτική βλάβη και βελτίωση της μιτοχονδριακής λειτουργίας σε ασθενείς με αταξία του Friedreich. Η έρευνα δημοσιεύτηκε στο Science Translational Medicine
Τα νανοσωματίδια που αποτελούνται από ομάδες ατόμων χρυσού βελτιώνουν τη μιτοχονδριακή λειτουργία και μειώνουν την οξειδωτική βλάβη σε ασθενείς με αταξία του Friedreich
Η αταξία του Friedreich είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια που προκαλείται από μια ανωμαλία στο γονίδιο που κωδικοποιεί μια πρωτεΐνη και επηρεάζει κυρίως το κεντρικό και περιφερικό νευρικό σύστημα: η μελέτη δημοσιεύθηκε πρόσφατα στο Science Translational Medicine.
Η έρευνα ξεκίνησε το 2019 από την Chiara Villa, ερευνήτρια στο Κρατικό Πανεπιστήμιο του Μιλάνου, συνεργάτης του εργαστηρίου βλαστοκυττάρων του "Centro Dino Ferrari" Fondazione IRCCS Ca 'Granda - Ospedale Maggiore Policlinico, σε σκηνοθεσία Yvan Torrente, Καθηγητή Νευρολογίας. στο Κρατικό Πανεπιστήμιο, με στόχο τη διερεύνηση του ρόλου των νανοσωματιδίων ατόμων χρυσού στη θεραπεία της αταξίας του Friedreich (FRDA).
Αυτή η μελέτη είναι το αποτέλεσμα μιας συνεργασίας μεταξύ των ερευνητικών ομάδων του Πανεπιστημίου του Μιλάνου-Bicocca (σε σκηνοθεσία Angelo Monguzzi), του Πανεπιστημίου του Τορίνο (σκηνοθεσία Giorgio Merlo) και του Πανεπιστημίου του Μαϊάμι σε σκηνοθεσία Carlos Moraes.
ΣΠΑΝΙΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ: ΕΠΙΣΚΕΦΘΕΙΤΕ ΤΗΝ ΑΓΟΡΑ ΤΟΥ UNIAMO ΣΤΗΝ ΕΚΘΕΣΗ ΕΚΤΑΚΤΟΥ
Το FRDA (αταξία του Friedreich) είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια που προκαλείται από μια ανωμαλία στο γονίδιο που κωδικοποιεί μια πρωτεΐνη που ονομάζεται fratassin (FXN)
Η ασθένεια επηρεάζει κυρίως το κεντρικό και περιφερικό νευρικό σύστημα και εμφανίζεται συνήθως στην ηλικία της εφηβείας, εκδηλώνοντας ως αταξία των άκρων και βάδιση, αξονική αισθητηριακή νευροπάθεια, δυσαρθρία και αδυναμία.
Τα μη νευρολογικά συμπτώματα περιλαμβάνουν προοδευτική μυοκαρδιοπάθεια με σχετικές αρρυθμίες και διαβήτη.
Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για το FRDA. η εικόνα των συμπτωμάτων αντιμετωπίζεται τώρα με έναν πολυεπιστημονικό τρόπο.
«Αν και η φρατασίνη είναι μια καλά χαρακτηρισμένη πρωτεΐνη», εξηγεί ο Yvan Torrente, «η λειτουργία της δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί πλήρως.
Γνωρίζουμε από τη βιβλιογραφία ότι το fratassin είναι σημαντικό για τη σωστή μιτοχονδριακή λειτουργία και παίζει βασικό ρόλο στην ενδοκυτταρική ομοιόσταση του σιδήρου.
Η έλλειψη FXN έχει ως αποτέλεσμα αυξημένη έκθεση σε οξειδωτικό στρες με επακόλουθη συσσώρευση μετάλλων και μειωμένη δραστηριότητα της μιτοχονδριακής αναπνευστικής αλυσίδας.
Αυτή η διαδικασία αυξάνει τη δημιουργία ελεύθερων ριζών που προκαλούν νευρωνικό κυτταρικό θάνατο και νευροεκφυλισμό μέσω διαφορετικών μηχανισμών.
Οι νευρικοί ιστοί και η καρδιά είναι ευαίσθητοι στο οξειδωτικό στρες και μια συσσώρευση σιδήρου έχει βρεθεί στους περισσότερους ιστούς ζωικών μοντέλων και ασθενών με FRDA ».
«Σε αυτήν την εργασία», εξηγεί η Chiara Villa, «έχει αποδειχθεί ότι η χορήγηση νανοσωματιδίων που αποτελούνται από συστάδες ατόμων χρυσού οδηγεί σε μείωση της οξειδωτικής βλάβης και βελτίωση της μιτοχονδριακής λειτουργίας τόσο σε κύτταρα από άτομα με FRDA όσο και σε μοντέλα ποντικών. FRDA (YG8sR).
Τα αποτελέσματα μας επέτρεψαν να εντοπίσουμε μια σημαντική βελτίωση στη νευροκινητική και καρδιακή λειτουργία στα μοντέλα YG8sR αρκετούς μήνες μετά από μία μόνο χορήγηση νανοσωματιδίων ».
"Αυτή η μελέτη αντιπροσωπεύει μια σημαντική ανακάλυψη που ανοίγει το δρόμο για νέες μελέτες σχετικά με το FRDA και την ανάπτυξη νέων φαρμάκων ικανών να έχουν μακροχρόνια ευεργετική επίδραση στη θεραπεία νευροεκφυλιστικών ασθενειών", καταλήγει ο Yvan Torrente.
Η μελέτη υποστηρίχθηκε, μεταξύ άλλων, από τον Σύλλογο «OGNI GIORNO - ανά Emma - Onlus», από το Τρεβίζο της Ιταλίας και τον Σύλλογο «Per il Sorriso di Ilaria da Montebruno - Onlus», από τη Γένοβα, Ιταλία.
eabe1633.πλήρεςΔιαβάστε επίσης:
Σπάνιες ασθένειες: Νέα ελπίδα για τη νόσο Erdheim-Chester