Σαρκώματα μαλακών μορίων: Κακοήθη ινώδη ιστιοκύτωμα
Το κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα ανήκει στην ομάδα των σαρκωμάτων μαλακών μορίων και είναι σπάνιο σε άτομα ηλικίας κάτω των 20 ετών. Εμφανίζεται συχνότερα στα κάτω άκρα
Το Κακοήθη Ινώδες Ιστιοκύτωμα ανήκει στην ομάδα των σαρκωμάτων μαλακών μορίων και είναι ένας από τους πιο συχνούς όγκους στην ηλικιακή ομάδα 50-70
Είναι πολύ σπάνιο σε άτομα κάτω των 20 ετών. Προτιμά το ανδρικό φύλο.
Αποτελείται από ιστιοκυτταρικά και ινοβλαστικά κύτταρα με τυπική και χαρακτηριστική «ιστορική» διάταξη, δηλαδή διατεταγμένα σε ακανόνιστα πλεγμένες σπείρες, παρόμοια με αυτή ενός ψάθινου χαλιού.
Το κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα μπορεί επίσης να επηρεάσει τα οστά καθώς και τον μαλακό ιστό με μια ορισμένη συχνότητα
Υπάρχουν πέντε ιστολογικοί υπότυποι: «ιστομορφικός-πλειόμορφος», «μυξοειδής», «γιγαντοκυτταρικός», «φλεγμονώδης», «αγγειοματοειδής».
Από αυτά, το 'storiform-pleomorphic' είναι το πιο κοινό, αντιπροσωπεύοντας περισσότερο από το 70% των περιπτώσεων.
Η παραλλαγή του μυξοειδούς είναι η δεύτερη πιο κοινή, αντιπροσωπεύοντας το 20% των περιπτώσεων.
Η αιτία της ανάπτυξης αυτής της ασθένειας, όπως και των άλλων σαρκωμάτων μαλακών μορίων, παραμένει άγνωστη.
Σε εξαιρετικές περιπτώσεις, έχει παρατηρηθεί οικογενειακή υποτροπή σαρκωμάτων μαλακών μορίων.
Γενετικές μελέτες βρίσκονται σε εξέλιξη για να προσπαθήσουν να ορίσουν μια πιθανή γενετική ευαισθησία σε αυτές τις οικογένειες.
Το κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος αλλά πιο συχνά στα κάτω άκρα, ειδικά στον μηρό
Άλλες κοινές εντοπίσεις είναι τα άνω άκρα και το οπισθοπεριτόναιο, καθώς και οι ενδοκοιλιακές και ενδοθωρακικές θέσεις, αν και αυτές είναι πιο σπάνιες.
Οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για οίδημα που αυξάνεται σε σύντομο χρονικό διάστημα, που κυμαίνεται από εβδομάδες έως μήνες.
Είναι αρκετά συχνό για τους ασθενείς να αναφέρουν τραύμα στην πληγείσα περιοχή, το οποίο δεν είναι η αιτία αλλά το γεγονός που επιτρέπει την ανακάλυψη του όγκου.
Η μάζα συνήθως δεν προκαλεί πόνο εκτός εάν συμπιέζει μια γειτονική νευρική δομή.
Συμπτώματα όπως η απώλεια βάρους και η κόπωση δεν είναι τυπικά αλλά μπορεί να εμφανιστούν σε ασθενείς με προχωρημένο στάδιο της νόσου.
Οι όγκοι του οπισθοπεριτοναίου μπορεί να γίνουν πολύ μεγάλοι πριν εκδηλωθούν μέσω συμπτωμάτων όπως η ανορεξία ή η αύξηση της πίεσης στην κοιλιά.
Με την παρουσία μιας μάζας που υπάρχει υποψία ότι είναι σάρκωμα, ένα θραύσμα του όγκου πρέπει να ληφθεί και να αναλυθεί από τον παθολόγο (πιθανόν ειδικό σε αυτόν τον τύπο βλάβης), ο οποίος είναι ο ειδικός που μπορεί να κάνει τη διάγνωση.
Υπάρχουν επίσης περαιτέρω έρευνες για την αξιολόγηση των χαρακτηριστικών και της έκτασης αυτού του όγκου:
- Πυρηνική μαγνητική τομογραφία (MRI) ή/και υπολογιστική τομογραφία (CT) της εμπλεκόμενης περιοχής, η οποία παρέχει πολύ σημαντικές πληροφορίες, όπως το μέγεθος της βλάβης, την ακριβή θέση και την εγγύτητα σε νευροαγγειακές δομές.
- Ακτινογραφία ή αξονική τομογραφία θώρακος, σπινθηρογράφημα οστών ή/και τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων-PET για την αξιολόγηση τυχόν απομακρυσμένων δευτερογενών αλλοιώσεων.
- Σε συγκεκριμένες περιπτώσεις, μπορεί να είναι απαραίτητη η διερεύνηση τυχόν ύποπτων λεμφαδένων, δορυφόρων της βλάβης.
Ο τύπος θεραπείας αυτού του όγκου εξαρτάται κυρίως από τη θέση και τα χαρακτηριστικά του όγκου, καθώς και από την έκτασή του.
Η χειρουργική είναι η βασική θεραπεία και στις περιπτώσεις που η αφαίρεση της βλάβης είναι ριζική, αποτελεί τη μόνη θεραπεία.
Σε περιπτώσεις όπου η εκτομή είναι ατελής, μπορεί να είναι απαραίτητη μια συμπληρωματική τοπική θεραπεία με ακτινοθεραπεία.
Ο ρόλος της χημειοθεραπείας δεν είναι απολύτως σαφής, καθώς οι όγκοι είναι ελάχιστα ευαίσθητοι στα χημειοθεραπευτικά φάρμακα.
Τα φάρμακα που έχουν χρησιμοποιηθεί ευρύτερα είναι η ιφοσφαμίδη και η αδριαμυκίνη, τα οποία δεν έχουν δείξει σημαντικό πλεονέκτημα όσον αφορά τη βελτίωση της επιβίωσης.
Επομένως, η χημειοθεραπεία προορίζεται σχεδόν αποκλειστικά για ασθενείς με εξ αποστάσεως υποτροπιάζουσες βλάβες.
Η πρόγνωση σε ασθενείς με κακοήθη ινώδη ιστιοκύττωμα εξαρτάται από παράγοντες που σχετίζονται τόσο με τον όγκο όσο και με τον ασθενή
Αυτά περιλαμβάνουν το μέγεθος και τη θέση του όγκου, τον ιστολογικό υπότυπο, την εξαιρέσιμη ικανότητα και την ηλικία του ασθενούς.
Ηλικία άνω των 60 ετών, βλάβες μεγαλύτερες από 5 cm, μη ριζικά εξαιρέσιμοι, μη μικτοειδείς ιστολογικοί υπότυποι, καθώς και η παρουσία απομακρυσμένων επαναλαμβανόμενων βλαβών αντιπροσωπεύουν δυσμενείς προγνωστικούς παράγοντες.
Διαβάστε επίσης
Tumors Of Endothelial Tissues: Σάρκωμα Kaposi
Σάρκωμα Kaposi: Ανακαλύψτε τι είναι
Τι είναι το αγγειοσάρκωμα; Συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία αυτής της σπάνιας μορφής καρκίνου
Σάρκωμα Ewing, Ο καρκίνος των οστών που επηρεάζει τα παιδιά και τους εφήβους
Ελκώδης κολίτιδα: Ποια είναι τα τυπικά συμπτώματα της εντερικής νόσου;
Γυναικολογικοί καρκίνοι: Τι πρέπει να γνωρίζετε για να τους προλάβετε
Δυσπλασία του τραχήλου της μήτρας: Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου και πώς να την αντιμετωπίσετε