Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία του ΣΕΛ
Ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ) μπορεί να θεωρηθεί το μοντέλο των συστηματικών αυτοάνοσων νοσημάτων. Η κλινική εικόνα του ΣΕΛ είναι εξαιρετικά μεταβλητή και οι κλινικές εικόνες περιλαμβάνουν γενικές εκδηλώσεις και αλλοιώσεις διαφόρων οργάνων και συστημάτων
Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος: Επιδημιολογία
Ο λύκος προσβάλλει κυρίως γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία με αναλογία F/M 9/1.
Ο επιπολασμός κυμαίνεται από 15 έως 50 περιπτώσεις ανά 100,000 άτομα με επίπτωση μεταξύ 1.8 και 4.6 νέων κρουσμάτων ανά 100,000 άτομα/έτος.
Ποιες είναι οι αιτίες και οι παράγοντες κινδύνου του Λύκου;
Τα αίτια του ΣΕΛ δεν είναι πλήρως γνωστά μέχρι σήμερα.
Μία από τις πιο ευρέως αποδεκτές υποθέσεις είναι αυτή της γενετικής προδιάθεσης στην οποία δρουν ορισμένοι παράγοντες: λοιμώδεις, ορμονικοί και χημικοφυσικοί παράγοντες που είναι ικανοί να προκαλέσουν την παραγωγή αυτοαντισωμάτων που με τη σειρά τους προκαλούν αλλοιώσεις ιστών με διάφορους μηχανισμούς (λύση κυττάρων ή εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων).
Συμπτώματα του λύκου
Η γενική αδιαθεσία, η εξασθένηση και η απώλεια βάρους είναι χαρακτηριστικά συμπτώματα στις οξείες φάσεις της νόσου. συχνότερα υπάρχει επίσης πυρετός.
Μετά από επιπλοκές, επηρεάζονται όλα τα όργανα και οι συσκευές (γι' αυτό και αναφέρεται ως συστηματικό).
Εκδηλώσεις δέρματος
Υπάρχουν στο 65% των περιπτώσεων και μπορούν να ταξινομηθούν ως ειδικές και μη ειδικές. Τα πρώτα περιλαμβάνουν:
– οξύς δερματικός λύκος (ACLE) που χαρακτηρίζεται από ερύθημα των ζυγωματικών και της μύτης, ερύθημα της πεταλούδας, που περιστασιακά επηρεάζει επίσης την λαιμός και το στήθος και όλο το φωτοεκτεθειμένο δέρμα. Είναι ένδειξη δραστηριότητας της νόσου και μπορεί να σχετίζεται με βλεννογονίτιδα της σκληρής υπερώας. Το ACLE μπορεί να επουλωθεί χωρίς αποτέλεσμα.
– υποξύς δερματικός λύκος (SCLE), ο οποίος μπορεί να εμφανιστεί σε ανυλο-πολυκυτταρική μορφή (περιφερική ερυθηματώδης περιοχή που περιβάλλει μια κεντρική ωχρή περιοχή) και σε βλατιδώδη-πλακώδη μορφή (δερματικές αλλοιώσεις που μοιάζουν με ψωρίαση).
– χρόνιος δερματικός λύκος (CCLE) που χαρακτηρίζεται από βλατίδες που προκαλούν ακανόνιστες βλάβες που τείνουν να προκαλούν ουλώδεις βλάβες.
Μπορεί επίσης να υπάρχουν μη ειδικές δερματικές εκδηλώσεις: πορφύρα, κνίδωση, έλκη δέρματος ή βλεννογόνου.
Μυοσκελετικές εκδηλώσεις
Οι αρθραλγίες και η αρθρίτιδα είναι συχνές κλινικές εκδηλώσεις του ΣΕΛ.
Η αρθρίτιδα είναι συμμετρική, μη διαβρωτική και επηρεάζει τόσο τις μικρές αρθρώσεις (χέρια και καρπούς) όσο και τις μεγάλες αρθρώσεις (αγκώνες και γόνατα).
Η μυοσίτιδα είναι ασυνήθιστη σε αντίθεση με τις μυαλγίες και την τενοντίτιδα.
Εκδηλώσεις στα νεφρά
Στους μισούς από τους ασθενείς με ΣΕΛ μπορεί να σημειωθεί σπειραματονεφρίτιδα, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί κλινικά ως: ασυμπτωματική πρωτεϊνουρία, ασυμπτωματική αιματουρία, νεφρωσικό σύνδρομο, ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.
Καρδιαγγειακές εκδηλώσεις Λύκου
Η περικαρδίτιδα, συχνά ασυμπτωματική, είναι η πιο συχνή καρδιαγγειακή εκδήλωση.
Η ενδοκαρδίτιδα Libman-Sachs, η οποία επηρεάζει τη μιτροειδή βαλβίδα, είναι λιγότερο συχνή.
Πολλοί ασθενείς με Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο (ΣΕΛ) παρουσιάζουν πρόωρη και επιταχυνόμενη αθηροσκλήρωση, λόγω αφενός της αυτοανοσίας (παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων) και αφετέρου της παρατεταμένης χρήσης κορτιζόνης, η οποία χρησιμοποιείται για θεραπεία ΣΕΛ.
Νευρολογικές εκδηλώσεις
νευρο-ψυχιατρικός Οι εικόνες μπορεί να είναι τοπικές οργανικές (επιληψία, εγκάρσια μυελίτιδα, εγκεφαλικό επεισόδιο, οπτική νευρίτιδα και περιφερικές νευροπάθειες) ή διάχυτες (κινητικές διαταραχές, κεφαλική και ψύχωση).
Οι λειτουργικές διαταραχές περιλαμβάνουν κατάθλιψη, άγχος και αλλοιώσεις της συναισθηματικής σφαίρας πρωτόγονες διαταραχές.
Αυτά μπορεί να είναι πρωτογενή ή δευτερεύοντα στη γνώση ότι κάποιος πάσχει από μια σοβαρή χρόνια ασθένεια.
Αιματολογικές εκδηλώσεις
Μπορούν όλα να επηρεάσουν την κόκκινη σειρά (αναιμία), τη λευκή σειρά (λεμφο-λευκοπενία) και τα αιμοπετάλια (αιμοπεταλία).
Η αναιμία μπορεί να αναγνωρίσει ένα μη ανοσολογικό αίτιο (από ανεπάρκεια σιδήρου ή χρόνια νεφρική ανεπάρκεια ή κυτταροτοξική θεραπεία) ή ένα ανοσολογικό αίτιο (αυτοάνοση αναιμία αίματος).
Οι μορφές που επηρεάζουν τη λευκή σειρά και τα αιμοπετάλια είναι συχνές, αλλά σπάνια σοβαρές.
Άλλες κλινικές εκδηλώσεις
Η οροσίτιδα που εμφανίζεται ως πλευρίτιδα, καθώς και περικαρδίτιδα, είναι συχνές.
Άλλες κλινικές εκδηλώσεις είναι το φαινόμενο Raynaud και η προσβολή των πνευμόνων, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί σε σπάνιες αλλά πολύ σοβαρές κλινικές εικόνες (οξεία πνευμονία λύκου, διάμεση πνευμονία και πνευμονική αιμορραγία).
Τέλος, ας θυμηθούμε τη μεσεντερική αγγειίτιδα, επίσης πολύ σπάνια κλινική μορφή.
Διάγνωση Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου
Η κλινική διάγνωση του ΣΕΛ είναι δύσκολη επειδή οι γενικές κλινικές εκδηλώσεις και εκδηλώσεις οργάνων δεν διακρίνονται από αυτές άλλων νοσημάτων, επομένως η κλινική διάγνωση πρέπει να συσχετίζεται με την εργαστηριακή διάγνωση.
Ο ΣΕΛ, αν και είναι φλεγμονώδης νόσος ακόμη και στις ενεργές φάσεις, έχει CRP (C-αντιδρώσα πρωτεΐνη), ενώ το ESR είναι σχεδόν πάντα αυξημένο.
Η πολυκλωνική υπεργαμμασφαιριναιμία, η παρουσία Ρευματοειδούς Παράγοντα, μειωμένο συμπλήρωμα ορού C3 και C4 μπορούν να τεκμηριωθούν στην ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών, ειδικά στις ενεργές φάσεις του ΣΕΛ.
Ο λύκος χαρακτηρίζεται από την παρουσία αυτοαντισωμάτων: ANA (αντιπυρηνικά αντισώματα) θετικά σε όλες τις περιπτώσεις, αντι-nDNA (αντι-DNA εγγενούς ή διπλής έλικας), ENA (Εξαγώγιμο Πυρηνικό Αντιγόνο). Αντι-φωσφολιπιδικά αντισώματα σε ασθενείς με επαναλαμβανόμενες αποβολές ή/και θρομβοεμβολικές εκδηλώσεις.
Θεραπεία του ΣΕΛ: πώς να θεραπεύσετε τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο
Όπως συμβαίνει με όλες τις χρόνιες ασθένειες, ο στόχος της θεραπείας για τον ΣΕΛ είναι ο έλεγχος της νόσου με την πρόληψη των επιπλοκών.
Γλυκοκορτικοειδή: Η πρεδνιζολόνη είναι το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο φάρμακο για την αρθρίτιδα, την οροσίτιδα, τις δερματικές εκδηλώσεις και τη σπειραματονεφρίτιδα.
Συνθετικά ανθελονοσιακά: η υδροξυχλωροκίνη και η χλωροκίνη χρησιμοποιούνται γενικά σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικά.
Ανοσοκατασταλτικά: χρησιμοποιούνται σε περιπτώσεις που δεν ανταποκρίνονται στα γλυκορτικοειδή. Αυτά περιλαμβάνουν μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη Α, μυκοφαινολική και κυκλοφωσφαμίδη.
Βιολογικά φάρμακα: Η μπελιμουμάμπη είναι ένα αντίσωμα που συνδέεται με τον διεγέρτη Β λεμφοκυττάρων (BLyS) που προάγει την απόπτωση των αυτοαντιδρώντων Β κυττάρων.
Άλλες θεραπείες: ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες – σε σοβαρή θρομβοπενία – και πλασμαφαίρεση – σε θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα και πνευμονική αιμορραγία – μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε μορφές ανθεκτικές στις φαρμακευτικές θεραπείες.
Διαβάστε επίσης:
Αρτηριακή πίεση: Πότε είναι υψηλή και πότε είναι φυσιολογική;
Ρευματικές παθήσεις: Αρθρίτιδα και αρθρίτιδα, ποιες είναι οι διαφορές;
Αυξημένο ESR: Τι μας λέει μια αύξηση του ρυθμού καθίζησης ερυθροκυττάρων του ασθενούς;
Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος: Τα σημάδια που δεν πρέπει να υποτιμηθούν