Τι είναι η Οξεία Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία;

By Κριστιάνο Αντωνίνο On 9 Μαρτίου, 2023

Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ALL), επίσης γνωστή ως οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, αναφέρεται σε μια ανώμαλη ανάπτυξη λεμφοκυτταρικών προδρόμων ή λεμφοβλαστών

Οι οξείες λευχαιμίες έχουν μεγάλο αριθμό ανώριμων λευκοκυττάρων και υπερπαραγωγή κυττάρων στο βλαστικό στάδιο της ωρίμανσης.

Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ALL), επίσης γνωστή ως οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, αναφέρεται σε μια ανώμαλη ανάπτυξη λεμφοκυτταρικών προδρόμων ή λεμφοβλαστών

Η οξεία λευχαιμία είναι ένας κακοήθης πολλαπλασιασμός προδρόμων λευκών αιμοσφαιρίων στον μυελό των οστών ή στον λεμφικό ιστό και η συσσώρευσή τους στο περιφερικό αίμα, στο μυελό των οστών και στους ιστούς του σώματος.

Περίπου το 20% των λευχαιμιών είναι οξείες.

Παθοφυσιολογία

Η παθογένεση δεν είναι σαφώς κατανοητή, αλλά η παθοφυσιολογία μπορεί να εξηγηθεί από τα ακόλουθα:

Συσσώρευση. Λόγω των παραγόντων καθίζησης, τα ανώριμα, μη λειτουργικά λευκά αιμοσφαίρια φαίνεται να συσσωρεύονται πρώτα στον ιστό από όπου προέρχονται (λεμφοκύτταρα στον λεμφικό ιστό, κοκκιοκύτταρα στο μυελό των οστών).
Διήθηση. Αυτά τα ανώριμα λευκά αιμοσφαίρια στη συνέχεια χύνονται στην κυκλοφορία του αίματος και από εκεί διεισδύουν σε άλλους ιστούς.
Δυσλειτουργία. Τελικά, αυτή η διήθηση οδηγεί σε δυσλειτουργία οργάνου λόγω καταπάτησης και αιμορραγίας.

Μία από τις πιο κοινές μορφές οξείας λευχαιμίας είναι η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες, στους λευκούς (ειδικά σε άτομα εβραϊκής καταγωγής), στα παιδιά (μεταξύ 2 και 5 ετών) και σε άτομα που ζουν σε αστικές και βιομηχανικές περιοχές.

Το 80% όλων των λευχαιμιών μεταξύ 2 και 5 ετών είναι ΟΛΕΣ.
Οι οξείες λευχαιμίες αντιπροσωπεύουν το 20% των λευχαιμιών ενηλίκων.

Στα παιδιά, όμως, είναι η πιο κοινή μορφή καρκίνου.

Η συχνότητα εμφάνισης είναι 6 στα 100 άτομα.

Αιτίες

Η έρευνα για τους προδιαθεσικούς παράγοντες δεν είναι οριστική, αλλά επισημαίνει κάποιο συνδυασμό ιών, ανοσολογικών παραγόντων, γενετικών παραγόντων και έκθεσης σε ακτινοβολία και ορισμένες χημικές ουσίες.

Συγγενείς διαταραχές. Το σύνδρομο Down, το σύνδρομο Bloom, η αναιμία Fanconi, η συγγενής αγαμμασφαιριναιμία και η αταξία-τελαγγειεκτασία συνήθως προδιαθέτουν σε ΟΛΛ.
Οικογενειακή τάση. Η γενετική παίζει επίσης ρόλο στην ανάπτυξη του ΟΛΛ.
Ιούς. Ιικά υπολείμματα έχουν βρεθεί σε λευχαιμικά κύτταρα, επομένως είναι πιθανώς μία από τις αιτίες της ΟΛΛ.

Τα σημάδια της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας μπορεί να είναι σταδιακά ή απότομα

Υψηλός πυρετός. Στον ασθενή εκδηλώνεται υψηλός πυρετός που συνοδεύεται από θρομβοπενία και μη φυσιολογική αιμορραγία (όπως ρινορραγία και αιμορραγία των ούλων).
Μώλωπες. Οι εύκολοι μώλωπες μετά από μικρό τραύμα είναι σημάδι λευχαιμίας.
Δύσπνοια. Η μείωση των ώριμων συστατικών του αίματος οδηγεί σε δύσπνοια.
Αναιμία. Η αναιμία είναι παρούσα σε ΟΛΛ λόγω μείωσης των ώριμων ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Κούραση. Ο ασθενής αισθάνεται κόπωση πιο συχνά από το κανονικό.
Ταχυκαρδία. Καθώς το συστατικό του αίματος που μεταφέρει οξυγόνο μειώνεται, το σώμα αντισταθμίζει την άντληση αίματος γρηγορότερα από το κανονικό.

Επιπλοκές

Χωρίς θεραπεία, η οξεία λευχαιμία είναι πάντα θανατηφόρα, συνήθως λόγω επιπλοκών που προκύπτουν από τη διήθηση των λευχαιμικών κυττάρων του μυελού των οστών και των ζωτικών οργάνων.

Μόλυνση. Τα ανώριμα λευκά αιμοσφαίρια δεν είναι κατάλληλα για να υπερασπιστούν τον οργανισμό έναντι των παθογόνων, επομένως η μόλυνση είναι πάντα μια πιθανή επιπλοκή που πρέπει να προσέχετε.
Δυσλειτουργία οργάνων. Η καταπάτηση ή η αιμορραγία συμβαίνει όταν τα ανώριμα λευκά αιμοσφαίρια χύνονται στην κυκλοφορία του αίματος και σε άλλους ιστούς και τελικά οδηγούν σε δυσλειτουργία οργάνων ή ιστών.

Η διάγνωση της ΟΛΛ μπορεί να επιβεβαιωθεί με συνδυασμό των παρακάτω:

Αναρρόφηση μυελού των οστών. Τυπικά κλινικά ευρήματα και αναρρόφηση μυελού των οστών που δείχνουν πολλαπλασιασμό ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων επιβεβαιώνουν ΟΛΛ.
Βιοψία μυελού των οστών. Μια βιοψία μυελού των οστών, συνήθως της οπίσθιας άνω λαγόνιας σπονδυλικής στήλης, αποτελεί μέρος της διαγνωστικής εργασίας.
Αιμοληψίες. Οι μετρήσεις αίματος δείχνουν σοβαρή αναιμία, θρομβοπενία και ουδετεροπενία.
Διαφορικός αριθμός λευκοκυττάρων. Ο διαφορικός αριθμός λευκοκυττάρων καθορίζει τον κυτταρικό τύπο.
Οσφυονωτιαια παρακεντηση. Η οσφυϊκή παρακέντηση ανιχνεύει την εμπλοκή του μηνιγγίου.
Επίπεδα ουρικού οξέος. Συχνά ανευρίσκονται αυξημένα επίπεδα ουρικού οξέος και επίπεδα γαλακτικής αφυδρογονάσης.

Ιατρική Διοίκηση

Με τη θεραπεία, η πρόγνωση ποικίλλει.

Συστηματική χημειοθεραπεία. Η συστηματική χημειοθεραπεία στοχεύει στην εξάλειψη των λευχαιμικών κυττάρων και στην πρόκληση ύφεσης (λιγότερο από το 5% των βλαστικών κυττάρων στον μυελό και στο περιφερικό αίμα είναι φυσιολογικά).
Ακτινοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία χορηγείται για διηθήσεις των όρχεων.
Η μετάγγιση αιμοπεταλίων πραγματοποιείται για την πρόληψη της αιμορραγίας και η μετάγγιση RBC για την πρόληψη της αναιμίας.

Η χημειοθεραπεία ALL (οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία) περιλαμβάνει τα ακόλουθα φάρμακα καθώς και άλλα φάρμακα που περιλαμβάνονται στη θεραπεία:

Βινκριστίνη. Η βινκριστίνη είναι ένα αντικαρκινικό (αντινεοπλαστικό ή κυτταροτοξικό) φάρμακο χημειοθεραπείας και ταξινομείται ως φυτικό αλκαλοειδές.
Πρεδνιζόνη. Αυτό το φάρμακο λειτουργεί αλλάζοντας τις φυσιολογικές αποκρίσεις του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος.
Κυταραβίνη. Η κυταραβίνη ανήκει στην κατηγορία της χημειοθεραπείας που ονομάζεται αντιμεταβολίτες, όπου όταν τα κύτταρα ενσωματώνουν αυτές τις ουσίες στον κυτταρικό μεταβολισμό, δεν μπορούν να διαιρεθούν και επιτίθενται στα κύτταρα σε πολύ συγκεκριμένες φάσεις του κύκλου.
L-ασπαραγινάση. Η ασπαραγινάση διασπά την ασπαραγίνη στο σώμα, επομένως, καθώς τα καρκινικά κύτταρα δεν μπορούν να παράγουν περισσότερη ασπαραγίνη, πεθαίνουν.
Νταουνορουβικίνη. Η δαουνορουβικίνη ταξινομείται ως αντινεοπλασματικό αντιβιοτικό που παρασκευάζεται από φυσικά προϊόντα που παράγονται από είδη του μύκητα του εδάφους Streptomyces και αυτά τα φάρμακα δρουν σε πολλαπλές φάσεις του κυτταρικού κύκλου και θεωρούνται ειδικά για τον κυτταρικό κύκλο.
Αντιβιοτικά, αντιμυκητιακά και αντιικά. Αυτά ελέγχουν τη μόλυνση, μια κοινή επιπλοκή των οξειών λευχαιμιών.

Χειρουργική Διαχείριση

Η επιθετική θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική αντιμετώπιση μέσω:

Μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι μια επιλογή που μπορεί να ληφθεί υπόψη για έναν ασθενή με ΟΛΛ.
Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων. Η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων σε ALL είναι μια από τις τελευταίες εξελίξεις στη θεραπεία της οξείας λευχαιμίας

Διαχείριση Νοσηλευτικής

Το σχέδιο φροντίδας για τον λευχαιμικό ασθενή θα πρέπει να δίνει έμφαση στην άνεση, να ελαχιστοποιεί τις αρνητικές επιπτώσεις της χημειοθεραπείας, να προάγει τη διατήρηση των φλεβών, να αντιμετωπίζει τις επιπλοκές και να παρέχει διδακτική και ψυχολογική υποστήριξη.

Νοσηλευτική Αξιολόγηση

Η κλινική εικόνα ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο λευχαιμίας pf καθώς και τη θεραπεία που εφαρμόζεται, επομένως πρέπει να αξιολογηθούν τα ακόλουθα:

Ιστορικό υγείας. Το ιστορικό υγείας μπορεί να αποκαλύψει μια σειρά από ανεπαίσθητα συμπτώματα που αναφέρονται από τον ασθενή πριν το πρόβλημα ανιχνευθεί κατά τη φυσική εξέταση.
Σωματική εξέταση. Μια ενδελεχής, συστηματική αξιολόγηση που ενσωματώνει όλα τα συστήματα του σώματος είναι απαραίτητη.
Εργαστηριακά αποτελέσματα. Η νοσοκόμα πρέπει επίσης να παρακολουθεί στενά τα αποτελέσματα των εργαστηριακών μελετών και τα αποτελέσματα της καλλιέργειας πρέπει να αναφέρονται αμέσως.

Διάγνωση Νοσηλευτικής

Με βάση τα δεδομένα αξιολόγησης, οι κύριες νοσηλευτικές διαγνώσεις για τον ασθενή με ΟΛΛ μπορεί να περιλαμβάνουν:

Σχετικές αναρτήσεις

Δαπάνες για την υγεία στην Ιταλία: μια αυξανόμενη επιβάρυνση για τα νοικοκυριά

11 Απριλίου 2024

Προειδοποίηση Aviary: Μεταξύ της εξέλιξης του ιού και των ανθρώπινων κινδύνων

4 Απριλίου 2024

Μια μέρα στα κίτρινα κατά της ενδομητρίωσης

28 Μαρτίου, 2024

Ελπίδα και καινοτομία στη μάχη κατά του καρκίνου του παγκρέατος

27 Μαρτίου, 2024

Κίνδυνος μόλυνσης που σχετίζεται με υπερπαραγωγή ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων.
Κίνδυνος για διαταραχή της ακεραιότητας του δέρματος που σχετίζεται με τοξικές επιδράσεις της χημειοθεραπείας, αλλαγή στη διατροφή και μειωμένη ακινησία.
Μη ισορροπημένη διατροφή, μικρότερη από τις απαιτήσεις του σώματος, που σχετίζεται με υπερμεταβολική κατάσταση, ανορεξία, βλεννογονίτιδα, πόνο και ναυτία.
Οξύς πόνος και δυσφορία που σχετίζεται με βλεννογονίτιδα, διήθηση λευκοκυττάρων συστηματικών ιστών, πυρετό και λοίμωξη.
Υπερθερμία που σχετίζεται με λύση ή μόλυνση όγκου.
Κόπωση και δυσανεξία δραστηριότητας που σχετίζονται με αναιμία, λοίμωξη και αποκατάσταση.